Sindrom jantung kénca hypoplastic

Sindrom jantung kénca hypoplastic lumangsung nalika bagéan beulah kénca jantung (klep mitral, ventricle kénca, klep aorta, sareng aorta) henteu ngembangkeun lengkep. Kaayaan éta aya nalika lahir (bawaan).

Jantung kénca hypoplastic mangrupikeun jenis panyakit jantung bawaan jarang. Éta langkung umum di lalaki tibatan awéwé.

Sapertos kalolobaan kalemahan jantung bawaan, teu aya sabab anu dipikaterang. Sakitar 10% orok kalayan sindrom jantung kénca hypoplastic ogé ngagaduhan cacat lahir anu sanés. Éta ogé dikaitkeun sareng sababaraha panyakit genetik sapertos sindrom Turner, sindrom Jacobsen, trisomy 13 sareng 18.

Masalahna sateuacan sateuacan ngalahirkeun nalika ventrikel kénca sareng struktur sanésna henteu tumuh leres, diantarana:

• Aorta (pembuluh getih anu mawa getih anu euyeub oksigén tina ventrikel kénca ka sakumna awak)
• Lawang sareng kaluar tina ventricle
• Katup mitral sareng aorta

Ieu nyababkeun ventrikel kénca sareng aorta kirang dikembangkeun, atanapi hypoplastic. Dina kaseueuran kasus, ventrikel kénca sareng aorta langkung alit tibatan normal.

Dina orok anu aya dina kaayaan kieu, beulah kénca jantung henteu tiasa ngirim getih anu cekap kana awak. Hasilna, beulah katuhu jantung kedah ngajaga sirkulasi pikeun paru-paru sareng awak. Véntrikel katuhu tiasa ngadukung sirkulasi pikeun duanana paru-paru sareng awak bari, tapi beban kerja tambahan ieu akhirna nyababkeun sisi katuhu jantung gagal.

Hiji-hijina kamungkinan salamet nyaéta hubungan antara belah katuhu sareng kénca jantung, atanapi antara arteri sareng arteri pulmonal (pembuluh darah anu ngangkut getih kana paru-paru). Orok biasana dilahirkeun ku dua sambungan ieu:

• Foramen ovale (liang antara atrium katuhu sareng kénca)
• Ductus arteriosus (pembuluh getih leutik anu ngahubungkeun aorta kana arteri pulmonal)

Duanana sambungan ieu biasana caket nyalira sababaraha dinten saatos lahir.

Dina orok anu sindrom jantung kénca hypoplastic, getih ngantunkeun sisi katuhu jantung ngalangkungan arteri pulmonal ngalir ngaliwatan ductus arteriosus ka aorta. Ieu hiji-hijina jalan pikeun getih kana awak. Upami ductus arteriosus diidinan nutup dina orok kalayan sindrom jantung kénca hypoplastic, orok tiasa gancang maot kusabab teu aya getih anu tiasa ngompa kana awak. Orok anu sindrom jantung kénca hypoplastic anu dipikanyaho biasana dimimitian dina ubar pikeun ngajaga ductus arteriosus kabuka.

Kusabab aya sakedik atanapi henteu aya aliran ti jantung kénca, getih anu balik kana jantung tina bayah kedah ngalangkungan ovarium foramen atanapi cacat septum atrium (liang anu ngahubungkeun kamar ngumpulkeun di sisi kénca sareng katuhu jantung) deui kana beulah katuhu jantung. Upami teu aya ovarium foramen, atanapi upami éta alit teuing, orok tiasa maot. Orok anu ngagaduhan masalah sapertos kieu aya liang antara atriumna dibuka, boh ku operasi atanapi nganggo tabung anu ipis sareng fleksibel (kateterisasi jantung).

Mimitina, anu nembé lahir sareng jantung kénca hypoplastic tiasa katingali normal. Gejala tiasa lumangsung dina sababaraha jam mimiti kahirupan, sanaos tiasa dugi ka sababaraha dinten kanggo ngembangkeun gejala. Gejala ieu tiasa kalebet:

• Bluish (sianosis) atanapi warna kulitna henteu saé
• Leungeun tiis sareng suku (ronggéng)
• Lemes
• Nadi goréng
• Lemes nguseup sareng tuangeun
• Ngaléos haté
• Engapan gancang
• Rénghap napas

Dina bayi anu séhat, warna anu kabiruyutan dina panangan sareng suku mangrupikeun réspon tina tiis (réaksi ieu disebat sianosis periferal).

Warna biru dina dada atanapi beuteung, biwir, sareng létah henteu normal (disebat sianosis pusat). Mangrupikeun tanda yén teu aya cekap oksigén dina getih. Sianosis pusat sering ningkat ku nangis.

Ujian fisik tiasa nunjukkeun tanda gagal jantung:

• Langkung gancang tibatan denyut jantung normal
• Lemes
• Gedekeun ati
• Engapan gancang

Ogé, pulsa di sababaraha tempat (pigeulang, palangkangan, sareng anu sanésna) panginten lemah pisan. Sering aya (tapi henteu sering) sora jantung anu teu normal nalika ngupingkeun dada.

