Naon Myelofibrosis primér?

Eusina

• Gejala myelofibrosis primér
• Tahap myelofibrosis primér
• Naon anu nyababkeun myelofibrosis primér?
• Faktor résiko pikeun myelofibrosis primér
• Pilihan pangobatan myelofibrosis primér
• Pangobatan pikeun ngatur gejala
• JAK sambetan
• Cangkok sél gagang
• Kémoterapi sareng radiasi
• Transfusi getih
• Bedah
• Percobaan klinis ayeuna
• Parobihan gaya hirup
• Outlook
• Nyandak

Myelofibrosis primér (MF) mangrupikeun kanker langka anu nyababkeun timbulna jaringan parut, katelah fibrosis, dina sungsum tulang. Ieu nyegah sungsum tulang anjeun ngahasilkeun jumlah normal sél getih.

MF primér mangrupikeun jenis kanker getih. Éta salah sahiji tina tilu jinis neoplasma myeloproliferative (MPN) anu lumangsung nalika sél dibagi teuing atanapi henteu maot sakumaha seringna. MPN sanésna kalebet polycythemia vera sareng thrombositemia penting.

Dokter ningali sababaraha faktor pikeun ngadiagnosa MF primér. Anjeun tiasa kéngingkeun tés getih sareng biopsi sungsum tulang pikeun ngadiagnosa MF.

Gejala myelofibrosis primér

Anjeun panginten moal ngalaman gejala naon mangtaun-taun. Gejala biasana ngan ukur mimiti laun-laun saatos parat dina sungsum tulang beuki parah sareng mimiti ngaganggu produksi sél getih.

Gejala myelofibrosis primér tiasa kalebet:

• kacapean
• sesak napas
• kulit bulak
• muriang
• sering inféksi
• gampang bruising
• kesang wengi
• kaleungitan napsu
• leungitna beurat teu dijelaskeun
• permén karét
• sering irung getihan
• fullness atanapi nyeri beuteung di beulah kénca (disababkeun ku limpa ngagedéan)
• masalah sareng fungsi ati
• peurih
• nyeri sendi atanapi tulang
• asam urat

Jalma anu ngagaduhan MF biasana tingkat sél getih beureum anu handap pisan. Éta ogé tiasa gaduh jumlah sél getih bodas anu jangkung teuing atanapi handap teuing. Dokter anjeun ngan ukur tiasa mendakan kalainan ieu salami pamariksaan rutin saatos hitungan getih lengkep rutin.

Tahap myelofibrosis primér

Beda sareng jinis kanker anu sanés, MF primér henteu ngagaduhan tahap anu jelas. Dokter anjeun panginten tiasa nganggo Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) pikeun ngagolongkeun anjeun kana kelompok anu handap, panengah, atanapi résiko tinggi.

Aranjeunna bakal ngémutan naha anjeun:

• gaduh tingkat hémoglobin anu kirang ti 10 gram per desiliter
• gaduh jumlah sél getih bodas anu langkung ageung tibatan 25 × 10⁹ per liter
• umurna langkung lami tibatan 65 taun
• gaduh sirkulasi sél ledakan anu sami atanapi kirang ti 1 persén
• ngalaman gejala sapertos kacapean, kesang wengi, muriang, sareng ngirangan beurat badan

Anjeun dianggap résiko rendah upami teu aya di luhur anu berlaku pikeun anjeun. Minuhan hiji atanapi dua kriteria ieu nempatkeun anjeun dina grup résiko panengah. Rapat tilu atanapi langkung tina kriteria ieu nempatkeun anjeun dina grup anu résiko tinggi.

Naon anu nyababkeun myelofibrosis primér?

Panaliti henteu ngartos persis naon anu nyababkeun MF. Éta biasana henteu diwariskeun sacara genetik. Éta hartosna anjeun henteu tiasa kéngingkeun panyakit ti sepuh anjeun sareng henteu tiasa neraskeun ka murangkalih anjeun, sanaos MF condong ngaji di kulawarga. Sababaraha panilitian nunjukkeun éta bisa disababkeun ku mutasi gén anu kaala anu mangaruhan jalur sinyal sél.

jalma anu ngagaduhan MF ngagaduhan mutasi gén anu dikenal salaku janus-associate kinase 2 (JAK2) anu mangaruhan sél sirung getih. The JAK2 mutasi nyiptakeun masalah kumaha sumsum tulang ngahasilkeun sél getih beureum.

