Myelofibrosis

Myelofibrosis mangrupikeun kalainan sungsum tulang anu sumsumna diganti ku jaringan parut anu serat.

Sungsum tulang mangrupikeun jaringan lemes sareng lemak dina jero tulang anjeun. Sél gagang mangrupikeun sél anu henteu dewasa dina sungsum tulang anu berkembang janten sél getih anjeun. Getih anjeun tina:

• Sél getih beureum (anu mawa oksigén kana jaringan anjeun)
• Sél getih bodas (anu ngalawan inféksi)
• Platelet (anu ngabantosan pembekuan getih anjeun)

Nalika sungsum tulang aya parut, éta moal tiasa ngadamel sél getih anu cekap. Anemia, masalah perdarahan, sareng résiko anu langkung luhur pikeun inféksi tiasa kajantenan.

Hasilna, ati sareng limpa nyobian ngadamel sababaraha sél getih ieu. Ieu nyababkeun organ ieu ngabareuhan.

Anu ngabalukarkeun myelofibrosis sering kanyahoan. Teu aya faktor résiko anu dipikaterang. Nalika éta kajantenan, éta sering ngembang lalaunan di jalma langkung ti 50 taun. Awéwé sareng lalaki sami-sami kapangaruhan. Aya paningkatan kajadian ieu kaayaan di Yahudi Ashkenazi.

Kanker getih sareng sumsum tulang, sapertos sindrom myelodysplastic, leukemia, sareng limfoma, ogé tiasa nyababkeun parut sumsum tulang. Ieu disebut myelofibrosis sekundér.

Gejala tiasa kalebet salah sahiji ieu:

• Kareusi beuteung, nyeri, atanapi raos kenyang sateuacan beres tuang (kusabab limpa anu ngagedéan)
• Nyeri tulang
• Gampang ngaluarkeun getih, bruising
• Kacapean
• Ngaronjat kamungkinan janten inféksi
• Kulit pucuk
• Rénghap napas ku latihan
• Ngirangan beurat awak
• Peuting ngésang
• Demam kelas handap
• Ati gedé
• Batuk garing
• Kulit peurih

Panyawat kasehatan bakal ngalakukeun ujian fisik sareng naroskeun ngeunaan gejalana.

Tés anu tiasa dilakukeun kalebet:

• Jumlah getih lengkep (CBC) ku smear getih pikeun mariksa sababaraha jinis sél getih
• Ngukur karusakan jaringan (tingkat énzim LDH)
• Tés genetik
• Biopsi sungsum tulang pikeun ngadiagnosa kaayaan sareng mariksa kanker sungsum tulang

Sungsum tulang atanapi cangkok sél sirung tiasa ningkatkeun gejala, sareng tiasa ngubaran panyakit. Perlakuan ieu biasana dianggap pikeun jalma ngora.

Perlakuan anu sanés tiasa ngalibatkeun:

• Transfusi getih sareng ubar pikeun ngabenerkeun anémia
• Radiasi sareng kémoterapi
• Pangobatan udagan
• Ngaleupaskeun limpa (splenectomy) upami ngabareuhan nyababkeun gejala, atanapi ngabantosan anémia

Nalika panyakitna parah, sumsum tulang lalaunan ngeureunkeun jalan. Jumlah trombosit rendah nyababkeun gampang pendarahan. Pembengkakan limpa tiasa langkung parah dibarengan ku anémia.

Salamet jalma anu gaduh myelofibrosis primér sakitar 5 taun. Tapi sababaraha jalma salamet mangtaun-taun.

Kompléks tiasa kalebet:

• Ngembangkeun leukemia myelogenous akut
• Inféksi
• Pendarahan
• Gumpalan getih
• Gagal ati

Janjian sareng panyadia upami anjeun ngagaduhan gejala gangguan ieu. Milarian perawatan médis langsung pikeun perdarahan anu teu terkendali, sesak napas, atanapi jaundice (kulit konéng sareng panon bodas) anu janten parah.

Myelofibrosis idématik; Myeloid metaplasia; Metaplasia myeloid agnogenik; Myelofibrosis primér; Myelofibrosis sekundér; Sungsum tulang - myelofibrosis

Gotlib J. Polycythemia vera, thrombocythemia ésénsial, sareng myelofibrosis primér. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 157.

Panjang NM, Kavanagh EC. Myelofibrosis. Di: Paus TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Imaging Musculoskeletal. Édisi ka-2 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primér myelofibrosis. Di: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 70.