Tés tiasa kalebet:

• Kateterisasi jantung
• ECG (éléktrokardiogram)
• Échocardiogram
• X-ray tina dada

Sakali diagnosis jantung kénca hypoplastic parantos didamel, orok bakal nampi kana unit perawatan intensif neonatal. Mesin engapan (ventilator) panginten diperyogikeun pikeun ngabantosan orok dina napas. Pangobatan anu disebut prostaglandin E1 digunakeun pikeun ngajaga getih beredar ka awak ku ngajaga duktus arteriosus kabuka.

Ukuran ieu henteu ngajawab masalah. Kaayaan éta sok meryogikeun bedah.

Bedah anu munggaran, disebat operasi Norwood, lumangsung dina sababaraha dinten mimiti orok dina kahirupan. Prosedur Norwood diwangun ku ngawangun aorta anyar ku:

• Ngagunakeun klep pulmonal sareng arteri
• Nyambungkeun aorta lami hypoplastic sareng arteri koronér kana aorta énggal
• Nyoplokkeun témbok antara atrium (atrium septum)
• Ngadamel sambungan artifisial tina ventricle katuhu atanapi artéri awak ka arteri pulmonal pikeun ngajaga aliran getih kana paru-paru (disebut shunt)

Variasi prosedur Norwood, disebat prosedur Sano, tiasa dianggo. Prosedur ieu nyiptakeun ventrikel katuhu pikeun sambungan arteri pulmonal.

Saatos éta, orok mulih di kaseueuran kasus. Barudak kedah nginum obat sadidinten sareng dituturkeun raket ku ahli kardiologi murangkalih murangkalih, anu bakal nangtoskeun iraha tahap kadua operasi kedah dilakukeun.

Tahap II tina operasi disebat prosedur Glenn shunt atanapi hemi-Fontan. Éta ogé disebut salaku shunt cavopulmonary. Prosedur ieu ngahubungkeun véna utama anu mawa getih biru tina beulah luhur awak (vena cava superior) langsung ka pembuluh darah kana paru-paru (arteri pulmonal) pikeun kéngingkeun oksigén. Bedahna paling sering dilakukeun nalika murangkalih umur 4 dugi 6 bulan.

Salami tahapan I sareng II, murangkalihna masih katingali rada biru (sianotik).

Tahap III, léngkah pamungkas, disebat prosedur Fontan. Sésa urat anu mawa getih biru tina awak (vena cava inferior) dihubungkeun langsung kana saluran getih kana paru-paru. Véntrikel katuhu ayeuna ngan ukur dianggo salaku ruang ngompa pikeun awak (henteu aya deui paru-paru sareng awak). Operasi ieu biasana dilakukeun nalika orok umur 18 bulan dugi ka 4 taun. Saatos léngkah terakhir ieu, budakna henteu deui sianotik sareng gaduh tingkat oksigén normal dina getih.

Sababaraha urang panginten peryogi langkung operasi di 20-an atanapi 30an-an upami ngembangkeun hésé ngadalikeun arrhythmia atanapi komplikasi anu sanés tina prosedur Fontan.

Sababaraha dokter nganggap cangkok jantung alternatif pikeun operasi 3 léngkah. Tapi aya sababaraha haté anu disumbangkeun sayogi pikeun murangkalih alit.

Upami henteu dirawat, sindrom jantung kénca hypoplastic tiasa fatal. Tingkat salamet pikeun perbaikan anu dipentaskeun terus naék téhnik operasi sareng perawatan saatos operasi ningkat. Salamet saatos tahap kahiji langkung ti 75%. Barudak anu salamet taun kahiji gaduh kasempetan anu saé pikeun salamet jangka panjang.

Hasil anak saatos operasi gumantung kana ukuran sareng fungsi ventrikel katuhu.

Komplikasina kalebet:

• Sumbatan tina ponggawa jijieunan
• Gumpalan getih anu tiasa nyababkeun stroke atanapi emboli paru-paru
• Diare jangka panjang (kronis) (tina panyakit anu disebut enteropathy-leungitna protéin)
• Cairan dina beuteung (asites) sareng paru-paru (pleura effusion)
• Gagal haté
• Irama jantung henteu teratur, gancang (arrhythmia)
• Stroke sareng komplikasi sistim saraf séjén
• Gangguan neurologis
• Paeh ngadadak

Hubungi panyawat kasihatan anjeun langsung upami murangkalih anjeun:

• Dahar kirang (turun susukan)
• Kagungan kulit biru (sianotik)
• Boga parobahan anyar dina pola pernapasan

Teu aya pencegahan anu dipikanyaho pikeun sindrom jantung kénca hypoplastic. Sapertos seueur panyakit bawaan, anu nyababkeun sindrom jantung kénca hypoplastic henteu pasti sareng teu acan dikaitkeun sareng panyakit indung atanapi kabiasaan.

HLHS; Jantung bawaan - jantung kénca hypoplastic; Panyakit jantung sianotik - jantung kénca hypoplastic

• Haté - bagian ngaliwatan tengah
• Haté - pandangan payun
• Sindrom jantung kénca hypoplastic

Fraser CD, Kane LC. Panyakit jantung bawaan. Di: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: Dasar Biologis Prakték Bedah Modern. 20 édisi Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Kasakit jantung bawaan dina sawawa sareng murangkalih murangkalih. Di: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Kasakit Jantung Braunwald: Buku téks Kedokteran Kardiovaskular. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.