Naon Polycythemia Vera, diagnosis, gejala sareng pangobatan
Eusina
- Naon tandana sareng gejalana
- Kumaha diagnosis didamel
- Komplikasi polycythemia vera
- 1. Pembentukan gumpalan getih
- 2. Splenomegaly
- 3. Kajadian panyakit sanés
- Kumaha carana nyegah komplikasi
- Nyababkeun sabab
- Kumaha perlakuanana dilakukeun
Polycythemia Vera mangrupikeun panyakit myeloproliferative sél hematopoietic, anu dicirikeun ku panyebaran sél getih beureum anu teu kabendung, sél getih bodas sareng trombosit.
Kanaékan sél ieu, hususna dina sél getih beureum, ngajantenkeun getih langkung kentel, anu tiasa nyababkeun komplikasi sanés sapertos limpa sareng pembekuan getih anu ningkat, sahingga ningkatkeun résiko trombosis, serangan jantung atanapi stroke atanapi bahkan nyababkeun panyakit sanés sapertos akut leukemia myeloid atanapi myelofibrosis.
Perlakuan diwangun ku ngalakukeun prosedur anu disebut phlebotomy sareng pangobatan pangobatan anu ngabantosan pikeun ngatur jumlah sél dina getih.
Naon tandana sareng gejalana
Jumlah sél getih beureum anu luhur ngabalukarkeun kanaékan hémoglobin sareng viskositas getih, anu tiasa nyababkeun gejala neurologis sapertos vertigo, nyeri sirah, ningkat tekanan darah, parobahan visual sareng kacilakaan iskemik sementara.
Salaku tambahan, jalma anu ngagaduhan panyakit ieu sering ngalaman gatal umum, utamina saatos mandi panas, kalemahan, ngirangan beurat, capé, visi kabur, kesang kaleuleusan, pembengkakan sendi, sesak napas sareng beuteung, tingling, kaduruk atanapi kalemahan anggota.
Kumaha diagnosis didamel
Dina raraga nangtukeun jenis panyakitna, tés getih kedah dilaksanakeun, anu di urang kalayan Polycythemia Vera, nunjukkeun paningkatan jumlah sél getih beureum, sareng dina sababaraha kasus, paningkatan sél getih bodas sareng trombosit, tingkat luhur hémoglobin sareng tingkat érythropoietin anu handap.
Salaku tambahan, aspirasi sumsum tulang atanapi biopsi ogé tiasa dilaksanakeun pikeun kéngingkeun sampel pikeun dianalisis engké.
Komplikasi polycythemia vera
Aya sababaraha kasus jalma anu ngagaduhan Polycythemia Vera anu henteu nunjukkeun tanda sareng gejala, nanging, sababaraha kasus tiasa nimbulkeun masalah anu langkung serius:
1. Pembentukan gumpalan getih
Kanaékan kandel getih sareng panurunan tina aliran sareng parobahan jumlah trombosit, tiasa nyababkeun pembekuan getih, anu tiasa nyababkeun serangan jantung, stroke, emboli paru atanapi trombosis. Diajar langkung seueur ngeunaan panyawat kardiovaskular.
2. Splenomegaly
Limpa ngabantosan awak pikeun ngalawan inféksi sareng ngabantosan ngaleungitkeun sél getih anu rusak. Kanaékan jumlah sél getih beureum atanapi bahkan sél getih sanésna, ngajantenkeun limpa kedah dianggo langkung hésé tibatan normal, anu nyababkeun kanaékan ukuran na. Tingali langkung seueur ngeunaan splenomegaly.
3. Kajadian panyakit sanés
Sanaos jarang, Polycythemia Vera tiasa nimbulkeun panyakit anu langkung serius, sapertos myelofibrosis, sindrom myelodysplastic atanapi leukemia akut. Dina sababaraha kasus, sungsum tulang ogé tiasa ngembangkeun fibrosis kutang sareng hypocellularity.
Kumaha carana nyegah komplikasi
Pikeun nyegah komplikasi, salian disarankeun pikeun nuturkeun perlakuan anu leres, ogé penting pikeun nganut gaya hirup anu langkung séhat, olahraga sacara rutin, anu ningkatkeun sirkulasi getih sareng ngirangan résiko gumpalan getih. Roko ogé kedah dilawan, sabab éta ningkatkeun résiko serangan jantung sareng stroke.
Salaku tambahan, kulit kedah diubaran kalayan saé, pikeun ngirangan peurih, mandi sareng cai haneut, nganggo gel pancuran anu hampang sareng krim hypoallergenic sareng nyingkahan hawa anu ekstrim, anu tiasa nganyenyeri sirkulasi getih. Pikeun ieu, urang kedah nyingkahan paparan panonpoé dina waktos anu panas dinten éta sareng ngajagi awak tina kakeunaan hawa anu tiis pisan.
Nyababkeun sabab
Polycythemia Vera lumangsung nalika gén JAK2 dimutasi, anu nyababkeun masalah dina ngahasilkeun sél getih. Ieu mangrupikeun panyakit langka, anu lumangsung dina sakitar 2 dina unggal 100.000 jalma, biasana langkung ti yuswa 60 taun.
Sacara umum, organisme séhat ngatur jumlah produksi masing-masing tina tilu jinis sél getih: beureum, sél getih bodas sareng trombosit, tapi dina Polycythemia Vera, aya produksi kaleuleuwihan salah sahiji atanapi langkung jinis sél getih.
Kumaha perlakuanana dilakukeun
Polycythemia vera mangrupikeun panyakit kronis anu teu tiasa diubaran sareng pangobatanna diwangun ku ngirangan kaleuwihan sél getih, sareng dina sababaraha kasus tiasa ngirangan résiko komplikasi:
Phlebotomy terapi: Téhnik ieu diwangun ku ngucurkeun getih tina urat, anu biasana mangrupikeun pilihan pangobatan anu pangpayunna pikeun jalma anu ngagaduhan panyakit ieu. Prosedur ieu ngirangan jumlah sél getih beureum, bari ogé ngirangan volume getih.
Aspirin: Dokter tiasa resep resep aspirin dina dosis anu rendah, antara 100 sareng 150 mg, pikeun ngirangan résiko gumpalan getih.
Obat pikeun ngirangan sél getih: Upami phlebotomy henteu cekap pikeun pangobatanna épéktip, panginten kedah nginum obat sapertos:
- Hydroxyurea, anu tiasa ngirangan produksi sél getih dina sungsum tulang;
- Interferon alfa, anu ngarangsang sistim imun pikeun merangan langkung seueur produksi sél getih, pikeun jalma anu henteu ngaréspon sacara saé pikeun hidroksiurea;
- Ruxolitinib, anu ngabantosan sistim imun pikeun ngancurkeun sél tumor sareng tiasa ningkatkeun gejala;
- Pangobatan pikeun ngirangan gatal, sapertos antihistamin.
Upami peurih janten parah pisan, panginten kedah aya terapi lampu ultraviolét atanapi nganggo pangobatan sapertos paroxetine atanapi fluoxetine.