Arteri koronér kénca anom ti arteri pulmonal

Arteri koronér kénca anomalus tina arteri pulmonal (ALCAPA) mangrupikeun kalemahan jantung. Arteri koronér kénca (LCA), anu mawa getih kana otot jantung, dimimitian tina arteri pulmonal tibatan aorta.

ALCAPA ayana nalika lahir (bawaan).

ALCAPA mangrupikeun masalah anu kajantenan nalika jantung orok nuju berkembang di awal kakandungan. Pembuluh darah anu berkembang kana otot jantung henteu napel leres.

Dina haté normal, LCA asalna tina aorta. Éta suplai getih-euyeub oksigén kana otot jantung di beulah kénca jantung ogé klep mitral (klep jantung antara kamar jantung luhur sareng handap jantung di sisi kénca). Aorta mangrupikeun pembuluh darah anu utami anu nyandak getih anu euyeub oksigén tina jantung kana sésa awak.

Dina barudak anu gaduh ALCAPA, LCA asalna tina arteri pulmonal. Arteri pulmonal mangrupikeun pembuluh darah utama anu nyandak getih-oksigén goréng tina haté kana paru-paru pikeun nyokot oksigén.

Nalika cacad ieu lumangsung, getih anu kurang dina oksigén dibawa kana otot jantung di beulah kénca jantung. Maka, otot jantung henteu ngagaduhan oksigén cekap. Jaringan mimiti maot kusabab kurangna oksigén. Ieu tiasa nyababkeun serangan jantung dina orok.

Kaayaan anu dikenal salaku "coronary steal" salajengna ngarusak jantung orok ku ALCAPA. Tekanan darah rendah dina arteri pulmonal nyababkeun getih tina LCA anu teu nyambung sacara normal ngalir deui ka arah arteri pulmonal tibatan nuju otot jantung. Ieu ngakibatkeun kirang getih sareng oksigén kana otot jantung. Masalah ieu ogé tiasa nyababkeun serangan jantung dina orok. Nyolong koronér dikembangkeun ku sababaraha waktos dina orok anu nganggo ALCAPA upami kondisina henteu dirawat tiheula.

Gejala ALCAPA dina orok diantarana:

• Ceurik atanapi kesang nalika tuang
• Ngambek
• Kulit pucuk
• Goréng dahar
• Engapan gancang
• Gejala nyeri atanapi marabahaya dina orok (sering disalahkeun colic)

Gejala tiasa muncul dina 2 bulan kahiji dina kahirupan orok.

Ilaharna, ALCAPA didiagnosis nalika murangkalih. Dina kasus anu jarang, cacad ieu henteu didiagnosa dugi ka batur mangrupikeun murangkalih atanapi déwasa.

Salami ujian, panyawat kasihatan sigana bakal mendakan tanda ALCAPA, kalebet:

• Wirahma haté henteu normal
• Haté gedé
• Haseuh haté (jarang)
• Nadi gancang

Tés anu tiasa dipesen kalebet:

• Echocardiogram, nyaéta ultrasound anu ningali struktur jantung sareng aliran getih dina jero jantung
• Éléktrokardiogram (ECG), anu ngukur aktivitas listrik jantung
• Dada x-ray
• MRI, anu nyayogikeun gambar detil jantung
• Kateterisasi jantung, prosedur numana tabung ipis (kateter) disimpen kana jantung ningali aliran getih sareng ngukur tekanan darah sareng tingkat oksigén anu akurat

Bedah diperyogikeun pikeun menerkeun ALCAPA. Ngan ukur hiji operasi anu diperyogikeun dina kaseueuran kasus. Nanging, operasi bakal gumantung kana kaayaan orok sareng ukuran pembuluh darah anu tumali.

Upami otot jantung anu ngadukung klep mitral rusak parah tina turun oksigén, orok ogé panginten peryogi operasi pikeun ngalereskeun atanapi ngagentos klep na. Klep mitral ngatur aliran getih antara kamar di beulah kénca jantung.

Transplantasi jantung tiasa dilakukeun bisi jantung orok parah pisan kusabab kurangna oksigén.

Obat-obatan anu dianggo kalebet:

• Pél cai (diuretik)
• Obat anu ngajantenkeun pompa otot jantung langkung sesah (agén inotropik)
• Obat anu nurunkeun beban gawé dina jantung (beta-blocker, sambetan ACE)

Tanpa dirawat, kaseueuran orok henteu salamet taun munggaran. Barudak anu salamet tanpa pangobatan tiasa ngagaduhan masalah jantung anu serius. Orok anu ngagaduhan masalah ieu anu teu dirawat tiasa maot dumadakan salami taun-taun ieu.

Kalayan perawatan mimiti sapertos operasi, kaseueuran murangkalih saé ogé tiasa ngarepkeun kahirupan normal. Rutin tindak lanjut sareng spesialis jantung (kardiologis) diperyogikeun.

Kompléks ALCAPA kalebet:

• Serangan jantung
• Gagal haté
• Masalah irama jantung
• Ruksakna permanén dina haté

Telepon panyadia anjeun upami orok anjeun:

• Nyaéta engapan gancang
• Sigana pucet pisan
• Sigana tertekan sareng sering ceurik

Asal anomali tina arteri koronér kénca anu timbul tina arteri pulmonal; ALCAPA; Sindrom ALCAPA; Sindrom Bland-White-Garland; Cacat jantung bawaan - ALCAPA; Cacad kalahiran - ALCAPA

• Arteri koronér kénca anom

Baraya JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Pitunjuk konsensus ahli: asal aorta anomali tina arteri koronér. J Thorac Cardiovasc Bedah. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Baraya JA, Gaynor JW. Bedah pikeun anomali bawaan tina arteri koronér. Di: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston sareng Spencer Bedah Dada. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, dkk. Anomali koronér bawaan. Di: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, dkk. Pediatric Cardiology murangkalih Anderson. Ed 4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Jantung bawaan anu sanés sareng malformasi vaskular. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 459.