Primér-Progressive MS (PPMS): Gejala sareng Diagnosis

Eusina

• Kumaha PPMS béda sareng jinis MS anu sanés?
• Naon sababna PPMS?
• Naon gejala PPMS?
• Spasticity otot
• Kacapean
• Ngabuburit / ngagelenyu
• Masalah sareng visi
• Masalah sareng kognisi
• Pusing
• Masalah kandung kemih sareng usus
• Déprési
• Kumaha didiagnosis PPMS?
• Pilihan pangobatan
• Outlook

Naon ari PPMS?

Multiple sclerosis (MS) mangrupikeun panyakit anu paling umum dina sistim saraf pusat. Éta disababkeun ku réspon imun anu ngancurkeun sarung myelin, atanapi palapis dina saraf.

Sklerosis progresif primér (PPMS) mangrupikeun salah sahiji tina opat jinis MS. Tilu jinis MS sanésna nyaéta:

• sindrom terasing klinis (CIS)
• remapsing remitting (RRMS)
• maju sekundér (SPMS)

PPMS mangrupikeun salah sahiji jinis anu paling henteu umum, mangaruhan sakitar 10 persén sadaya jalma anu didiagnosis sareng MS.

Kumaha PPMS béda sareng jinis MS anu sanés?

Kaseueuran jalma anu kapangaruhan ku MS gaduh serangan akut sareng gejala, disebat kambuh, sareng periode bulan atanapi taun anu teu aya gejala, disebat remisi.

PPMS mah béda. Panyakitna maju pas gejala mimiti muncul, maka nami na primér progresif. Meureun aya périodeu aktip teras périodeu teu aktif aktipitas gejala sareng cacad.

Hiji bédana antara PPMS sareng bentuk relapsing nyaéta nalika kamajuan aktip tiasa lirén samentawis, gejalana henteu ngumbar. Dina bentuk anu kambuh deui, gejalana leres-leres tiasa ningkatkeun atanapi mulih caket tempatna sateuacan musibah anu pang anyarna.

Béda sanésna nyaéta teu aya seueur peradangan dina PPMS dibandingkeun sareng bentuk kumbuh. Kusabab ieu, seueur ubar anu dianggo pikeun ngabalikeun bentuk teu dianggo pikeun PPMS atanapi SPMS. Perkembangan gejala tiasa parah langkung sababaraha bulan atanapi sababaraha taun.

PPMS sering didiagnosis di jalma dina 40an sareng 50an. RRMS, di sisi anu sanésna, biasana nampilkeun jalma dina umur 20-an sareng 30-an. PPMS ogé mangaruhan duanana jenis kelamin sami, sedengkeun RRMS mangaruhan dua dugi tilu kali langkung seueur awéwé tibatan lalaki.

Naon sababna PPMS?

PPMS disababkeun ku karuksakan saraf lalaunan anu ngeureunkeun saraf tina ngirim sinyal ka silih. Sadaya opat jinis MS ngalibetkeun ruksakna palapis pelindung (myelin) tina sistim saraf pusat, anu disebat demelasi, ogé karusakan dina saraf.

Naon gejala PPMS?

Gejala PPMS sami sareng gejala SPMS. Tangtosna, anu kaalaman ku hiji jalma bakal béda ti anu sanés.

Gejala PPMS tiasa kalebet hal-hal ieu:

Spasticity otot

Kontraksi kontinyu otot tangtu tiasa nyababkeun kaku sareng ketang, anu tiasa mangaruhan gerak. Ieu tiasa ngajantenkeun langkung sesah kanggo milampah, nganggo tangga, sareng mangaruhan tingkat kagiatan anjeun sacara umum.

Kacapean

Sakitar 80 persén anu ngagaduhan PPMS ngalaman kacapean. Ieu tiasa sacara signifikan mangaruhan kahirupan sadidinten sareng nyusahkeun damel sareng ngalengkepan kagiatan rutin. Jalma anu didiagnosis ku PPMS panginten dirina capé pisan tina kagiatan saderhana. Salaku conto, padamelan masak tuang tiasa nganggur aranjeunna sareng nyuhunkeun aranjeunna bobo.

Ngabuburit / ngagelenyu

Gejala mimiti PPMS anu sanésna nyaéta kagorengan atanapi tingling dina sababaraha bagian awak, sapertos ramo, leungeun, sareng suku anjeun. Ieu tiasa kakurung dina hiji daérah awak anjeun, atanapi iinditan ka bagian sanésna.

