Panyakit Cyllic Medullary

Eusina

• Jenis MCKD
• Nyababkeun MCKD
• Gejala MCKD
• Nguji pikeun sareng diagnosa MCKD
• Itung getih lengkep
• Tés BUN
• Kumpulan kiih
• Tés kreatinin getih
• Tés asam urat
• Urinalisis
• Tés Imaging
• Biopsi
• Kumaha diperlakukeun MCKD?
• Komplikasi jangka panjang MCKD
• Naon pandangan MCKD?

Naon panyakit ginjal cystic medullary?

Panyakit ginjal cystic medullary (MCKD) mangrupikeun kaayaan anu jarang dimana sacs leutik, dieusi cairan anu disebut kista dibentuk di tengah ginjal. Scarring ogé lumangsung dina tubulus ginjal. Urin ngumbara dina tubulus tina ginjal sareng ngalangkungan sistem kemih. Scarring nyababkeun tubulus ieu teu berfungsi.

Dina raraga ngartos MCKD, éta ngabantosan terang sakedik ngeunaan ginjal anjeun sareng naon anu dilakukeun. Ginjal anjeun mangrupikeun dua organ anu bentukna buncis sapertos ukuran tina tinju anu ditutup. Éta ayana di dua sisi tulang tonggong anjeun, caket tengah tonggong anjeun.

Ginjal anjeun nyaring sareng ngabersihkeun getih anjeun - unggal dinten, sakitar 200 liter getih ngalangkungan ginjal anjeun. Getih bersih balik deui ka sistem sirkulasi anjeun. Produk limbah sareng cairan tambahan janten cikiih. Urin dikirim ka kandung kemih sareng akhirna dikaluarkeun tina awak anjeun.

Karuksakan anu disababkeun ku MCKD ngabalukarkeun ginjal pikeun ngahasilkeun cikiih anu henteu cukup konséntrasi. Istilah sanésna, cikiih anjeun teuing cai sareng kakurangan sampah anu pantes. Hasilna, anjeun bakal tungtungna kiih langkung cairan tibatan normal (poliuria) nalika awak anjeun nyobian nyingkirkeun sadaya limbah tambahan. Sareng nalika ginjal ngahasilkeun seueur teuing cikiih, maka cai, natrium, sareng bahan kimia vital anu sanés bakal leungit.

Kana waktosna, MCKD tiasa nyababkeun gagal ginjal.

Jenis MCKD

Nephronophthisis ngora (NPH) sareng MCKD raket pisan hubunganana. Kadua kaayaan disababkeun ku jinis karusakan ginjal anu sami sareng hasilna sami gejala.

Beda utama nyaéta umur awal. NPH biasana lumangsung antara umur 10 dugi 20, sedengkeun MCKD mangrupikeun panyakit sawawa-awal.

Salaku tambahan, aya dua subset MCKD: tipe 2 (biasana mangaruhan déwasa yuswa 30 dugi 35) sareng tipe 1 (biasana mangaruhan déwasa yuswa 60 dugi 65).

Nyababkeun MCKD

Duanana NPH sareng MCKD mangrupikeun kaayaan genetik dominan autosomal. Ieu ngandung harti anjeun ngan ukur kedah kéngingkeun gén ti hiji indung pikeun ngembangkeun karusuhan éta. Upami sepuh ngagaduhan gén, murangkalih ngagaduhan kasempetan 50 persén kéngingkeunana sareng mekarkeun kondisina.

Di sagigireun umur awal, bédana utama sanés antara NPH sareng MCKD nyaéta aranjeunna disababkeun ku cacat genetik anu béda.

Nalika kami difokuskeun MCKD di dieu, seuseueurna anu kami bahas tiasa dilarapkeun pikeun NPH ogé.

Gejala MCKD

Gejala MCKD katingali sapertos gejala tina seueur kaayaan anu sanés, janten sesah ngadamel diagnosis. Gejala ieu kalebet:

• kiih kaleuleuwihi
• ningkatna frekuensi ngompol peuting (nocturia)
• tekanan darah rendah
• kalemahan
• ngidam uyah (kusabab kaleungitan natrium kaleuleuwihan tina ningkat cai kencing)

Nalika panyakitna maju, gagal ginjal (ogé katelah kasakit ginjal tahap akhir) tiasa janten akibat. Gejala gagal ginjal tiasa kalebet hal-hal ieu:

• bruising atanapi getihan
• gampang capé
• sering hiccups
• nyeri sirah
• parobahan warna kulit (konéng atanapi coklat)
• peurih dina kulit
• kram otot atanapi kedutan
• seueul
• kaleungitan raos dina panangan atanapi suku
• utah getih
• tai getih
• leungitna beurat
• kalemahan
• sawan
• Parobihan dina kaayaan méntal (lieur atanapi peringatan anu dirobih)
• koma

Nguji pikeun sareng diagnosa MCKD

Upami anjeun ngagaduhan gejala MCKD, dokter anjeun tiasa mesen sajumlah tés anu béda pikeun mastikeun diagnosis anjeun. Tés getih sareng cikiih bakal janten anu paling penting pikeun ngaidentipikasi MCKD.

