Naon SCID (Sindrom Immunodeficiency Gabungan Parna)

Eusina

• Nyababkeun sabab
• Naon gejalana
• Naon diagnosa na
• Kumaha perlakuanana dilakukeun

Sindrom Imunodefisiensi Gabungan parah (SCID) kalebet sakumpulan panyakit anu aya ti saprak lahir, anu dicirikeun ku parobihan sistem imun, anu antibodi aya dina tingkat anu handap sareng limfosit rendah atanapi henteu, sahingga awak teu tiasa ngajaga tina inféksi, nempatkeun orok dina résiko, malahan tiasa nyababkeun pati.

Gejala anu paling umum tina panyakit disababkeun ku panyakit tepa sareng pangobatan anu ngubaran panyakit diwangun ku cangkok sungsum tulang.

Nyababkeun sabab

SCID digunakeun pikeun mengklasifikasikan sakumpulan panyakit anu tiasa disababkeun ku cacat genetik anu aya hubunganana sareng kromosom X sareng ogé ku kakurangan énzim ADA.

Naon gejalana

Gejala SCID biasana muncul nalika taun munggaran hirup sareng tiasa kalebet panyakit tepa anu henteu ngaréspon pangobatan sapertos radang paru-paru, meningitis atanapi sepsis, anu sesah diubaran sareng umumna henteu ngaréspon panggunaan pangobatan, sareng inféksi kulit, inféksi jamur dina sungut sareng daérah popok, diare sareng inféksi ati.

Naon diagnosa na

Diagnosis dilakukeun nalika budak ngalaman inféksi kumat, anu henteu direngsekeun kalayan dirawat. Kusabab panyakit turunan, upami aya anggota kulawarga anu kaserang sindrom ieu, dokter bakal tiasa mendiagnosa panyakit pas lahir orok, anu diwangun ku ngalaksanakeun tés getih pikeun menilai tingkat antibodi sareng sél T .

Kumaha perlakuanana dilakukeun

Perlakuan anu paling épéktip pikeun SCID nyaéta transplantasi sél sirung tulang tina donor anu séhat sareng cocog, anu dina kaseueuran kasus ngubaran panyakit.

Dugi ka donor anu cocog kapendak, pangubaran diwangun ku ngarengsekeun inféksi sareng nyegah inféksi énggal ku ngasingkeun budakna supaya teu kontak sareng anu sanés anu tiasa janten sumber panyebaran panyakit.

Budak ogé tiasa janten koréksi imunodefisiensi ngalangkungan immunoglobulin, anu kedah dikaluarkeun pikeun barudak anu langkung ti 3 bulan sareng / atanapi anu parantos katépaan inféksi.

Dina kasus barudak anu gaduh SCID disababkeun ku kakurangan énzim ADA, dokter tiasa nyarankeun terapi ngagentos enzim, kalayan aplikasi mingguan ADA fungsina, anu nyayogikeun sistem sistem kekebalan dina 2-4 bulan saatos mimiti terapi .

Salaku tambahan, penting pikeun disebatkeun yén vaksin anu aya virus anu hirup atanapi atenuasi henteu kedah dipasihkeun ka barudak ieu, dugi ka dokter maréntahkeun anu sanés.