Anémia sél sabit: naon éta, gejala, sabab sareng perlakuan

Eusina

• Gejala utami
• Kumaha mastikeun diagnosis
• Kamungkinan anu nyababkeun anémia sél sabit
• Kumaha perlakuanana dilakukeun
• Kamungkinan komplikasi

Anémia sél sabit mangrupikeun panyakit anu dicirikeun ku parobahan bentuk sél getih beureum, anu ngagaduhan bentuk mirip sareng arit atanapi satengah bulan. Kusabab parobihan ieu, sél getih beureum janten kirang mampuh mawa oksigén, salian ti nambahan résiko halangan saluran getih kusabab bentukna anu dirobih, anu tiasa nyababkeun nyeri, kalemahan sareng rasa teu resep.

Gejala jinis anémia ieu tiasa dikendali ku panggunaan ubar-ubaran anu kedah dilaksanakeun salami hirup pikeun ngirangan résiko komplikasi, nanging ubarna ngan ukur dilakukeun ku cangkok sél sirung hématopoietik.

Gejala utami

Salaku tambahan kana gejala umum tina jinis anémia sanés, sapertos kacapean, pucuk sareng bobo, anémia sél sabit ogé tiasa nyababkeun gejala ciri anu sanés, sapertos:

• Nyeri dina tulang sareng sendi sabab oksigén sumping dina jumlah anu langkung alit, utamina dina tungtung awak, sapertos leungeun sareng suku;
• Krisis kanyeri dina beuteung, dada sareng daérah lumbar, kusabab pupusna sél sumsum tulang, sareng tiasa dikaitkeun sareng muriang, utah sareng cikiih poék atanapi getih;
• Inféksi seringsabab sél getih beureum tiasa ngarusak limpa, anu ngabantosan ngalawan inféksi;
• ​Tumambel retardasi sareng tunduh akil balighsabab sél getih beureum tina anémia sél sabit kurang nyayogikeun oksigén sareng nutrisi pikeun awak tumuh sareng berkembang;
• Panon sareng kulit konéng kusabab kanyataan yén sél getih beureum "maot" langkung gancang sareng, ku sabab kitu, pigmén bilirubin akumulasi dina awak nyababkeun warna konéng dina kulit sareng panon.

Gejala ieu biasana muncul saatos umur 4 bulan, tapi diagnosis biasana dilakukeun dina dinten-dinten mimiti kahirupan, salami bayi nembé ngalakukeun tés kaki orok. Pilarian terang langkung seueur ngeunaan tés cucuk keuneung sareng panyakit naon anu dideteksi.

Kumaha mastikeun diagnosis

Diagnosis anémia sél sabit biasana dilakukeun ku nguji suku orok dina dinten-dinten mimiti orok. Tés ieu sanggup ngalakukeun tés anu disebut hémoglobin éléktroforésis, anu mariksa ayana hémoglobin S sareng konsentrasi na. Ieu kusabab upami dipendakan yén jalma ngan ukur ngagaduhan hiji gén S, nyaéta hemoglobin tina jinis AS, hartosna nyarios yén anjeunna mangrupikeun pamawa gén anémia sél sabit, diklasifikasikeun salaku sipat sél sabit. Dina kasus sapertos kitu, jalma éta henteu nunjukkeun gejala, tapi kedah dituturkeun ngalangkungan tes laboratorium rutin.

Nalika jalma éta didiagnosis sareng HbSS, éta hartosna jalma éta ngagaduhan anémia sél sabit sareng kedah dirawat numutkeun naséhat médis.

Salaku tambahan kana éléktroforésis hemoglobin, diagnosis jinis anémia ieu tiasa dilakukeun ku cara ngukur bilirubin anu aya hubunganana sareng jumlah getih dina jalma anu henteu ngalakukeun tés bijil keuneung nalika lahir, sareng ayana sél getih beureum anu arit. ayana retikulosit, bintik basofilik sareng nilai hemoglobin handapeun nilai référénsi normal, biasana antara 6 sareng 9,5 g / dL.

