Kasakit Sawawa Masih

Panyakit Masih Dewasa (ASD) mangrupikeun panyakit langka anu nyababkeun demam tinggi, baruntus, sareng nyeri sendi. Éta tiasa nyababkeun jangka panjang (kronis) rematik.

Panyakit Masih Dewasa mangrupikeun pérsi parah tina rematik idiopathic arthritis (JIA), anu lumangsung dina murangkalih. Dewasa tiasa ngagaduhan kaayaan anu sami, sanaos jarang pisan. Disebut ogé panyakit Tetep sawawa (AOSD).

Kirang langkung ti 1 ti 100.000 jalma ngembangkeun ASD unggal taun. Éta mangaruhan awéwé langkung sering tibatan lalaki.

Anu ngabalukarkeun panyakit Masih déwasa henteu dipikaterang. Teu aya faktor résiko panyakit anu parantos dikenal.

Ampir sadaya jalma anu kaserang panyakit bakal kaserang muriang, nyeri sendi, nyeri tikoro, sareng baruntus.

• Nyeri gabungan, kahaneutan, sareng pembengkakan umum. Paling sering, sababaraha sendi aub dina waktos anu sami. Seringna, jalma-jalma anu ngagaduhan kaayaan gaduh kaku isuk-isuk dina sendi anu tahan sababaraha jam.
• Muriang datang gancang sakali per poé, paling umum soré atanapi sore.
• Ruam kulitna sering aya warna salmon-pink sareng sumping sareng muriang.

Gejala tambahan kalebet:

• Nyeri beuteung sareng ngabareuhan
• Nyeri nalika narik napas panjang (pleurisy)
• Nyéri tikoro
• Node limfa bengkak (kelenjar)
• Ngirangan beurat awak

Limpa atanapi ati tiasa janten ngabareuhan. Paru-paru sareng peradangan jantung ogé tiasa kajantenan.

AOSD ngan ukur tiasa didiagnosis saatos seueur panyakit sanés (sapertos inféksi sareng kanker) dikaluarkeun. Anjeun panginten peryogi seueur tes médis sateuacan diagnosis akhir didamel.

Ujian fisik tiasa nunjukkeun muriang, rash, sareng rematik. Panyawat kasehatan bakal nganggo stetoskop pikeun ngupingkeun parobihan sora jantung anjeun atanapi bayah.

Tés getih ieu tiasa ngabantosan diagnosa panyakit Tetep déwasa:

• Jumlah getih lengkep (CBC), tiasa nunjukkeun jumlah sél getih bodas anu seueur (granulosit) sareng ngirangan sél getih beureum.
• C-réaktif protein (CRP), ukuran peradangan, bakal langkung luhur tibatan normal.
• ESR (tingkat sedimentasi), ukuran peradangan, bakal langkung luhur tibatan normal.
• Tingkat Ferritin bakal luhur pisan.
• Tingkat fibrinogen bakal luhur.
• Tés fungsi ati bakal nunjukkeun tingkat tinggi AST sareng ALT.
• Faktor rheumatoid sareng uji ANA bakal négatip.
• Budaya getih sareng studi viral bakal négatip.

Tés sanés panginten diperyogikeun pikeun mariksa peradangan sendi, dada, ati, sareng limpa:

• USG beuteung
• CT scan beuteung
• Sinar-X tina sendi, dada, atanapi daérah lambung (beuteung)

Tujuan pangobatan pikeun panyakit Masih déwasa nyaéta pikeun ngendalikeun gejala rematik. Aspirin sareng ubar anti radang nonsteroidal sanés (NSAIDs), sapertos ibuprofen, paling sering dianggo heula.

Prednisone tiasa dianggo pikeun kasus anu langkung parah.

Upami panyakitna parna atanapi tetep lami (janten kronis), ubar-ubaran anu neken sistim imun panginten diperyogikeun. Pangobatan sapertos kieu:

• Methotrexate
• Anakinra (agénis reséptor interleukin-1)
• Tocilizumab (panganteur interleukin 6)
• Tumor nekrosis factor (TNF) antagonis sapertos etanercept (Enbrel)

Dina seueur jalmi, gejala tiasa sumping sababaraha kali salami sababaraha taun ka payun.

Gejala teras-terasan lami (kronis) dina sakitar sapertilu jalma anu panyakit Masih dewasa.

Mangrupikeun bentuk langka tina panyakit ieu, anu disebat sindrom aktivasina makropag, tiasa parah pisan ku demam tinggi, panyakit parna sareng jumlah sél darah rendah. Sungsum tulang aub sareng biopsi diperyogikeun pikeun diagnosis.

Komplikasi anu sanés tiasa kalebet:

• Artritis dina sababaraha sendi
• Kasakit ati
• Pericarditis
• Efusi pleura
• Gedékeun limpa

Telepon panyadia anjeun upami anjeun ngagaduhan gejala panyakit Masih dewasa.

Upami anjeun parantos didiagnosa ku kaayaan ieu, anjeun kedah nyauran panyadia anjeun upami anjeun batuk atanapi sesah napas.

Teu aya pencegahan anu dipikaterang.

Kasakit kénéh - sawawa; Panyakit sawawa-awal Masih; AOSD; Sindrom Wissler-Fanconi

Alonso ER, Marques AO. Panyakit sawawa-awal kénéh. Di: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, dkk. Panyakit masih sawawa-awal: manifestasi, perlakuan, hasil, sareng faktor prognostik dina 57 pasién. Pangobatan (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, dkk. Tocilizumab di pasién anu panyakit sawawa-awal masih répékrési kana perlakuan glukokortikoid: uji coba III tahap fase acak, dua buta, plasebo. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Situs wéb Organisasi Nasional pikeun Gangguan Langka. Panyakit langka.org. Serangan sawawa Masih kénéh. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Diaksés 30 Maret 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, dkk. Khasiat anakinra dina répréséntasi panyakit sawawa-tahan tetep: studi multicenter tina 41 pasién sareng tinjauan pustaka. Pangobatan (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.