Sél sirung getih normal dina sungsum tulang nyiptakeun sél getih dewasa anu réplika gancang sareng nyandak sungsum tulang. A penumpukan sél getih nyababkeun tapak tatu sareng peradangan anu mangaruhan kamampuan sungsum tulang pikeun nyiptakeun sél getih normal. Ieu biasana ngahasilkeun kirang langkung sél getih beureum anu normal sareng seueur teuing sél getih bodas.

Panaliti parantos ngaitkeun MF kana mutasi gén anu sanés. Kira-kira 5 nepi ka 10 persén jalma anu ngagaduhan MF ngagaduhan MPL mutasi gén. Sakitar 23,5 persén gaduh mutasi gén anu disebut calreticulin (CALR).

Faktor résiko pikeun myelofibrosis primér

MF primér jarang pisan. Éta lumangsung ngan sakitar 1,5 per unggal 100.000 jalma di Amérika Serikat. Panyakit ieu tiasa mangaruhan lalaki boh awéwé.

Sababaraha faktor tiasa ningkatkeun résiko jalma pikeun kéngingkeun MF primér, kalebet:

• yuswa langkung ti 60 taun
• kakeunaan pétrokimia sapertos bénzéna sareng toluena
• paparan radiasi ionisasi
• gaduh a JAK2 mutasi gén

Pilihan pangobatan myelofibrosis primér

Upami anjeun teu ngagaduhan gejala MF, dokter moal masihan anjeun dina pangobatan naon waé sareng sacara saksama ngawaskeun anjeun sareng pamariksaan rutin. Sakali gejala dimimitian, perlakuan ditujukeun pikeun ngatur gejala sareng ningkatkeun kualitas hirup anjeun.

Pilihan pangobatan myelofibrosis primér kalebet pangobatan, kémoterapi, radiasi, cangkok sél sirung, transfusi getih, sareng operasi.

Pangobatan pikeun ngatur gejala

Sababaraha pangobatan tiasa ngabantosan ngubaran gejala sapertos kacapean sareng pembekuan.

Dokter anjeun tiasa nyarankeun aspirin dosis rendah atanapi hydroxyurea pikeun ngirangan résiko trombosis vena jero (DVT).

Pangobatan pikeun ngubaran jumlah sél getih beureum anu handap (anémia) numbu ka MF kalebet:

• terapi androgén
• stéroid, sapertos prednison
• thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid)
• agén stimulan erythropoiesis (ESAs)

JAK sambetan

JAK sambetan ngarawat gejala MF ku cara ngahalangan kagiatan JAK2 gén sareng protéin JAK1. Ruxolitinib (Jakafi) sareng fedratinib (Inrebic) mangrupikeun dua pangobatan anu disatujuan ku Administrasi Pangan sareng Narkoba (FDA) pikeun ngubaran résiko panengah atanapi résiko tinggi MF. Sababaraha sambetan JAK sanés ayeuna nuju diuji dina uji klinis.

Ruxolitinib parantos kabuktosan ngirangan pembesaran limpa sareng ngirangan sababaraha gejala anu aya hubunganana sareng MF, sapertos ngarareunah beuteung, nyeri tulang, sareng peurih. Éta ogé ngirangan tingkat sitokin pro-radang dina getih. Ieu tiasa ngabantosan gejala MF kalebet kacapean, muriang, kesang wengi, sareng ngirangan beurat awak.

Fedratinib biasana dipasihkeun nalika ruxolitinib henteu jalan. Éta panghambat seléktip JAK2 anu kuat pisan. Éta nyandak résiko leutik karusakan otak serius sareng berpotensi fatal katelah encephalopathy.

Cangkok sél gagang

Cangkok sél batang allogeneic (ASCT) mangrupakeun hiji-hijina ubar poténsial nyata pikeun MF. Ogé kawanoh salaku cangkok sungsum tulang, éta kalebet nampi infus sél sirung ti donor anu séhat. Sél gagang séhat ieu ngagantikeun sél sirung anu teu tiasa dianggo.

Prosedurna ngagaduhan résiko anu tinggi tina efek samping anu ngancam kahirupan. Anjeun bakal dipariksa sacara saksama sateuacan anjeun cocog sareng donatur. ASCT ilaharna ngan ukur dianggap jalma anu ngagaduhan résiko panengah atanapi résiko luhur MF anu sahandapeun yuswa 70 taun.

Kémoterapi sareng radiasi

Obat kemoterapi kalebet hidroksiurea tiasa ngabantosan limpa anu ngagedéan dikaitkeun sareng MF. Terapi radiasi ogé kadang dianggo nalika JAK sambetan sareng kémoterapi henteu cekap pikeun ngirangan ukuran limpa.

