Kakurangan selektif IgA

Kakurangan selektif IgA mangrupikeun kalainan kakurangan imun anu paling umum. Jalma anu ngagaduhan gangguan ieu ngagaduhan tingkat rendah atanapi henteu ayana protéin getih anu disebat immunoglobulin A.

Kakurangan IgA biasana diwariskeun, anu hartosna éta diturunkeun ngaliwatan kulawarga. Nanging, aya ogé kasus kakurangan IgA anu diakibatkeun ku narkoba.

Éta tiasa diwariskeun salaku sipat autosomal dominan atanapi autosomal resesif. Biasana aya di jalma-jalma ti Éropa. Éta kirang umum di jalma anu étnis sanés.

Seueur jalma anu kakurangan selektif IgA henteu ngagaduhan gejala.

Upami hiji jalma ngagaduhan gejala, éta tiasa kalebet episode sering:

• Bronkitis (inféksi saluran napas)
• Birit kronis
• Konjungtivitis (inféksi panon)
• Peradangan gastrointestinal, kalebet kolitis maag, panyakit Crohn, sareng panyakit sprue
• Inféksi sungut
• Otitis media (inféksi ceuli tengah)
• Ponia (inféksi paru)
• Sinusitis (inféksi sinus)
• Inféksi kulit
• Inféksi saluran pernapasan luhur

Gejala sanésna kalebet:

• Bronchiectasis (panyakit dimana kantung hawa alit dina bayah janten rusak sareng ageung)
• Asma tanpa sabab anu dipikaterang

Meureun aya riwayat kulawarga kakurangan IgA. Tés anu tiasa dilakukeun kalebet:

• Pangukuran subkelas IgG
• Imunoglobulin kuantitatif
• Immunoelectrophoresis sérum

Teu aya perlakuan khusus anu sayogi. Sababaraha urang laun ngembangkeun tingkat normal IgA tanpa perlakuan.

Perlakuan ngalibatkeun nyandak léngkah-léngkah pikeun ngirangan jumlah sareng parna inféksi. Antibiotik sering diperyogikeun pikeun ngubaran inféksi baktéri.

Imunoglobulin dipasihkeun ngalangkungan véna atanapi ku suntikan kanggo naekeun sistim imun.

Perlakuan panyakit otoimun dumasarkeun kana masalah anu khusus.

Catetan: Jalma anu kakurangan IgA lengkep tiasa ngembangkeun antibodi anti IgA upami dipasihan produk getih sareng immunoglobulin. Ieu tiasa nyababkeun alergi atanapi kejutan anaphylactic anu ngancam kahirupan. Nanging, aranjeunna aman tiasa dipasihan imunoglobulin anu diséépkeun IgA.

Kurangna IgA selektif kirang ngabahayakeun tibatan seueur panyawat imunodefisiensi anu sanés.

Sababaraha jalmi kakirangan IgA bakal pulih nyalira sareng ngahasilkeun IgA dina jumlah anu langkung ageung salami sababaraha taun.

Gangguan otoimun sapertos rematik rheumatoid, sistemik lupus erythematosus, sareng celiac sprue tiasa janten.

Jalma anu kakurangan IgA tiasa ngembangkeun antibodi kana IgA. Hasilna, aranjeunna tiasa ngagaduhan réaksi anu parah, bahkan ngancam kahirupan pikeun transfusi getih sareng produk getih.

Upami anjeun ngagaduhan kakurangan IgA, pastikeun disebatkeun ka panyawat kasihatan anjeun upami immunoglobulin atanapi transfusi komponén getih sanés disarankeun salaku pangobatan pikeun kaayaan naon waé.

Konseling genetik tiasa janten nilai pikeun calon sepuh sareng riwayat kulawarga kakurangan IgA selektif.

Kakurangan IgA; Immunodepressed - kakurangan IgA; Immunosuppressed - kakurangan IgA; Hypogammaglobulinemia - kakurangan IgA; Agammaglobulinemia - kakurangan IgA

• Antibodi

Cunningham-Rundles C. Panyakit imunodefisiénsi primér. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Kalemahan primér produksi antibodi. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 150.