Paroxysmal hemoglobinuria nokturnal: naon éta sareng kumaha diagnosis didamel

Eusina

• Gejala utami
• Kumaha diagnosis didamel
• Kumaha cara ngubaran

Hemoglobinuria nokturnal Paroxysmal, ogé katelah PNH, mangrupikeun panyakit langka anu asalna genetik, dicirikeun ku robih dina mémbran sél getih beureum, anu ngabalukarkeun musnahna sareng ngaleungitkeun komponén sél getih beureum dina cikiih, sahingga dianggap hemolytic kronis anémia

Istilah nocturne ngarujuk kana waktos dinten nalika tingkat pangluhurna karusakan sél getih beureum dititénan jalma anu ngagaduhan panyakit, tapi panilitian nunjukkeun yén hemolisis, nyaéta musnahna sél getih beureum, lumangsung iraha waé dina dinten di jalma anu ngagaduhan panyakit. hemoglobinuria.

PNH teu aya ubarna, nanging pangobatan tiasa dilakukeun ku cangkok sumsum tulang sareng panggunaan Eculizumab, anu mangrupikeun pangobatan khusus pikeun pangubaran panyakit ieu. Diajar langkung seueur ngeunaan Eculizumab.

Gejala utami

Gejala utama hemoglobinuria paroxysmal nokturnal nyaéta:

• Mimiti cikiih anu poék pisan, kusabab konsentrasi luhur sél getih beureum dina cikiih;
• Kalemahan;
• Somnolence;
• Rambut lemah sareng kuku;
• Lalaunan;
• Nyeri otot;
• Inféksi sering;
• Rarasaan gering;
• Nyeri beuteung;
• Jaundice;
• Disfungsi erectile lalaki;
• Ngurangan fungsi ginjal.

Jalma anu ngagaduhan hemoglobinuria nokturnal paroxysmal gaduh seueur kasempetan pikeun trombosis kusabab parobihan prosés pembekuan getih.

Kumaha diagnosis didamel

Diagnosis hemoglobinuria paroxysmal nokturnal dilakukeun ku sababaraha tés, sapertos:

• Itung getih, yén di jalma anu gaduh PNH, pancytopenia dituduhkeun, anu pakait sareng panurunan sadaya komponén getih - terang kumaha nafsirkeun jumlah getih;
• Dosis tina bilirubin gratis, anu ningkat;
• Idéntifikasi sareng dosis, ku cara cytometry aliran, tina Antigén CD55 sareng CD59, anu protéin aya dina mémbran sél getih beureum sareng, dina kasus hemoglobinuria, dikirangan atanapi teu aya.

Salaku tambahan kana tés ieu, ahli hématologi tiasa nyungkeun tés kompleméntér, sapertos tés sukrosa sareng tés HAM, anu ngabantosan diagnosis hemoglobinuria paroxysmal nokturnal. Biasana diagnosis lumangsung antara 40 sareng 50 taun sareng salamet jalma éta sakitar 10 dugi 15 taun.

Kumaha cara ngubaran

Perlakuan hemoglobinuria paroxysmal nokturnal tiasa dilakukeun ku cangkok sél batang hematopoietic allogeneic sareng ubar Eculizumab (Soliris) 300mg unggal 15 dinten. Pangobatan ieu tiasa disayogikeun ku SUS ngalangkungan tindakan hukum.

Suplemén beusi sareng asam folat ogé disarankeun, salian ti nuturkeun nutrisi sareng hématologis anu cekap.