Sirosis bilier primér

Saluran bili nyaéta tabung anu mindahkeun bili tina ati kana peujit leutik. Bile mangrupakeun zat anu ngabantosan pencernaan. Sadaya saluran empedu babarengan disebat saluran bilier.

Nalika saluran bili janten bengkak atanapi radang, ieu ngahalangan aliran bili. Parobihan ieu tiasa nyababkeun parut ati anu disebat sirosis. Ieu disebut sirosis bilier. Sirosis canggih tiasa nyababkeun gagal ati.

Anu ngabalukarkeun saluran bili empedu dina ati henteu dipikaterang. Nanging, Sirosis bilier primér mangrupikeun kalainan otoimun. Éta hartosna sistem imunitas awak anjeun sacara salah nyerang jaringan séhat. Panyakit ieu tiasa dikaitkeun sareng gangguan otoimun sapertos:

• Kasakit celiac
• Fénoména Raynaud
• Sindrom Sicca (panon garing atanapi sungut)
• Kasakit tiroid

Panyakit ieu paling sering mangaruhan awéwé umur tengah.

Langkung ti hiji satengah jalma teu gaduh gejala dina waktos diagnosis. Gejala anu paling sering dimimitian lalaunan. Gejala mimiti tiasa kalebet:

• Seueul sareng nyeri beuteung
• Kacapean sareng kaleungitan tanaga
• Simpenan lemak handapeun kulit
• Bangku gajih
• Nyeureud
• Goréng napsu sareng leungitna beurat

Nalika fungsi ati janten parah, gejala tiasa kalebet:

• Ngumpulkeun cairan dina suku (edema) sareng dina beuteung (asites)
• Warna konéng dina kulit, mémbran mukosa, atanapi panon (jaundice)
• Beureum dina dampal leungeun
• Pikeun lalaki, impotensi, ngaleutikan téstis, sareng pembengkakan payudara
• Gampang bruising sareng pendarahan abnormal, paling sering tina pembuluh urat dina saluran pencernaan
• Kabingung atanapi masalah mikir
• Bangku atanapi warna liat

Panyawat kasehatan bakal ngayakeun ujian fisik.

Tés ieu tiasa parios naha ati anjeun tiasa leres.

• Tés getih Albumin
• Tés fungsi ati (sérum alkali fosfatase pangpentingna)
• Waktos Prothrombin (PT)
• Tés getih koléstérol sareng lipoprotein

Tés sanés anu tiasa ngabantu ngukur kumaha parah panyakit ati tiasa kalebet:

• Tingkat immunoglobulin M luhur dina getih
• Biopsi ati
• Antibodi anti mitokondria (hasilna positip dina sakitar 95% kasus)
• Jinis khusus ultrasound atanapi MRI anu ngukur jumlah jaringan parut (tiasa disebat elastography)
• Résonansi magnét cholangiopancreatography (MRCP)

Tujuan pangobatan nyaéta ngagampangkeun gejala sareng nyegah komplikasi.

Cholestyramine (atanapi colestipol) tiasa ngirangan peurih. Asam ursodeoxycholic tiasa ningkatkeun panyabutan empedu tina saluran getih. Ieu tiasa ningkatkeun salamet di sababaraha jalma. Obat anu langkung énggal disebat asam obeticholic (Ocaliva) ogé sayogi.

Terapi ngagantian vitamin malikkeun vitamin A, K, E sareng D, anu leungit dina tai lemak. Suplemén kalsium atanapi pangobatan tulang sanés tiasa ditambihan pikeun nyegah atanapi ngubaran tulang lemah atanapi lemes.

Pangimeutan jangka panjang sareng pengobatan kagagalan ati diperyogikeun.

Cangkok ati tiasa suksés upami éta dilakukeun sateuacan gagal ati lumangsung.

Hasilna tiasa bénten-bénten. Upami kondisina henteu dirawat, kaseueuran jalma bakal maot tanpa cangkok ati. Sakitar saparapat jalma anu ngalaman panyakit ieu 10 taun bakal gagal jantung. Dokter ayeuna tiasa nganggo modél statistik pikeun ngaduga waktos anu pangsaéna pikeun cangkok. Panyakit sanésna, sapertos hypothyroidism sareng anémia, ogé tiasa ngembangkeun.

Sirosis kutang tiasa ngakibatkeun gagal ati. Komplikasina tiasa kalebet:

• Pendarahan
• Ruksakna uteuk (encephalopathy)
• Kasaimbangan cairan sareng éléktrolit
• Gagal ginjal
• Malabsorption
• Gizi kurang
• Tulang lemes atanapi lemah (osteomalacia atanapi osteoporosis)
• Ascites (pangumpulan cairan dina rongga beuteung)
• Ngaronjat résiko kanker ati

Telepon panyadia anjeun upami anjeun ngagaduhan:

• Beuteung beuteung
• Getih dina tai
• Kabingung
• Jaundice
• Gatal-gatal dina kulit anu henteu ngaleungit sareng henteu aya hubunganana sareng panyabab anu sanés
• Muntah getih

Cholangitis bilier primér; PBC

• Sirosis - ngaleupaskeun

• Sistem pencernaan
• Jalur empedu

Eaton JE, Lindor KD. Cholangitis bilier primér. Di: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger sareng Kasakit Gastrointestinal sareng Hati Fordtran. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bab 91.

Fogel EL, Sherman S. Panyakit hampru sareng saluran bili. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 146.

Lampu LW. Ati: panyakit non-neoplastik. Di: Goldblum JR, Lampu LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Patologi Bedah Rosai sareng Ackerman. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrhosis: diagnosis sareng manajemén. Kami Dokter Fam. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.