Myelomeningocele

Myelomeningocele mangrupikeun cacat lahir dimana tulang tonggong sareng saluran tulang tonggong henteu nutup sateuacan ngalahir.

Kondisina mangrupikeun jinis spina bifida.

Biasana, nalika bulan mimiti kakandungan, dua sisi tulang tonggong orok (atanapi tulang tonggong) ngagabung ngariung tulang tonggong, saraf tulang tonggong, sareng meninges (jaringan anu nutupan tulang tonggong). Otak anu ngembangkeun sareng tulang tonggong dina titik ieu disebat tabung saraf. Spina bifida ngarujuk kana sagala cacat lahir di mana tabung saraf di area tulang tonggong gagal nutup sacara lengkep.

Myelomeningocele mangrupikeun cacat tabung saraf anu tulang tulang tonggongna henteu lengkep ngabentuk. Ieu ngakibatkeun kanal tulang tonggong lengkep. Tulang tonggong sareng meninges nonjol tina tonggong anak.

Kaayaan ieu tiasa mangaruhan saloba 1 tina unggal 4.000 murangkalih.

Sésa-sésa kasus spina bifida paling umum:

• Spina bifida occulta, kaayaan dimana tulang tonggongna henteu nutup. Tulang tonggong sareng meninges tetep dina tempat sareng kulit biasana nutupan cacadna.
• Meningoceles, kaayaan dimana meninges nonjol tina cacad tulang tonggong. Tulang tonggong tetep dina tempatna.

Kelainan bawaan atanapi cacat lahir ogé tiasa aya di murangkalih myelomeningocele. Dalapan tina sapuluh murangkalih anu ngagaduhan kaayaan sapertos kieu ngagaduhan hidroképhalus.

Gangguan sanés tulang tonggong atanapi sistem musculoskeletal bisa ditempo, kaasup:

• Syringomyelia (kista dieusi cairan dina tulang tonggong)
• Dislokasi pinggul

Anu ngabalukarkeun myelomeningocele henteu dipikaterang. Nanging, kadar asam folat anu handap dina awak awéwé sateuacan sareng nalika kakandungan mimiti sigana ngagaduhan bagian tina jenis cacat lahir ieu. Asam folat (atanapi folat) penting pikeun ngembangkeun otak sareng tulang tonggong.

Upami anak lahir sareng myelomeningocele, murangkalih anu bakal datang dina kulawarga éta ngagaduhan résiko langkung luhur tibatan populasi umum. Nanging, dina seueur kasus, henteu aya hubungan kulawarga. Faktor sapertos diabetes, obesitas, sareng panggunaan pangobatan anti rebutan di indung tiasa ningkatkeun résiko cacad ieu.

Bayi anu énggal kalayan karusuhan ieu bakalan ngagaduhan daerah terbuka atanapi kantung anu dieusi cairan dina pertengahan handap deui.

Gejala tiasa kalebet:

• Kaleungitan kandung kemih atanapi usus
• Henteu parsial atanapi henteu lengkep sensasi
• Paralisis parsial atanapi lengkep dina suku
• Kalemahan pinggul, suku, atanapi suku bayi énggal

Tanda sareng / atanapi gejala sanés tiasa kalebet:

• Suku atanapi suku anu henteu normal, sapertos clubfoot
• Ngawangun cairan dina jero tangkorak (hidrokphalus)

Saringan prenatal tiasa ngabantosan kaayaan ieu. Salila trimester kadua, ibu hamil tiasa gaduh tés getih anu disebut layar quadruple. Tés ieu layar pikeun myelomeningocele, Down syndrome, sareng panyakit bawaan anu sanés dina orok. Kaseueuran awéwé anu nyandak orok nganggo spina bifida bakalan tingkat protéinna anu disebat matéral alpha fetoprotein (AFP).

Upami tés layar quadruple positip, diperyogikeun tés salajengna pikeun mastikeun diagnosis.

Tés sapertos kitu tiasa kalebet:

• USG kakandungan
• Amniocentesis

Myelomeningocele tiasa ditingali saatos anakna lahir. Ujian neurologis tiasa nunjukkeun yén murangkalih kaleungitan fungsi anu aya hubunganana sareng saraf di handapeun cacat. Salaku conto, ningali kumaha orok ngaréspon pinpricks di sababaraha tempat panginten tiasa nyarios dimana orok tiasa ngaraos sensasi.

Tés anu dilakukeun dina orok saatos ngalahirkeun tiasa kalebet sinar-x, ultrasound, CT, atanapi MRI daérah tulang tonggong.

Panyawat kasehatan tiasa nyarankeun konseling genetik. Bedah intrauterin pikeun nutup cacat (sateuacan orok lahir) tiasa ngirangan résiko sababaraha komplikasi engké.

Saatos orok anjeun dilahirkeun, operasi pikeun ngalereskeun cacad paling sering disarankeun dina sababaraha dinten mimiti hirup. Sateuacan dioperasikeun, orok kedah diurus sacara ati-ati pikeun ngirangan karusakan dina tulang tonggong anu kakeunaan. Ieu tiasa kalebet:

• Perawatan khusus sareng posisi
• Alat panyalindungan
• Parobihan dina cara nanganan, nyoco, sareng mandi

Barudak anu ogé ngagaduhan hidrcephalus panginten peryogi tempat panyawat ventrikoperitoneal. Ieu bakal ngabantosan ngalirkeun cairan tambahan tina ventrikel (dina uteuk) kana rongga peritoneal (dina beuteung).

