Granulomatosis sareng polyangiitis

Granulomatosis with polyangiitis (IPK) mangrupikeun kalainan anu jarang dimana pembuluh darah janten peradangan. Ieu ngakibatkeun karusakan dina organ utama awak. Baheulana kawanoh salaku granulomatosis Wegener.

IPK utamina nyababkeun peradangan saluran getih dina bayah, ginjal, irung, sinus, sareng ceuli. Ieu disebut vasculitis atanapi angiitis. Daérah sanés tiasa ogé kapangaruhan dina sababaraha kasus. Panyakitna tiasa fatal sareng pangobatan anu gancang penting.

Dina kaseueuran kasus, sabab anu pasti henteu dipikaterang, tapi mangrupikeun kalainan otoimun. Jarang, vasculitis kalayan antibodi sitoplasma antineutrofil positip (ANCA) parantos disababkeun ku sababaraha ubar kaasup motong kokain sareng levamisole, hydralazine, propylthiouracil, sareng minocycline.

IPK paling umum di déwasa yuswa katurunan Éropa kalér. Jarang di barudak.

Sinitis sering sareng irung getih mangrupikeun gejala anu paling umum. Gejala awal anu sanés kalebet demam anu teu aya sabab anu jelas, kesang wengi, kacapean, sareng panyawat gering umum (malaise).

Gejala umum anu sanés tiasa kalebet:

• Inféksi ceuli kronis
• Nyeri, sareng nyeri sakitar bukuna irung
• Batuk nganggo atanapi henteu nganggo getih dina sputum
• Nyeri dada sareng sesak napas nalika panyakit maju
• Kaleungitan napsu sareng leungitna beurat
• Parobihan kulit sapertos lebam sareng borok kulit
• Masalah ginjal
• Emih getih
• Masalah panon mimitian ti konjungtivitis hampang dugi ka bareuh panon anu parah.

Gejala anu kirang umum diantarana:

• Nyeri gabungan
• Kalemahan
• Nyeri beuteung

Anjeun tiasa gaduh tés getih anu milari protéin ANCA. Tés ieu dilakukeun dina kaseueuran jalma anu ngagaduhan IPK aktip. Nanging, tés ieu kadang négatip, bahkan dina jalma anu ngagaduhan kaayaan.

Sinar x dada bakal dilakukeun pikeun milari tanda-tanda panyakit paru-paru.

Urinalisis dilakukeun pikeun milari tanda-tanda panyakit ginjal sapertos protein sareng getih dina cikiih. Kadang cikiih dikumpulkeun langkung ti 24 jam pikeun mariksa kumaha ginjal jalan.

Tés getih standar diantarana:

• Jumlah getih lengkep (CBC)
• Panel métabolik lengkep
• Tingkat sedimentasi Érythrocyte (ESR)

Tés getih tiasa dilakukeun pikeun ngaluarkeun panyakit sanés. Ieu tiasa kalebet:

• Antibodi antinuklir
• Anti-glomerular mémbran basement (anti-GBM) antibodi
• C3 sareng C4, cryoglobulins, hepatitis serologies, HIV
• Tés fungsi ati
• Layar tuberkulosis sareng budaya getih

Biopsi sakapeung diperyogikeun pikeun mastikeun diagnosis sareng mariksa kumaha parahna panyakitna. Biopsi ginjal paling umum dilakukeun. Anjeun tiasa ogé ngagaduhan salah sahiji ieu:

• Biopsi mukosa hidung
• Buka biopsi paru-paru
• Biopsi kulit
• Biopsi saluran udara luhur

Tés sanés anu tiasa dilakukeun diantarana:

• Sinus CT scan
• Scan CT dada

Kusabab sipat IPK anu berpotensi serius, anjeun panginten tiasa dirawat di rumah sakit. Sakali diagnosis didamel, anjeun panginten tiasa diubaran ku dosis tinggi glukokortikoid (sapertos prednison). Ieu dirumuskeun ngalangkungan véna pikeun 3 dugi 5 dinten di awal pangobatan. Prednisone dibéré bareng sareng ubar sanés anu ngalambatkeun réspon imunitas.

