Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) mangrupikeun kalainan otoimun dina kulit. Éta kalebet blistering sareng sores (erosi) kulit sareng mémbran mukosa.

Sistem imun ngahasilkeun antibodi ngalawan protéin khusus dina kulit sareng mémbran mukosa. Antibodi ieu ngarusak hubungan antara sél kulit. Ieu ngakibatkeun kabentukna leuleuy. Anu nyababkeun pasti henteu kanyahoan.

Dina kasus anu jarang, pemphigus disababkeun ku sababaraha ubar, diantarana:

• Pangobatan anu disebut penicillamine, anu ngaluarkeun sababaraha bahan tina getih (agén chelating)
• Pangobatan tekanan darah anu disebut sambetan ACE
• Obat anti radang Nonsteroidal (NSAIDs)

Pemphigus teu umum. Éta paling sering lumangsung dina yuswa tengah atanapi jalma sepuh.

Ngeunaan 50% jalma anu ngagaduhan kaayaan sapertos kieu mimiti ngahasilkeun leuleuyeu nyeri sareng nyeri dina sungut. Ieu dituturkeun ku leuleuy kulit. Panyakit kulit tiasa sumping sareng badé.

Panyakit kulit tiasa didadarkeun salaku:

• Draining
• Ngahégak
• Crusting
• Mesék atanapi gampang pisah

Éta tiasa aya:

• Dina sungut sareng kana tikoro
• Dina kulit sirah, batang, atanapi daérah kulit sanés

Kulit gampang dipisahkeun nalika permukaan kulit anu henteu kaéra diusap gigir ku kapas atanapi ramo. Ieu disebut tanda Nikolsky positip.

Biopsi kulit sareng tés getih sering dilakukeun pikeun mastikeun diagnosis.

Kasus parah pemphigus panginten kedah ngatur tatu, sami sareng perlakuan ngabeuleum parna. Jalma anu gaduh PV panginten kedah cicing di rumah sakit sareng nampi perawatan di unit kaduruk atanapi unit perawatan intensif.

Perlakuan ditujukeun pikeun ngirangan gejala, kalebet nyeri. Éta ogé tujuanana pikeun nyegah komplikasi, utamina inféksi.

Perlakuan tiasa ngalibatkeun:

• Antibiotik sareng ubar antijamur pikeun ngendalikeun atanapi nyegah inféksi
• Cairan sareng éléktrolit anu dipasihkeun ngalangkungan urat (IV) upami aya borok sungut parah
• IV susukan upami aya borok sungut parah
• Numbing (anesthetic) sungut lozenges pikeun ngirangan nyeri maag sungut
• Pangobatan nyeri upami panyawat nyeri lokal henteu cekap

Terapi awak-lébar (sistemik) diperyogikeun pikeun ngendalikeun pemphigus sareng kedah dimimiti sedini mungkin. Perlakuan sistemik kalebet:

• Pangobatan anti radang disebut dapsone
• Kortikosteroid
• Pangobatan ngandung emas
• Obat anu neken sistim imun (sapertos azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, atanapi rituximab)

Antibiotik tiasa dianggo pikeun ngubaran atanapi nyegah inféksi. Imunoglobulin intravena (IVIg) aya kalana dianggo.

Plasmapheresis tiasa dianggo sareng ubar sistemik pikeun ngirangan jumlah antibodi dina getih. Plasmapheresis mangrupikeun prosés numana plasma anu ngandung antibodi dikaluarkeun tina getih sareng diganti ku cairan intravena atanapi plasma anu disumbangkeun.

Perawatan maag sareng leuleuy kalebet losion anu meredih atanapi garing, baju baseuh, atanapi tindakan anu sami.

Tanpa perlakuan, kaayaan ieu tiasa ngancam kahirupan. Inféksi parah mangrupikeun panyabab maot paling sering.

Kalayan dirawat, gangguanna cenderung kronis. Efek samping tina perlakuan tiasa parah atanapi nganonaktifkeun.

Kompléks tina PV kalebet:

• Inféksi kulit sékundér
• Dehidrasi parah
• Efek samping ubar-ubaran
• Nyebarkeun inféksi ngaliwatan aliran getih (sepsis)

Panyawat kasihatan anjeun kedah nalungtik naon waé anu teu jelas.

Telepon panyadia anjeun upami anjeun parantos dirawat pikeun PV sareng anjeun ngasilkeun salah sahiji gejala ieu:

• Ngageter
• Muriang
• Rarasaan gering umum
• Nyeri gabungan
• Otot nyeri
• Lepuh anyar atanapi maag

• Pemphigus vulgaris dina tonggong
• Pemphigus vulgaris - lesions dina sungut

Amagai M. Pemphigus. Di: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, édisi. Dermatologi. Ed 4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 29.

Dinulos JGH. Kasakit vésikular sareng bullous. Di: Dinulos JGH, ed. Dermatologi Klinis Habif. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 16.

James WD, Elston DM, Ngubaran JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatoses leuleuy kronis. Di: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Panyakit Andrew dina Kulit. Edisi ka-13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 21.

Patterson JW. Pola réaksi vesiculobullous. Di: Patterson JW, ed. Patologis Kulit Weedon. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 7.