Sindrom Hyperimmunoglobulin E.

Sindrom Hyperimmunoglobulin E mangrupikeun panyakit langka. Éta nyababkeun masalah kulit, sinus, paru-paru, tulang, sareng waos.

Sindrom Hyperimmunoglobulin E disebut ogé sindrom Ayub. Éta dingaranan karakter alkitabi Ayub, anu kasatiaanna diuji ku kasangsaraan ku ngeringkeun nyeri kulit sareng pustules. Jalma anu ngagaduhan kaayaan sapertos kieu gaduh inféksi kulit jangka panjang.

Gejala anu paling sering aya di budak, tapi kusabab panyawatna jarang pisan, sering peryogi mangtaun-taun sateuacan diagnosis anu leres dilakukeun.

Panilitian anyar nunjukkeun yén panyakit ieu sering disababkeun ku parobahan genetik (mutasi) anu kajantenan di STAT3gén dina kromosom 17. Kumaha kaabnormalitas gén ieu nyababkeun gejala panyakit henteu pati dipikaharti. Nanging, jalma anu ngagaduhan panyakit ngagaduhan tingkat antibodi anu langkung luhur tibatan normal anu disebat IgE.

Gejala kaasup:

• Cacat tulang sareng waos, kalebet patah tulang sareng kaleungitan huntu orok telat
• Éksim
• Abses kulit sareng inféksi
• Inféksi sinus anu diulang
• Inféksi paru-paru anu diulang

Ujian fisik tiasa nunjukkeun:

• Melengkung tulang tonggong (kyphoscoliosis)
• Osteomyelitis
• Balikeun deui inféksi sinus

Tés anu digunakeun pikeun mastikeun diagnosis diantarana:

• Cacah eosinofil mutlak
• CBC kalayan diferensial getih
• Électroforesis globulin sérum pikeun milarian tingkat IgE darah tinggi
• Tés genetik tina STAT3 gén

Ujian panon tiasa ngungkabkeun tanda-tanda sindrom panon garing.

Sinar x dada tiasa ngungkabkeun bisul paru.

Tés sanés anu tiasa dilakukeun:

• CT scan dada
• Budaya tina situs anu katépa
• Tés getih khusus pikeun mariksa bagéan sistim imun
• Sinar-X tina tulang
• CT scan tina sinus

Sistem nyetak anu ngagabungkeun masalah anu béda tina sindrom Hyper IgE tiasa dianggo pikeun ngabantosan diagnosis.

Teu aya ubar anu dipikanyaho pikeun kaayaan ieu. Tujuanana pikeun ngubaran inféksi. Obat-obatan kalebet:

• Antibiotik
• Pangobatan antifungal sareng antivirus (upami pantes)

Bedah kadang diperyogikeun pikeun ngaleungitkeun bisul.

Gamma globulin anu dipasihkeun ngaliwatan urat (IV) tiasa ngabantosan ngawangun sistem imun upami anjeun ngagaduhan inféksi parah.

Sindrom Hyper IgE mangrupikeun kaayaan kronis saumur hirup. Unggal inféksi anyar meryogikeun pangobatan.

Kompléks tiasa kalebet:

• Inféksi anu diulang
• Sepsis

Telepon panyawat kasehatan anjeun upami anjeun ngagaduhan gejala sindrom Hyper IgE.

Teu aya cara anu kabuktosan pikeun nyegah sindrom Hyper IgE. Kabersihan umum anu saé tiasa ngabantosan inféksi kulit.

Sababaraha panyadia tiasa nyarankeun antibiotik preventif pikeun jalma anu katerap seueur inféksi, khususna kalayan Staphylococcus aureus. Perlakuan ieu henteu ngarobih kaayaan, tapi tiasa ngirangan komplikasi na.

Sindrom padamelan; Sindrom Hyper IgE

Chong H, Green T, Larkin A. Alergi sareng imunologi. Di: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli sareng Sadikin 'Atlas Diagnosis Fisik murangkalih. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 4.

Holland SM, Gallin JI. Evaluasi pasién anu disangka imunodefisiensi. Di: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, sareng Prinsip sareng Prakték Bennett Panyakit Katular. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 12.

Hsu AP, Davis J, Puck JM, Holland SM, Freeman AF. Sindrom hyper IgE dominan autosomal. Ulasan Gene. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. Diropéa 7 Juni 2012. Diaksés 30 Juli 2019.