Pikeun panyakit anu langkung enteng ubar-ubaran sanés anu ngalambatkeun réspon imun sapertos methotrexate atanapi azathioprine tiasa dianggo.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept atanapi Myfortic)

Obat ieu épéktip dina panyakit parah, tapi éta tiasa nyababkeun efek samping serius.Kaseueuran jalma anu ngagaduhan IPK dirawat kalayan ubar-ubaran anu lumangsung pikeun nyegah kambuh sahenteuna 12 dugi 24 bulan. Ngobrol ka panyawat kasehatan anjeun ngeunaan rencana pangobatan anjeun.

Pangobatan sanés anu dianggo pikeun IPK kalebet:

• Pangobatan pikeun nyegah leungitna tulang disababkeun ku prednisone
• Asam folat atanapi asam folinat, upami anjeun nyandak methotrexate
• Antibiotik pikeun nyegah inféksi paru-paru

Grup pendukung sareng anu sanés anu kaserang panyakit anu sami tiasa ngabantosan jalma anu ngagaduhan kaayaan sareng kulawargana diajar ngeunaan panyakit sareng nyaluyukeun sareng perobihan anu aya hubunganana sareng pangubaran.

Tanpa dirawat, jalma anu ngagaduhan bentuk panyakit parah ieu tiasa maot dina sababaraha bulan.

Kalayan perlakuan, pandangan pikeun kaseueuran pasién saé. Kaseueuran jalma anu nampi kortikosteroid sareng ubar sanés anu ngalambatkeun réspon imun langkung saé. Kaseueuran jalma anu ngagaduhan IPK dirawat kalayan ubar-ubaran anu lumangsung pikeun nyegah kambuh sahenteuna 12 dugi 24 bulan.

Komplikasi paling sering lumangsung nalika panyawat henteu dirawat. Jalma anu ngagaduhan IPK karuksakan jaringan dina bayah, saluran udara, sareng ginjal. Keterlibatan ginjel tiasa nyababkeun getih dina cikiih sareng ginjal gagal. Panyakit ginjal gancang tiasa parah. Fungsi ginjal henteu tiasa ningkat sanaos kondisinya dikawasa ku ubar.

Upami henteu dirawat, gagal ginjal sareng kamungkinan maot kajantenan dina seueur kasus.

Komplikasi anu sanés tiasa kalebet:

• Kambeu panon
• Gagal paru-paru
• Batuk nepi getih
• Perforasi septum irung (liang dina jero irung)
• Efek samping tina obat-obatan anu dianggo pikeun ngubaran panyakit

Telepon panyadia anjeun upami:

• Anjeun ngembangkeun nyeri dada sareng sesak napas.
• Anjeun batuk getih.
• Anjeun gaduh getih dina cikiih anjeun.
• Anjeun gaduh gejala sanés tina karusuhan ieu.

Teu aya pencegahan anu dipikaterang.

Sateuacanna: granulomatosis Wegener

• Granulomatosis kalayan polyangiitis dina suku
• Sistem pernapasan

Grau RG. Vasculitis anu diinduksi ku narkoba: Wawasan anyar sareng barisan kasangka anu ngarobah. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Grup Studi Vasculitis Perancis; Penyidik ​​MAINRITSAN. Pangropéa Rituximab atanapi azathioprine dina vasculitis anu pakait sareng ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Batu JH. The vasculitides sistemik. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis sareng polyangiitis. Di: Ferri FF, ed. Panaséhat klinis Ferri urang 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, dkk. Saran EULAR / ERA-EDTA pikeun ngatur vasculitis anu pakait sareng ANCA. [koréksi anu diterbitkeun nembongan dina Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.