Itung getih lengkep

Cacah getih lengkep ningali jumlah sél getih beureum anjeun sadayana, sél getih bodas, sareng trombosit. Tés ieu milari anémia sareng tanda inféksi.

Tés BUN

Tés nitrogén uréa getih (BUN) milarian seueur urea, produk rusakna protéin, anu naék nalika ginjal henteu tiasa leres-leres dianggo.

Kumpulan kiih

Kumpulan cikiih 24 jam bakalan ngonfirmasi kaleungitan cai, ngadokuméntasikeun volume sareng leungitna éléktrolit, sareng ngukur reresihan kreatinin. Izin kreatinin bakal ngungkabkeun naha ginjal fungsina leres.

Tés kreatinin getih

Tés kreatinin getih bakal dilakukeun pikeun mariksa tingkat kreatinin anjeun. Creatinine mangrupikeun produk limbah kimia anu dihasilkeun ku otot, anu disaring kaluar tina awak ku ginjal anjeun. Ieu digunakeun pikeun ngabandingkeun tingkat kreatinin getih sareng beusi kreatinin ginjal.

Tés asam urat

Tés asam urat bakal dilakukeun pikeun mariksa tingkat asam urat. Asam urat mangrupikeun bahan kimia anu diciptakeun nalika awak anjeun ngarobih zat pangan anu tangtu. Asam urat kaluar tina awak ngalangkungan cikiih. Tingkat asam urat biasana tinggi dina jalma anu ngagaduhan MCKD.

Urinalisis

Urinalisis bakal dilakukeun pikeun nganalisis warna, gravitasi khusus, sareng tingkat pH (asam atanapi basa) tina cikiih anjeun. Salaku tambahan, sédimén cikiih anjeun bakal dipariksa pikeun getih, protéin, sareng eusi sél. Tés ieu bakal ngabantosan dokter dina mastikeun diagnosis atanapi ngaluarkeun gangguan anu sanés.

Tés Imaging

Salian tés getih sareng cikiih, dokter anjeun ogé tiasa mesen scan CT beuteung / ginjal. Tés ieu nganggo Imaging sinar-X pikeun ningali ginjal sareng jero beuteung. Ieu tiasa ngabantosan anu sanés sabab panyabab gejala anjeun.

Dokter anjeun ogé panginten hoyong ngalakukeun ultrasound ginjal pikeun ngabayangkeun kista dina ginjal anjeun. Ieu pikeun nangtoskeun tingkat karuksakan ginjal.

Biopsi

Dina biopsi ginjal, dokter atanapi ahli kaséhatan sanésna bakal ngaluarkeun salembar jaringan ginjal pikeun nalungtik éta di lab, handapeun mikroskop. Ieu tiasa ngabantosan kamungkinan panyabab gejala anjeun, kalebet inféksi, setoran henteu biasa, atanapi parut.

Biopsi ogé tiasa ngabantosan dokter anjeun nangtoskeun tahapan panyakit ginjal.

Kumaha diperlakukeun MCKD?

Teu aya ubar pikeun MCKD. Perlakuan pikeun kaayaan diwangun ku intervensi anu nyobian ngirangan gejala sareng ngalambatkeun perkembangan panyakit.

Dina tahap awal panyakit, dokter anjeun tiasa nyarankeun pikeun ningkatkeun asupan cairan anjeun. Anjeun tiasa ogé diperyogikeun pikeun nyandak suplemén uyah pikeun nyegah déhidrasi.

Nalika panyakitna maju, gagal ginjal tiasa nyababkeun. Nalika ieu kajantenan, anjeun panginten diperyogikeun kanggo dialisis. Dialisis nyaéta prosés anu mesin miceun runtah tina awak anu ginjal henteu tiasa disaring deui.

Sanaos dialisis mangrupikeun pangobatan anu hirup-hirup, jalma anu gagal ginjal ogé tiasa ngalaman cangkok ginjal.

Komplikasi jangka panjang MCKD

Komplikasi MCKD tiasa mangaruhan sagala rupa organ sareng sistem. Ieu kalebet:

• anémia (beusi rendah dina getih)
• lemah tulang, ngarah ka patah tulang
• komprési jantung kusabab cairan buildup (tamponade jantung)
• parobahan metabolisme gula
• gagal jantung kongestif
• gagal ginjal
• borok dina lambung sareng peujit
• getihan teuing
• tekanan darah tinggi
• kasuburan
• masalah haid
• karuksakan saraf

Naon pandangan MCKD?

MCKD ngabalukarkeun panyakit ginjal tahap akhir - dina basa sejen gagal ginjal bakal kajadian antukna. Dina waktos éta, anjeun kedah gaduh cangkok ginjal atanapi ngalaman dialisis sacara teratur supados tetep awak anjeun fungsina leres. Ngobrol dokter anjeun ngeunaan pilihan anjeun.