Insipidus diabetes nefrogenik

Niprogen diabetes insipidus (NDI) mangrupikeun kalainan anu cacad dina tabung alit (tubulus) dina ginjal nyababkeun jalma ngalirkeun seueur cikiih sareng kaleungitan teuing cai.

Biasana, tubulus ginjal ngamungkinkeun kaseueuran cai dina getih kanggo disaring sareng dipulang kana getih.

NDI lumangsung nalika tubulus ginjal henteu ngaréspon hormon dina awak anu disebut hormon antidiuretic (ADH), disebut ogé vasopressin. ADH biasana nyababkeun ginjal ngajantenkeun cikiih langkung pekat.

Salaku hasil tina teu ngaréspon sinyal ADH, ginjal ngaleupaskeun teuing cai kana cikiih. Ieu nyababkeun awak ngahasilkeun jumlah ageung cikiih anu éncér pisan.

NDI jarang pisan. Insipidus diabetes nephrogenik bawaan aya nalika lahir. Mangrupikeun hasil tina cacad anu diturunkeun ku kulawarga. Lalaki biasana kapangaruhan, sanaos awéwé tiasa ngalirikeun gén ieu ka murangkalihna.

Paling umum, NDI berkembang kusabab alesan anu sanés. Ieu disebut gangguan anu diala. Faktor anu tiasa memicu bentuk anu kaala tina kaayaan ieu diantarana:

• Sumbatan dina saluran kemih
• Tingkat kalsium tinggi
• Tingkat kalium handap
• Pamakéan nandakeun ubar (lithium, demeclocycline, amphotericin B)

Anjeun panginten gaduh haus anu sengit atanapi teu terkendali, sareng ngabutuhkeun cai és.

Anjeun bakal ngahasilkeun seueur cikiih, biasana langkung ti 3 liter, sareng dugi ka 15 liter per dinten. Emih cair pisan sareng mirip cai. Anjeun panginten kedah kiih unggal jam atanapi bahkan langkung, bahkan nalika wengi nalika anjeun henteu tuang atanapi nginum seueur.

Upami anjeun henteu nginum cairan anu cekap, dehidrasi tiasa balukarna. Gejala tiasa kalebet:

• Mémbran mukosa garing
• Kulit garing
• Panon cekup kana panon
• Sunan fontanelles (titik lemes) dina murangkalih orok
• Parobihan ingetan atanapi kasaimbangan

Gejala sanés anu tiasa lumangsung kusabab kurangna cairan, nyababkeun déhidrasi, kalebet:

• Kacapean, asa leuleus
• Nyeri sirah
• Ngambek
• Suhu awak handap
• Nyeri otot
• Laju haté gancang
• Ngirangan beurat awak
• Parobihan kaparigelan, komo koma

Panyawat kasehatan bakal nalungtik anjeun sareng naroskeun ngeunaan gejala anjeun atanapi pun anak.

Ujian fisik tiasa ngungkabkeun:

• Tekanan darah rendah
• Nadi gancang
• Ngareureuwas
• Tanda déhidrasi

Tés tiasa ngungkabkeun:

• Osmolalitas sérum tinggi
• Kaluaran cikiih tinggi, henteu paduli sabaraha cairan anjeun nginum
• Ginjel henteu konsentrasi kiih nalika dipasihan ADH (biasana ubar anu disebat desmopressin)
• Osmolalitas cikiih rendah
• Tingkat ADH normal atanapi luhur

Tés sanés anu tiasa dilakukeun diantarana:

• Tés getih sodium
• Volume urin 24-jam
• Tés konsentrasi kiih
• Gravitasi spésifik
• Tés nyabut cai anu diawasan
  

Tujuan pangobatan nyaéta pikeun ngendalikeun tingkat cairan awak. Sajumlah ageung cairan bakal dibéré. Jumlahna kedah sakitar jumlah cai anu leungit dina cikiih.

Upami kondisina disababkeun ku ubar anu tangtu, ngeureunkeun ubar tiasa ningkatkeun gejala. Tapi, tong lirén nginum ubar naon waé tanpa nyarios heula sareng panyadia anjeun.

Pangobatan tiasa dipasihkeun kanggo ningkatkeun gejala ku cara ngirangan kaluaran cikiih.

Upami hiji jalma nginum cekap cai, kaayaan ieu moal mangaruhan pisan kana kasaimbangan cairan atanapi éléktrolit awak. Kadang-kadang, ngalirkeun seueur cikiih kanggo waktos anu lami tiasa nyababkeun masalah éléktrolit anu sanés.

Upami jalma éta henteu nginum cukup cairan, kaluaran cikiih anu tinggi tiasa nyababkeun déhidrasi sareng kadar natrium anu luhur dina getih.

NDI anu aya saatos lahir mangrupikeun kaayaan jangka panjang anu meryogikeun perawatan seumur hirup.

Teu dirawat, NDI tiasa nyababkeun salah sahiji ieu:

• Dilation of ureter jeung kandung kemih
• Natrium darah tinggi (hypernatremia)
• Dehidrasi parah
• Ngareureuwas
• Koma

Telepon panyadia anjeun upami anjeun atanapi anak anjeun ngagaduhan gejala gangguan ieu.

NDI bawaan moal tiasa dicegah.

Ngubaran gangguan anu tiasa nyababkeun bentuk anu kaala kaayaan tiasa nyegah tina mekar dina sababaraha kasus.

Insipidus diabetes nefrogenik; Diaku insipidus diabetes nephrogenic; Insipidus diabetes nefrogenis bawaan; NDI

• Sistem kemih jalu

Bockenhauer D. Cairan, éléktrolit, sareng gangguan asam-basa dina murangkalih. Di: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner sareng Réktor Ginjal. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 73.

Breault DT, Majzoub JA. Insipidus diabetes. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 574.

Hannon MJ, Thompson CJ. Vasopressin, diabetes insipidus, sareng sindrom antidiuresis anu teu pantes. Di: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, dkk, eds. Endokrinologi: Sawawa sareng murangkalih. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 18.

Scheinman SJ. Kelainan transportasi ginjal dumasar genetik. Di: Gilbert SJ, Weiner DE, eds. Primer Yayasan Ginjal Nasional ngeunaan Kasakit Ginjal. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 38.