Naon epidermolisis bullosa, gejala sareng pangobatan

Eusina

• Gejala utami
• Nyababkeun epidermiolisis bullous
• Naon jinisna
• Kumaha perlakuanana dilakukeun
• Nalika operasi diperyogikeun
• Naon anu kudu dilakukeun pikeun nyegah munculna gelembung
• Kumaha carana ngadamel ganti baju
• Naon komplikasi na?

Epidermolisis bullous mangrupikeun panyakit genetik dina kulit anu nyababkeun kabentukna lecet dina kulit sareng mémbran mukosa, saatos aya gesekan atanapi trauma minor anu tiasa disababkeun ku iritasi labél pakean dina kulit atanapi, ngan saukur, ku ngaleungitkeun pléster, salaku conto. Kaayaan ieu kajadian kusabab parobihan genetik anu ditransmisikeun ti kolot ka murangkalihna, anu nyababkeun parobahan lapisan sareng zat anu aya dina kulit, sapertos keratin.

Tanda sareng gejala panyakit ieu aya hubunganana sareng penampilan leuleuyan anu nyeri dina kulit sareng dina bagian awak naon, bahkan mungkin muncul dina sungut, dampal suku sareng dampal suku. Gejala ieu bénten-bénten sesuai sareng jinis sareng tingkat parahna épérémolisis bullosa, tapi biasana badé langkung parah ngalangkungan waktos.

Perlakuan épidermolisis bullous diwangun utamina ku perawatan anu ngadukung, sapertos ngajaga nutrisi anu nyukupan sareng ganti baju tina lepuh kulit. Salaku tambahan, studi anu dilakukeun pikeun ngalakukeun cangkok sumsum tulang pikeun jalma anu ngagaduhan kaayaan ieu.

Gejala utami

Gejala utama épidermolisis bullous nyaéta:

• Blister kulit dina gesekan minimal;
• Lepuh némbongan dina jero sungut komo dina panon;
• Penyembuhan kulit ku penampilan kasar sareng bintik bodas;
• Kompromi kuku;
• Ngipisan buuk;
• Ngurangan késang atanapi ngésang teuing.

Gumantung kana parahna épidermolisis bullous, tapak tatu tina ramo sareng tojina ogé tiasa kajantenan, ngarah kalebet cacat. Sanaos gejala épidermolisis anu khas pisan, panyakit sanés tiasa nyababkeun némbongan dina kulit, sapertos herpes simplex, ichthyosis epidermolitik, impetigo bullous sareng inkontinén pigménan. Terang naon anu imploigo bullous sareng naon pangobatanana.

Nyababkeun epidermiolisis bullous

Epidermolisis bullous disababkeun ku mutasi genetik anu ditransmisikeun ti indungna ka budak, sareng tiasa dominan, dimana salah sahiji indungna ngagaduhan gén panyakit, atanapi resesif, dimana bapa sareng indungna nyandak gén panyakit tapi teu aya wujud tanda atanapi gejala panyakitna.

Barudak anu ngagaduhan baraya caket sareng panyakit atanapi sareng gén épérémolisis bullous langkung gampang dilahirkeun kalayan kaayaan sapertos kieu, janten upami sepuh terang yén aranjeunna gaduh gén panyakit ngalangkungan uji genetik, konseling genetik nunjukkeun. Tingali naon éta konseling genetik sareng kumaha éta dilakukeun.

Naon jinisna

Epidermolisis bullous tiasa dibagi kana tilu jinis gumantung kana lapisan kulit anu ngabentuk leuleuy, sapertos:

• Épidermolisis bullous saderhana: lepuh lumangsung dina lapisan luhur kulit, disebat épidermis, sareng umum pikeun aranjeunna némbongan dina leungeun sareng suku. Dina jenis ieu dimungkinkeun pikeun ningali kuku kasar sareng kandel sareng gepong henteu gancang dudung;

• Epidermolisis epidermolisis bullosa: lepuh dina jenis ieu timbul kusabab cacat dina produksi tipe V | I kolagén sareng lumangsung dina lapisan kulit paling deet, anu katelah dermis;
• Jointal epidermolysis bullosa: dicirikeun ku kabentukna lepuh kusabab detasemen daérah antara lapisan kulit anu paling deet sareng panengah sareng dina hal ieu, panyakit ieu kajadian ku mutasi dina gén anu aya hubunganana sareng dermis sareng épidermis, sapertos Laminin 332.

Sindrom Kindler ogé mangrupikeun jinis epidermolisis bullous, tapi jarang pisan sareng ngalibetkeun sadaya lapisan kulit, anu ngarah ka kameumeutan ekstrim. Henteu paduli jinis panyakit ieu, penting pikeun dicatet yén épidermolisis bullous henteu tepa, nyaéta henteu ngalirkeun ti hiji jalma ka jalma sanés ngalangkungan lesi kulit.

Kumaha perlakuanana dilakukeun

Teu aya perlakuan khusus pikeun épidermolisis bullosa, sareng penting pisan pikeun konsultasi rutin sareng ahli dermatologis pikeun nganilai kaayaan kulit sareng nyingkahan komplikasi, sapertos inféksi, contona.

