Thrombotic Thrombositopenic Purpura: Naon Éta, Nyababkeun sareng Perawatan

Eusina

• Panyabab PTT
• Tanda sareng gejala utama
• Kumaha diagnosis didamel
• Perawatan PTT

Purpura thrombositopenic Thrombotic, atanapi PTT, mangrupikeun panyakit hematologis langka tapi fatal anu dicirikeun ku pembentukan trombi alit dina pembuluh darah sareng langkung umum di jalma umur 20 sareng 40 taun.

Dina PTT aya panurunan anu jelas dina jumlah trombosit, salian muriang sareng, dina kaseueuran kasus, gangguan neurologis kusabab robih aliran getih kana uteuk kusabab gumpalan.

Diagnosis PTT didamel ku hematologist atanapi praktisi umum numutkeun gejala sareng hasil tina jumlah getih lengkep sareng pelecuran getih sareng pangobatan kedah dimimitian pas saatos, kusabab panyakitna fatal sakitar 95% nalika teu dirawat.

Panyabab PTT

Purpura thrombositopenic thrombotic utamina disababkeun ku kakurangan atanapi robahan genetik tina énzim, ADAMTS 13, anu tanggung jawab ngajantenkeun molekul faktor von Willebrand langkung alit, sareng langkung milih fungsina. Faktor von Willebrand aya dina trombosit sareng tanggel waler pikeun ngempelkeun caket trombosit kana endothelium, ngirangan sareng ngeureunkeun perdarahan.

Maka, henteuna énzim ADAMTS 13, molekul faktor von Willebrand tetep ageung sareng prosés stagnasi getih kaganggu sareng aya kamungkinan langkung ageung kabentukna gumpalan.

Janten, PTT tiasa ngagaduhan sabab katurunan, anu pakait sareng kakurangan ADAMTS 13, atanapi kaala, anu mangrupikeun anu nyababkeun panurunan jumlah trombosit, sapertos panggunaan ubar imunosupresif atanapi kemoterapi atanapi agén antiplatelet, inféksi, kakurangan nutrisi atanapi panyakit otoimun, contona.

Tanda sareng gejala utama

PTT biasana nunjukkeun gejala anu teu spésipik, tapi umum pikeun pasién anu disangka PTT ngagaduhan sahenteuna 3 tina ciri ieu:

1. Trombositosis anu dicirian;
2. Anémia hemolitik, saprak trombi dibentuk langkung milih lysis sél getih beureum;
3. Muriang;
4. Thrombosis, anu tiasa lumangsung dina sababaraha organ awak;
5. Nyeri beuteung parna kusabab isémia peujit;
6. Gangguan ginjal;
7. Gangguan neurologis, anu tiasa ditingali ngalangkungan nyeri sirah, kabingungan méntal, kantun malahan koma.

Éta ogé biasa pikeun pasién anu disangka PTT ngagaduhan gejala thrombositopenia, sapertos munculna tambalan ungu atanapi beureum dina kulit, permén karét perdarahan atanapi ngalangkungan irung, salian ti kontrol anu sesah dina perdarahan tina tatu alit. Terang gejala anu sanés tina trombositopenia.

Disfungsi ginjal sareng neurologis mangrupikeun komplikasi utama PTT sareng timbul nalika trombi alit ngahalangan jalanna getih kana ginjal sareng uteuk, anu tiasa nyababkeun gagal ginjal sareng stroke, contona. Pikeun nyingkahan komplikasi, penting yén pas tanda-tanda mimiti muncul, praktisi umum atanapi hematologist dikonsultasikeun supados diagnosis sareng pangobatan tiasa dimimitian.

Kumaha diagnosis didamel

Diagnosis purpura thrombositopenic thrombotic didamel dumasar kana gejala anu ditepikeun ku jalmi, salian ti hasil tina jumlah getih, numana panurunan jumlah trombosit, anu disebat thrombositopenia, diperhatoskeun, salian ti dititénan dina agrégasi trombosit ngoléskeun getih, nyaéta nalika trombosit macét babarengan, sajaba ti schizosit, anu mangrupikeun fragmen sél getih beureum, kusabab sél getih beureum ngaliwat saluran getih anu diblokir ku pembuluh leutik.

Tés sanés ogé tiasa diparentahkeun pikeun ngabantosan diagnosis PTT, sapertos waktos pendarahan, anu ningkat, sareng henteuna atanapi pangirangan énzim ADAMTS 13, anu mangrupikeun panyabab pembentukan trombi alit.

Perawatan PTT

Perlakuan purpura thrombositopenic thrombotic kedah dimimitian gancang-gancang, sabab éta fatal dina kaseueuran kasus, kusabab trombi anu kabentuk tiasa ngahalangan arteri anu dugi ka uteuk, ngirangan aliran getih ka daérah éta.

Perlakuan anu biasana dituduhkeun ku hematologist nyaéta plasmapheresis, nyaéta prosés filtrasi getih anu kaleuleuwihan antibodi anu tiasa nyababkeun panyakit ieu sareng kaleuwihan faktor von Willebrand, salian ti perawatan anu ngadukung, sapertos hemodialisis, contona. Conto , upami aya kagagalan ginjal. Ngartos kumaha plasmapheresis dilakukeun.

Salaku tambahan, panggunaan kortikosteroid sareng ubar imunosupresip, contona, tiasa disarankeun ku dokter, pikeun merangan panyabab PTT sareng nyingkahan komplikasi.