Antibiotik tiasa dianggo pikeun ngubaran atanapi nyegah inféksi sapertos meningitis atanapi inféksi saluran kemih.

Kaseueuran murangkalih peryogi perawatan saumur hirup pikeun masalah anu akibat tina ruksakna tulang tonggong sareng saraf tulang tonggong.

Ieu kalebet:

• Masalah kandung kemih sareng usus - Tekanan handap anu lemah lembut dina kandung kemih tiasa ngabantosan solokan kandung kemih. Tabung solokan, disebat kateter, panginten diperyogikeun ogé. Program latihan usus sareng diet serat anu luhur tiasa ningkatkeun fungsi usus.
• Masalah otot sareng sendi - Terapi orthopedic atanapi fisik panginten diperyogikeun pikeun ngubaran gejala musculoskeletal. Kutang tiasa diperyogikeun. Seueur jalma anu ngagaduhan myelomeningocele utamina nganggo korsi roda.

Ujian susulan umumna teras-terasan salami umur budak. Ieu dilakukeun pikeun:

• Pariksa kamajuan pangwangunan
• Ngubaran masalah inteléktual, neurologis, atanapi fisik naon waé

Nganjang perawat, jasa sosial, grup pangrojong, sareng agénsi lokal tiasa nyayogikeun dukungan émosional sareng ngabantosan perawatan murangkalih anu ngagaduhan myelomeningocele anu ngagaduhan masalah atanapi watesan anu penting.

Ngiringan bagian dina pendukung spina bifida tiasa janten mangpaat.

A myelomeningocele tiasa paling sering dibenerkeun ku bedah, tapi saraf anu mangaruhan masih tiasa waé henteu normal. Beuki luhur lokasi cacad dina tonggong orok, beuki saraf bakal kapangaruhan.

Kalayan perawatan anu mimiti, umur panjang henteu kapangaruhan parah. Masalah ginjal kusabab saluran cai lemes tina cikiih mangrupikeun panyabab umum tina maot.

Kaseueuran murangkalih ngagaduhan kecerdasan normal. Nanging, kusabab résiko hidroképhalus sareng meningitis, langkung seueur barudak ieu bakal ngagaduhan masalah diajar sareng gangguan kejang.

Masalah anyar dina tulang tonggong tiasa ngembangkeun engké dina kahirupan, utamina saatos murangkalih mimiti tumuh gancang nalika pubertas. Ieu tiasa nyababkeun langkung kaleungitan fungsi ogé masalah orthopedic sapertos scoliosis, deformities suku atanapi ankle, cangkéng dislocated, sareng kedap gabungan atanapi kontraksi.

Seueur jalma anu ngagaduhan myelomeningocele utamina nganggo korsi roda.

Komplikasi tina spina bifida tiasa kalebet:

• Lahirna traumatis sareng sesah ngalahirkeun orok
• Inféksi saluran kemih sering
• Ngumpulkeun cairan dina uteuk (hydrocephalus)
• Kaleungitan peujit atanapi kandung kemih
• Inféksi otak (meningitis)
• Kalemahan permanén atanapi lumpuh suku

Daptar ieu tiasa henteu sadayana kalebet.

Telepon panyadia anjeun upami:

• Kantong atanapi daérah kabuka katingali dina tulang tonggong orok anu énggal
• Budak anjeun telat leumpang atanapi ngarayap
• Gejala hidroképhalus dikembangkeun, diantarana titik lemes anu buncelik, gampang ngaambek, saré anu parah, sareng nyusahan kasusah
• Gejala meningitis dikembangkeun, kalebet demam, beuheung kaku, jengkel, sareng ceurik anu luhur

Suplemén asam folat tiasa ngabantosan ngirangan résiko tabung saraf sapertos myelomeningocele. Disarankeun yén awéwé naon waé anu nganggap janten hamil nyandak 0,4 mg asam folat sapoé. Awéwé hamil anu résiko tinggi peryogi dosis anu langkung luhur.

Penting pikeun diémutan yén kakurangan asam folat kedah dilereskeun sateuacan janten hamil, kusabab cacad na berkembang pisan mimiti.

Awéwé anu ngarencanakeun janten hamil tiasa diayak pikeun nangtoskeun jumlah asam folat dina getihna.

Meningomyelocele; Spina bifida; Tulang tonggong cleft; Cacat tabung saraf (NTD); Cacad kalahiran - myelomeningocele

• Shunt Ventriculoperitoneal - ngaleupaskeun

• Spina bifida
• Spina bifida (derajat parah)

Panitia ngeunaan Praktek Obstetric, Masarakat pikeun Pangobatan Kandungan-Fetal. Amérika College of Obstetricians sareng Gynecologists. Pendapat Komite ACOG No. 720: bedah indung-fétus pikeun myelomeningocele. Obstet Gynecol. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/.

Kinsman SL, Johnston MV. Anomali bawaan tina sistim saraf pusat. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 609.

Licci M, Guzman R, Soleman J. Maternal sareng komprési péstisétik dina operasi fétus kanggo ngalereskeun myelomeningocele prenatal: tinjauan sistematis.Pokus Neurosurg. 2019; 47 (4): E11. PMID: 31574465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/.

Wilson P, Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 732.