Perlakuan panyakit ieu diwangun ku cara-cara anu ngadukung, sapertos ganti baju sareng ngendalikeun kanyeri sareng, dina sababaraha kasus, rawat inap diperyogikeun ngadamel dressing steril, bébas tina mikroorganisme, sahingga ubar dikaluarkeun langsung kana urat, sapertos antibiotik dina kasus inféksi, sareng solokan lepuh dina kulit. Nanging, sababaraha panilitian dikembangkeun pikeun ngalaksanakeun cangkok sél sirung dina pengobatan éptrololisis bullous distrofik.

Beda sareng leuleuy anu disababkeun ku nundutan, leuleuy disababkeun ku epidermolysis bullosa kedah ditusuk ku jarum khusus, nganggo komprési steril, kanggo nyegah tina nyebar sareng nyababkeun karusakan kulit salajengna. Saatos dikuras, penting pikeun nerapkeun produk, sapertos nyemprot antibakteri, pikeun nyegah inféksi.

Nalika operasi diperyogikeun

Operasi dermatitis bullous biasana dituduhkeun pikeun kasus anu tapak tatu anu ditingali ku gelembung ngahalangan gerak awak atanapi nyababkeun cacad anu ngirangan kualitas hirup. Dina sababaraha kasus, operasi ogé tiasa dianggo pikeun nyieun excerpts kulit, utamina dina tatu anu peryogi lami kanggo penyembuhan.

Naon anu kudu dilakukeun pikeun nyegah munculna gelembung

Kusabab teu aya ubarna, pangobatan dilakukeun ngan ukur pikeun meruhkeun gejala sareng ngirangan kasempetan lepuh énggal. Léngkah munggaran nyaéta jaga di bumi, sapertos:

• Nganggo pakean katun, nyingkahan lawon sintétik;
• Cabut tag tina sadaya baju;
• Nganggo baju jero dibalikkeun ka handap pikeun ngahindarkeun kontak tina elastis sareng kulit;
• Ngagem sapatu anu hampang sareng cukup lega pikeun nyaman nganggo kaos kaki mulus;
• Ati-ati pisan nalika nganggo anduk saatos mandi, lembut pencét kulit ku anduk lemes;
• Larapkeun Vaseline kalayan seueur sateuacan miceun ganti baju sareng ulah maksakeun dipiceun;
• Upami baju akhirna nempel dina kulit, tinggalkeun daérah anu soak dina cai dugi ka baju na leupas tina kulit nyalira;
• Nutupan tatu ku ganti baju anu henteu napel sareng ku gauze anu digulung leupas;
• Bobo sareng kaos kaki sareng sarung tangan pikeun nyingkahan cilaka anu tiasa lumangsung nalika bobo.

Salaku tambahan, upami aya kulit anu peurih, dokter tiasa nulis resep panggunaan kortikosteroid, sapertos prednison atanapi hidrokortison, kanggo ngambeu peradangan kulit sareng ngirangan gejalana, nyingkahan ngagoréskeun kulit, ngahasilkeun lesi énggal. Ogé kedah ati-ati nalika mandi, nyingkahan cai janten panas teuing.

Panerapan tina botox dina suku sigana épéktip pikeun nyegah lepuh di daérah ieu, sareng gastrostomy dituduhkeun nalika teu mungkin tuang kalayan leres tanpa aya tampilan leueur dina sungut atanapi kerongkongan.

Kumaha carana ngadamel ganti baju

Ganti baju mangrupikeun bagian tina rutinitas anu ngagaduhan épermolisis bullous sareng ganti baju ieu kedah dilakukeun kalayan ati-ati sahingga tiasa nyageurkeun penyembuhan, ngaleungitkeun gesekan sareng nyegah perdarahan tina kulit, kusabab ieu penting pikeun nganggo produk anu henteu panut dina kulit. , nyaéta, anu teu ngagaduhan lem anu nempel teuing.

Pikeun pakéan tatu anu seueur sékrési, penting ngagunakeun dressings tina busa poliuretan, sabab nyerep cairan ieu sareng nawiskeun panangtayungan ngalawan mikroorganisme.

Dina kasus tatu anu parantos garing, disarankeun nganggo dressing hidrogel, sabab ngabantosan ngaleungitkeun jaringan kulit paéh sareng ngagentos nyeri, peurih sareng ngarareunah di daérah éta. Ganti baju kedah dilereskeun ku meshes tubular atanapi elastis, henteu disarankeun nganggo perekat dina kulit.

Naon komplikasi na?

Epidermolisis bullous tiasa nyababkeun sababaraha komplikasi sapertos inféksi, sabab formasi lepuh daun kulit langkung rentan terkontaminasi baktéri sareng jamur, contona. Dina sababaraha kaayaan anu langkung serius, baktéri ieu anu lebet kana kulit jalma anu gaduh bulutus épérmolisis tiasa ngahontal aliran getih sareng sumebar ka sésana awak, nyababkeun sepsis.

Jalma anu ngagaduhan epidermolisis bullosa ogé kakurangan tina kakurangan nutrisi, anu timbul tina leuleuy dina sungut atanapi tina anémia, disababkeun ku perdarahan tina lesi. Sababaraha masalah huntu, sapertos karies, tiasa muncul, sabab lapisan dina sungut pisan rapuh jalma anu kaserang panyakit ieu. Ogé, sababaraha jinis épidermolisis bullosa ningkatkeun résiko jalma anu kaserang kanker kulit.