Spherositosis keturunan: sabab, gejala sareng pangobatan

Eusina

• Naon anu nyababkeun spherositosis
• Gejala utami
• Kumaha perlakuanana dilakukeun

Spherositosis keturunan mangrupikeun panyakit genetik anu dicirikeun ku robih dina mémbran sél getih beureum, anu resep kana karuksakanana, sahingga dianggap anémia hémolitik. Parobihan dina mémbran sél getih beureum ngajantenkeun langkung alit sareng kirang tahan ti biasana, gampang musnah ku limpa.

Spherositosis mangrupikeun panyakit turun-tumurun, anu ngiringan jalmi ti saprak lahir, nanging, éta tiasa kamajuan sareng anémia anu béda-béda parah. Janten, dina sababaraha kasus panginten teu aya gejala sareng anu sanésna, pucat, capé, jaundice, limpa ageung sareng parobihan pamekaran, contona, tiasa katarima.

Sanaos henteu aya ubarna, spherositosis ngagaduhan pangubaran, anu kedah dipandu ku hématologis, sareng ngagantian asam folat tiasa dituduhkeun sareng, dina kasus anu paling parah, ngaleupaskeun limpa, anu disebat splenectomy, pikeun ngendalikeun panyakit .

Naon anu nyababkeun spherositosis

Spherositosis keturunan disababkeun ku robahan genetik anu ngahasilkeun parobih dina kuantitas atanapi kualitas protéinna anu ngawangun mémbran sél getih beureum, anu kawéntar dikenal salaku sél getih beureum. Parobihan protéin ieu nyababkeun leungitna kaku sareng panangtayungan mémbran sél getih beureum, anu ngajantenkeun langkung rapuh sareng ukuran anu langkung alit, sanaos eusina sami, ngabentuk sél beureum anu langkung alit, kalayan bunderan sareng langkung pigménna.

Anemia timbul kusabab spherosit, sabab sél beureum anu cacad dina spherositosis disebatna, biasana ancur dina limpa, utamina nalika parobihan penting sareng kaleungitan kalenturan sareng résistansi nembus mikrocirculasi getih tina organ ieu.

Gejala utami

Spherositosis tiasa diklasifikasikeun salaku hampang, sedeng atanapi parna. Janten, jalma anu ngagaduhan spherositosis hampang teu ngagaduhan gejala, sedengkeun anu gaduh spherositosis anu sedeng dugi parna tiasa gaduh sababaraha tingkat tanda sareng gejala sapertos:

• Anémia pengkuh;
• Pallor;
• Capé sareng teu sabar kana latihan fisik;
• Ngaronjat bilirubin dina getih sareng jaundice, nyaéta warna konéng dina kulit sareng mémbran mukosa;
• Pembentukan batu bilirubin dina hampru;
• Ngaronjat ukuran limpa.

Dina raraga ngadiagnosa spherositosis katurunan, salian ti évaluasi klinis, ahli hématologi tiasa mesen tés getih sapertos jumlah getih, jumlah retikulosit, pangukuran bilirubin sareng smear getih periferal anu nunjukkeun parobihan anu nunjukkeun jinis anémia ieu.Pamariksaan pikeun kameumeut osmotik ogé dituduhkeun, anu ngukur résistansi mémbran sél getih beureum.

Kumaha perlakuanana dilakukeun

Spherositosis keturunan henteu aya ubarna, nanging, ahli hématologi tiasa nyarankeun pangobatan anu tiasa meruhkeun panyawat panyakit sareng gejala, numutkeun kabutuhan pasien. Dina kasus jalma anu henteu nunjukkeun gejala panyakit, teu kedah diperlakukeun khusus.

Ngaganti asam folat disarankeun kusabab, kusabab ningkatna sél getih beureum, zat ieu langkung diperyogikeun pikeun pembentukan sél énggal dina sungsum.

Bentuk utama pangobatan nyaéta ngaleupaskeun limpa ku operasi, anu biasana dituduhkeun ka murangkalih anu langkung ti 5 atanapi 6 taun anu ngagaduhan anémia parna, sapertos anu ngagaduhan hémoglobin handapeun 8 mg / dl dina jumlah getih, atanapi dihandap 10 mg / dl upami aya gejala anu penting atanapi komplikasi sapertos batu kandung kemih. Bedah ogé tiasa dilakukeun ka murangkalih anu tunduh ngembangkeun kusabab kaserang panyakit.

Jalma anu ngalaman panyabutan limpa langkung gampang ngabahekeun inféksi atanapi trombos, janten vaksin, sapertos pneumokokus, diperyogikeun, salian ti panggunaan ASA pikeun ngendalikeun pembekuan getih. Pariksa kumaha operasi pikeun ngaleungitkeun limpa sareng perawatan anu diperlukeun.