Transfusi getih

Transfusi getih sél getih beureum anu séhat tiasa dianggo pikeun ningkatkeun jumlah sél getih beureum sareng ngubaran anémia.

Bedah

Upami limpa anu ngagedéan nyababkeun gejala parna, dokter anjeun kadang-kadang nyarankeun panyabutan limpa. Prosedur ieu dikenal salaku splenectomy.

Percobaan klinis ayeuna

Puluhan ubar ayeuna dina panilitian pikeun ngubaran myelofibrosis primér. Ieu kalebet seueur ubar sanés anu ngahambat JAK2.

Yayasan Panalitian MPN nyimpen daptar uji klinis pikeun MF. Sababaraha cobaan ieu parantos dimimitian tés. Anu sanés ayeuna nuju ngarékrut pasién. Kaputusan pikeun ngagabung ka sidang klinis kedah dilakukeun sacara ati-ati sareng dokter sareng kulawarga anjeun.

Narkoba ngaliwat opat tahapan uji klinis sateuacan nampi persetujuan ti FDA. Ngan sababaraha ubar anyar ayeuna dina tahap fase III tina uji klinis, kalebet pacritinib sareng momelotinib.

Fase I sareng II uji klinis nunjukkeun yén everolimus (RAD001) tiasa ngabantosan ngirangan gejala sareng ukuran limpa di jalma anu ngagaduhan MF. Ubar ieu ngahambat jalur dina sél anu ngahasilkeun getih anu tiasa nyababkeun tumuhna sél anu teu normal dina MF.

Parobihan gaya hirup

Anjeun tiasa ngaraos stres sacara émosional saatos nampi diagnosis MF primér, sanaos anjeun henteu ngagaduhan gejala. Penting pikeun nyungkeun dukungan ti kulawarga sareng réréncangan.

Rapat sareng perawat atanapi padamel sosial tiasa nyayogikeun anjeun kabeungharan inpormasi ngeunaan kumaha diagnosis kanker tiasa mangaruhan kahirupan anjeun. Anjeun ogé panginten hoyong ka dokter ngeunaan damel sareng ahli kaséhatan méntal anu dilisensikeun.

Parobihan gaya hirup anu sanés tiasa ngabantosan anjeun pikeun ngatur setrés. Semedi, yoga, lumampah alam, atanapi bahkan ngupingkeun musik tiasa ngabantosan haté sareng karaharjaan sacara umum.

Outlook

MF primér henteu tiasa nyababkeun gejala dina tahap awal sareng tiasa dikokolakeun ku sababaraha rupa pangobatan. Ngaduga pandangan sareng salamet pikeun MF tiasa sesah. Kasakit henteu maju pikeun waktos anu lami di sababaraha urang.

Perkiraan salamet kisaran gumantung kana naha jalma aya dina kelompok anu rendah, panengah, atanapi berisiko tinggi. Sababaraha panilitian nunjukkeun yén jalma dina kelompok résiko rendah gaduh tingkat salamet anu sami pikeun 5 taun munggaran saatos didiagnosa salaku populasi umum, dina waktos éta tingkat salamet mimiti turun. Jalma dina grup anu résiko tinggi salamet dugi ka 7 taun.

MF tiasa nyababkeun komplikasi serius kana waktos. MF primér maju kana kanker getih anu langkung serius sareng sesah pikeun ngubaran anu katelah leukemia myeloid akut (AML) sakitar 15 dugi 20 persén kasus.

Kaseueuran pangobatan pikeun MF primér difokuskeun ngatur komplikasi anu numbu ka MF. Ieu kalebet anémia, limpa anu ngagedéan, komplikasi pembekuan getih, gaduh seueur teuing sél getih bodas atanapi trombosit, sareng ngagaduhan jumlah trombosit anu handap. Perlakuan ogé ngatur gejala sapertos kacapean, kesang wengi, kulit peurih, muriang, nyeri sendi, sareng asam urat.

Nyandak

MF primér mangrupikeun kanker langka anu mangaruhan sél getih anjeun. Seueur jalma moal ngalaman gejala mimitina dugi kanker parantos maju. Hiji-hijina penyembuhan poténsial pikeun MF primér nyaéta cangkok sél bobot, tapi aya sababaraha ragam anu sanés sareng uji coba klinis pikeun ngatur gejala sareng ningkatkeun kualitas hirup anjeun.