Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton

Eusina

• Naon Gejala Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• Naon anu Nyababkeun Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?
• Diagnosis Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
• Ngubaran Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton
• Naon Outlook Jangka Panjang?

Naon Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Sindrom myasthenic Lambert-Eaton (LEMS) mangrupikeun panyakit otoimun langka anu mangaruhan kamampuan anjeun ngalih. Sistem imun anjeun nyerang jaringan otot anu nyababkeun kasusah leumpang sareng masalah otot sanésna.

Kasakit teu tiasa diubaran, tapi geuwat tiasa samentawis ngirangan upami anjeun nguatkeun diri. Anjeun tiasa ngatur kaayaan ku pangobatan.

Naon Gejala Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Gejala utami LEMS nyaéta kalemahan suku sareng kasusah leumpang. Nalika panyakitna maju, anjeun ogé bakal ngalaman:

• kalemahan dina otot raray
• gejala otot teu dihaja
• kabebeng
• sungut garing
• impotensi
• masalah kandung kemih

Lemah suku sering ningkat samentawis saatos usaha. Nalika anjeun olahraga, asetilkolin ngawangun dina jumlah anu cekap ageung supados kakuatan pikeun ningkat pikeun waktos anu pondok.

Aya sababaraha komplikasi pakait sareng LEMS. Ieu kalebet:

• gangguan napas sareng ngelek
• inféksi
• tatu kusabab ragrag atanapi masalah sareng koordinasi

Naon anu Nyababkeun Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Dina panyakit otoimun, sistem imunitas awak anjeun ngalakukeun kasalahan kana awak anjeun nyalira pikeun obyék asing. Sistem imun anjeun ngahasilkeun antibodi anu nyerang awak anjeun.

Dina LEMS, awak anjeun nyerang ujung saraf anu ngendalikeun jumlah pelepasan awak asetilkolinin awak anjeun. Asétilkolin mangrupikeun neurotransmitter anu memicu kontraksi otot. Kontraksi otot ngamungkinkeun anjeun pikeun ngalakukeun gerakan sukarela sapertos leumpang, ngagoyangkeun ramo, sareng ngacungkeun taktak.

Khususna, awak anjeun nyerang protéin anu disebut voltase saluran gantung kalsium (VGCC). VGCC diperyogikeun pikeun ngaleupaskeun asetilkolin. Anjeun teu ngahasilkeun cukup asetilkolin nalika VGCC diserang, janten otot anjeun henteu tiasa jalan leres.

Seueur kasus LEMS pakait sareng kanker paru-paru. Panaliti yakin yén sél kanker ngahasilkeun protéin VGCC. Ieu nyababkeun sistim imun anjeun ngajantenkeun antibodi ngalawan VGCC. Antibodi ieu teras nyerang duanana sél kanker sareng sél otot. Saha waé anu tiasa ngembangkeun LEMS salami hirupna, tapi kanker paru-paru tiasa ningkatkeun résiko anjeun ngembangkeun kaayaan ieu. Upami aya riwayat panyakit otoimun di kulawarga anjeun, anjeun tiasa résiko langkung luhur pikeun katerap LEMS.

Diagnosis Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome

Pikeun mendiagnosa LEMS, dokter anjeun bakal nyandak riwayat lengkep sareng ngalakukeun pamariksaan fisik. Dokter anjeun bakal milarian:

• turun refleks
• leungitna jaringan otot
• kalemahan atanapi gangguan pindah anu janten langkung saé sareng aktipitas

Dokter anjeun tiasa mesen sababaraha tés pikeun mastikeun kaayaan ieu. Tés getih bakal milari antibodi ngalawan VGCC (anti-VGCC antibodi). Éléktronografi (EMG) tés serat otot anjeun ku ningali kumaha réaksina nalika dirangsang. Jarum leutik dilebetkeun kana otot sareng dihubungkeun kana saméter. Anjeun bakal dipenta pikeun ngontrak otot éta, sareng méterna bakal maca kumaha ogé otot anjeun ngaréspon.

Tés anu dimungkinkeun ogé nyaéta tés laju konduksi saraf (NCV). Pikeun tés ieu, dokter anjeun bakal nempatkeun éléktroda dina permukaan kulit anjeun anu nutupan otot anu utami. Tambalan méré sinyal listrik anu ngarangsang saraf sareng otot. Aktivitas anu hasil tina saraf kacatet ku éléktroda sanésna sareng dianggo pikeun terang kumaha gancangna saraf ngaréaksikeun stimulasi.

Ngubaran Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton

Kaayaan ieu moal tiasa diubaran. Anjeun bakal damel sareng dokter pikeun ngatur kaayaan naon waé, sapertos kanker paru-paru.

Dokter anjeun tiasa nyarankeun perlakuan imunoglobulin ka jero nadi (IVIG). Pikeun pengobatan ieu, dokter anjeun bakal nyuntik antibodi nonspecific anu nenangkeun sistim imun. Perlakuan anu sanés anu mungkin nyaéta plasmapheresis. Getih dikaluarkeun tina awak, sareng plasma dipisahkeun. Antibodi dikaluarkeun, sareng plasma dipulangkeun kana awak.

Obat anu tiasa dianggo sareng sistem otot anjeun kadang tiasa ngagentos gejala. Ieu kalebet mestinon (pyridostigmine) sareng 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Pangobatan ieu hésé didapet, sareng anjeun kedah ngobrol sareng dokter pikeun milari inpormasi lengkep.

Naon Outlook Jangka Panjang?

Gejala tiasa ningkat ku nyampurkeun kaayaan anu sanésna, neken sistim imun, atanapi ngaleungitkeun antibodi tina getih. Henteu sadaya jelema ngaréspon kalayan saé kana pangobatan. Gawe sareng dokter anjeun pikeun ngagaduhan rencana pangobatan anu pas.