Xeroderma pigmentosum: naon éta, gejala, sabab sareng perlakuan

Eusina

• Gejala xeroderma pigmentosum
• Sabab utama
• Kumaha perlakuanana dilakukeun

Xeroderma pigmentosum mangrupikeun panyakit genetik jarang sareng diwariskeun ku hipersensitivitas kulit kana sinar UV panonpoé, hasilna kulit garing sareng ayana seueur bintik-bintik sareng bintik-bintik bodas anu sumebar di sakujur awak, utamina di daérah anu paling ageung kakeunaan matahari. , kalebet lambey.

Kusabab sensitipitas anu hébat dina kulit, jalma anu didiagnosis sareng xeroderma pigmentosum langkung gampang ngahasilkeun lesi sateuacan-ganas atanapi kanker kulit, sareng penting nganggo tabir surya unggal dinten di luhur 50 SPF sareng papakéan anu cocog. Panyakit genetik ieu henteu ngagaduhan ubar anu pasti, tapi pangobatan tiasa nyegah timbulna komplikasi, sareng kedah dituturkeun saumur hirup.

Gejala xeroderma pigmentosum

Tanda sareng gejala xeroderma pigmentosum sareng parahna tiasa bénten-bénten sesuai sareng gén anu kapangaruhan sareng jinis mutasi. Gejala utama anu aya patalina sareng panyakit ieu nyaéta:

• Seueur freckles dina raray sareng sakumna awak, janten langkung poék nalika kakeunaan panonpoé;
• Kaduruk parah saatos sababaraha menit kakeunaan panonpoé;
• Lepuh némbongan dina kulit anu kakeunaan panonpoé;
• Titik poék atanapi hérang dina kulit;
• Formasi kerak dina kulit;
• Kulit garing kalayan tampilan timbangan;
• Hipersensitipitas dina panon.

Tanda sareng gejala xeroderma pigmentosum biasana muncul nalika budak nepi ka umur 10 taun. Penting pikeun dokter kulit anu konsultasi pas tanda sareng gejala mimiti muncul sahingga pangobatan tiasa dimimitian pas saatos, sabab saatos 10 taun umum pikeun jalma éta ngamimitian ngembangkeun tanda sareng gejala anu aya hubunganana sareng kanker kulit, anu ngajantenkeun pangobatan langkung rumit. Diajar kumaha ngaidentipikasi gejala kanker kulit.

Sabab utama

Anu jadi sabab utama xeroderma pigmentosum nyaéta ayana mutasi dina gén anu jawab perbaikan DNA saatos kakeunaan radiasi ultraviolét. Janten, salaku akibat tina mutasi ieu, DNA moal tiasa dibenerkeun leres, ngahasilkeun parobihan sensitipitas kulit sareng ngarah kana pamekaran tanda-tanda sareng gejala panyakit.

Kumaha perlakuanana dilakukeun

Perlakuan xeroderma pigmentosum kedah dipandu ku dermatologist numutkeun jinis lesion anu ditepikeun ku jalmi. Dina kasus lesi pra-ganas, dokter tiasa nyarankeun perlakuan topikal, ngagantian vitamin D oral sareng sababaraha ukuran pikeun nyegah kamajuan lesi, sapertos panggunaan tabir surya unggal dinten sareng panggunaan baju nganggo baju panjang sareng calana panjang, ngagunakeun kacamata hideung sareng faktor panyalindungan UV, contona.

Nanging, dina kasus lesi kalayan ciri has, tiasa nunjukkeun kanker kulit, panginten kedah dilakukeun operasi pikeun ngaleungitkeun lesi anu muncul dina waktosna, salian ti ngalakukeun perlakuan khusus, anu ogé tiasa ngalibatkeun kémoterapi sareng / atanapi terapi radiasi saatos bedah. Ngartos kumaha pangobatan pikeun kanker kulit parantos dilakukeun.