Masalah sareng visi

Ieu tiasa kalebet visi dobel, visi kabur, henteu sanggup ngaidentipikasi warna sareng kontras, sareng nyeri nalika mindahkeun panon anjeun.

Masalah sareng kognisi

Sedengkeun PPMS ilaharna mangaruhan mobilitas, sababaraha individu tiasa ngalaman turunna kognitif. Ieu tiasa sacara signifikan ngarusak émutan sareng ngolah inpormasi, ngarengsekeun masalah, fokus, sareng diajar anu énggal.

Pusing

Anu ngagaduhan PPMS panginten tiasa gaduh épisode lieur sareng hampang. Batur tiasa ngalaman vertigo, sensasi yén aranjeunna nuju muter sareng kaleungitan kasaimbangan.

Masalah kandung kemih sareng usus

Masalah kandung kemih sareng usus tiasa dibarengan tina teu tahan, dugi ka kedah teras-terasan angkat, dugi ka sembelit. Ieu tiasa nyababkeun masalah séks, sapertos turunna drive séks, kasusah ngajaga degdegan, sareng kirang raos dina alat kelamin.

Déprési

Sakitar satengah tina sadaya jalma anu ngagaduhan MS bakal nyanghareupan sahanteuna hiji episode déprési. Sanaos umum janten kesel atanapi ambek kusabab cacadna ningkat, parobihan wanda ieu biasana ngaleungit ku waktos. Déprési klinis, di sisi anu sanés, henteu ngaleutikan sareng meryogikeun perlakuan.

Kumaha didiagnosis PPMS?

PPMS ngagaduhan gejala anu sami sareng jinis MS anu sanés, ogé gangguan sistem saraf anu sanés. Hasilna, tiasa dugi ka tilu taun langkung lami pikeun kéngingkeun diagnosis PPMS anu dikonfirmasi tibatan diagnosis RRMS.

Pikeun kéngingkeun diagnosis PPMS anu dikonfirmasi, anjeun kedah:

• gaduh sataun fungsi neurologis parah beuki parah
• minuhan dua kriteria ieu:
  • lesi uteuk umum pikeun MS
  • dua atanapi langkung lesi anu sami dina tulang tonggong anjeun
  • ayana protéin disebut immunoglobulins

Dokter anjeun sigana bakal ngayakeun ujian riwayat médis sareng naroskeun ka anjeun perkawis kajadian neurologis sateuacanna. Aranjeunna tiasa nyuhungkeun anggota kulawarga kanggo aya, sabab aranjeunna tiasa nyumbang pangalamanana ku gejala anu katukang. Dokter anjeun teras sigana bakal ngalakukeun ujian fisik anu tuntas, khusus mariksa saraf sareng otot anjeun.

Dokter anjeun bakal mesen scan MRI pikeun mariksa lesi dina uteuk sareng tulang tonggong. Éta ogé tiasa mesen uji coba anu dibangkitkeun (EP) pikeun mariksa kagiatan listrik dina uteuk. Akhirna, dokter anjeun bakal ngalakukeun keran tulang tonggong pikeun milari tanda-tanda MS dina cairan tulang tonggong.

Pilihan pangobatan

Teu aya ubar pikeun PPMS. Hiji pangobatan, ocrelizumab (Ocrevus), disatujuan pikeun PPMS ogé bentuk relapsing of MS. Immunosuppressants ilahar dianggo dina bentuk kumbuh, nanging, kusabab éta ngirangan peradangan. PPMS teu ngagaduhan seueur peradangan, janten imunosupresan henteu tiasa disarankeun sakumaha manpaatna. Panilitian ngeunaan pangobatan anu épéktip teras-terasan.

Outlook

Sanaos henteu aya ubar pikeun PPMS, jalma anu didiagnosis ku PPMS henteu kedah putus asa. Kalayan bantosan dokter, ahli terapi fisik, patologis biantara, sareng spesialis kaséhatan méntal, aya cara pikeun ngatur panyakit ieu. Ieu tiasa kalebetkeun pangobatan anu ngabantosan ngagentos gejala, sapertos sayah otot pikeun kejang otot, ogé diét anu séhat, olahraga, sareng rutinitas bobo anu saé.