Kamungkinan anu nyababkeun anémia sél sabit

Anu nyababkeun anémia sél sabit mangrupikeun genetik, nyaéta lahir sareng anakna sareng diturunkeun ti bapa ka putra.

Hartina unggal jalma didiagnosa kaserang panyakit, anjeunna ngagaduhan gén SS (atanapi hemoglobin SS) anu diwariskeun ku indung sareng bapakna. Sanaos sepuhna katingali séhat, upami bapa sareng indung ngagaduhan gén AS (atanapi hemoglobin AS), anu nunjukkeun panyawat panyakit, disebut ogé sipat sél sabit, aya kamungkinan yén budak bakal kaserang panyakit ( 25% kasempetan) atanapi janten operator (50% kasempetan) panyakit.

Kumaha perlakuanana dilakukeun

Perlakuan anémia sél sabit dilakukeun ku panggunaan pangobatan sareng dina sababaraha kasus transfusi getih panginten diperyogikeun.

Obat-obatan anu dianggo utamina Penicillin di murangkalih umur 2 bulan dugi ka 5 taun, pikeun nyegah timbul komplikasi sapertos radang paru-paru, contona. Salaku tambahan, ubar analgesik sareng anti radang ogé tiasa dianggo pikeun ngaraheutkeun nyeri nalika krisis sareng bahkan nganggo masker oksigén pikeun ningkatkeun jumlah oksigén dina getih sareng mempermudah napas.

Perlakuan anémia sél sabit kedah dilaksanakeun saumur hirup kusabab penderita ieu mungkin sering inféksi. Demam tiasa nunjukkeun inféksi, janten upami jalma anu ngagaduhan anémia sél arit kaserang muriang, aranjeunna kedah langsung ka dokter sabab tiasa ngembangkeun septicemia dina 24 jam, anu tiasa fatal. Obat nurunkeun demam teu kedah dianggo tanpa kanyaho médis.

Salaku tambahan, cangkok sungsum tulang ogé mangrupikeun bentuk pangobatan, dituduhkeun pikeun sababaraha kasus anu serius sareng dipilih ku dokter, anu tiasa sumping pikeun ngubaran panyakit, nanging éta nunjukkeun sababaraha résiko, sapertos panggunaan pangobatan anu ngirangan imunitas. Pilarian terang kumaha cangkok sungsum tulang dilakukeun sareng kamungkinan résiko.

Kamungkinan komplikasi

Komplikasi anu tiasa mangaruhan pasién anu ngagaduhan anémia sél arit nyaéta:

• Peradangan sendi tina leungeun sareng suku anu ngantepkeun aranjeunna ngabareuhan sareng nyeri pisan sareng cacad;
• Ngaronjat résiko inféksi kusabab kalibatan limpa, anu moal nyaring getih leres, sahingga ngamungkinkeun ayana virus sareng baktéri dina awak;
• Gangguan ginjal, kalayan ningkatna frékuénsi kemih, éta ogé umum pikeun cikiih janten langkung poék sareng murangkalih kencing dina ranjang dugi ka nonoman;
• Tatu dina suku anu sesah diubaran sareng meryogikeun ganti baju dua kali sapoé;
• Gangguan ati anu némbongan nyalira ngalangkungan gejala sapertos warna konéng dina panon sareng kulit, tapi sanés hépatitis;
• Batu hampru;
• Turunna paningal, parut, cacad sareng manteng dina panon, dina sababaraha kasus tiasa nyababkeun lolong;
• Stroke, kusabab kasusah getih dina ngala uteuk;
• Gagal jantung, ku cardiomegaly, infarctions sareng murmur jantung;
• Priapism, nyaéta degdegan anu nyerina, henteu normal sareng pengkuh teu dibarengan ku kahoyong seksual atanapi gairah, biasa di para nonoman.

Transfusi getih ogé tiasa janten bagian tina pangobatan, pikeun nambahan jumlah sél getih beureum dina sirkulasi, sareng ngan ukur cangkok sél sirung hématopoietik anu nawiskeun ukur poténsial pikeun anémia sél sabit, tapi ku sababaraha indikasi kusabab résiko anu aya hubunganana sareng prosedur na.