Kumaha ngubaran phenylketonuria sareng kumaha nyingkahan komplikasi

Eusina

• 1. Perawatan gizi
• Kumaha cara masihan susu ibu kalayan aman
• 2. Pamakéan suplemén gizi
• Kamungkinan komplikasi phenylketonuria
• Kumaha carana nyingkahan

Perawatan sareng pangobatan phenylketonuria dina orok kedah dipandu ku dokter pediatrik, tapi anu ngurus utami nyaéta nyingkahan tuangeun anu euyeub ku phenylalanine, anu utamina pangan anu beunghar protéin, sapertos daging, lauk, susu, kéju sareng endog. Janten, kolot orok phenylketonuria kedah perhatosan kana tuangeun budakna, boh di bumi boh di sakola.

Salaku tambahan, nyusuan éksklusif ogé kedah berorientasi ku dokter pediatrik, kumargi susu ibu ngandung fenilalanin, sanaos langkung saé tibatan anu dipendakan dina seueur formula apoték. Idéalna, jumlah fenilalanin pikeun orok dugi ka 6 bulan yuswa kedah disimpen antara 20 dugi 70 mg fenilalanin per kg beurat awak.

Penting pikeun pengobatan phenylketonuria dituturkeun numutkeun tungtunan pediatrina sareng ahli nutrisi pikeun nyegah komplikasi timbul, anu utamina aya hubunganana sareng kamekaran sistem saraf.

1. Perawatan gizi

Perlakuan gizi mangrupikeun cara anu utami pikeun nyingkahan komplikasi panyakit, kumargi ngalangkungan kadaharan dimungkinkeun pikeun ngendalikeun kadar fenilalanin dina getih, sahingga nyingkahan komplikasi panyakit. Penting pikeun diét dipandu ku ahli nutrisi numutkeun hasil tés orok anu kedah dilaksanakeun sacara rutin pikeun nganalisis tingkat phenylalanine dina getih.

Phenylalanine tiasa dipendakan dina sababaraha tuangeun, boh sato boh sayuran. Janten, pikeun ngendalikeun panyakit sareng nyingkahan komplikasi penting pikeun nyingkahan sababaraha katuangan, sapertos:

• Kadaharan sato: daging, susu sareng produk daging, endog, lauk, kadaharan ti laut, sareng produk daging sapertos sosis, sosis, daging, ham.
• Dahareun asalna tina pepelakan: gandum, kécap sareng turunan, kacang buncis, kacang, kacang, lentil, kacang, kacang, kenari, almond, kemiri, pistachios, kacang pinus;
• Pemanis sareng aspartam;
• Produk anu ngandung bahan terlarang salaku bahansapertos muih, cookies, és krim sareng roti.

Buah sareng sayuran tiasa dikonsumsi ku phenylketonurics, ogé gula sareng lemak. Éta ogé dimungkinkeun pikeun mendakan di pasar sababaraha produk khusus anu didamel pikeun pemirsa ieu, sapertos nasi, pasta sareng kurupuk, sareng aya sababaraha resep anu tiasa dianggo pikeun ngahasilkeun pangan anu handap dina fenilalanin.

Pariksa daptar tuangeun anu euyeub dina fenilalanin.

Kumaha cara masihan susu ibu kalayan aman

Sanaos rekomendasi pikeun ngaluarkeun susu ibu tina diet orok, ngan ukur nganggo susu apoték tanpa fenilalanin, masih tiasa nyusuan orok phenylketonuric, nanging pikeun ieu diperyogikeun:

• Ngalakukeun tés getih ka orok unggal minggu pikeun mariksa tingkat phenylalanine dina getih;
• Itung jumlah susu ibu kanggo orok, numutkeun nilai phenylalanine dina getih orok sareng numutkeun pitunjuk dokter murangkalih;
• Itung jumlah susu apoték tanpa fenilalanin, pikeun ngalengkepan tuangeun orok;
• Kalayan pompa, angkat jumlah susu anu pas anu tiasa dipasihkeun ku indung ka orok;
• Anggo botol atanapi téhnik relactation pikeun tuang orok.

Penting pisan kanggo ngaluarkeun asam amino phenylalanine tina tuangeun, supados orok teu ngagaduhan masalah dina pamekaran fisik sareng méntal, sapertos katerap méntal. Tingali sapertos kumaha kadaharan di phenylketonuria.

2. Pamakéan suplemén gizi

Kusabab diét jalma anu ngagaduhan phenylketonuria diwatesan pisan, tiasa waé anjeunna henteu ngagaduhan jumlah vitamin sareng mineral anu diperyogikeun pikeun fungsi organisme anu leres sareng pikeun pamekaran anu leres pikeun murangkalih. Ku kituna, ahli nutrisi tiasa nyarankeun panggunaan suplemén sareng formula nutrisi pikeun mastikeun tumuh orok sareng ngamajukeun kasihatanana.

Suplemén anu badé dianggo dituduhkeun ku ahli nutrisi numutkeun umur, beurat jalma sareng kapasitas pencernaan orok, sareng kedah dijaga salami kahirupan.

Kamungkinan komplikasi phenylketonuria

Komplikasi phenylketonuria timbul nalika diagnosis henteu didamel awal atanapi nalika pangobatan henteu dituturkeun numutkeun tungtunan dokter pediatrik, sareng akumulasi fenilalanin dina getih, anu tiasa ngahontal area otak khusus sareng ngakibatkeun pamekaran parobihan permanén, sapertos siga:

• Reureuh dina pamekaran psikomotor;
• Ngembangkeun otak saeutik;
• Mikrocephaly;
• Hyperactivity;
• Gangguan paripolah;
• Ngirangan IQ;
• Kurangna méntal serius;
• Ngabebela;
• Geter.

Kana waktosna, upami murangkalihna henteu leres dirawat, panginten aya kasusah dumuk sareng leumpang, gangguan tingkah paripolah sareng nyangsang nyarios sareng pamekaran intelektual, salian ti déprési, épilépsi sareng ataxia, anu kaleungitan kendali tina gerakan sukarela.

Kumaha carana nyingkahan

Pikeun nyingkahan komplikasi, penting yén diagnosis panyakit didamel dina dinten-dinten munggaran saatos kalahiran anak ngalangkungan tes biang keuneung. Upami hasilna positip, penting pikeun ngubaranana dilakukeun numutkeun pitunjuk dokter murangkalih.

Salaku tambahan, dina kasus ieu penting yén pamariksaan rutin dilakukeun pikeun mariksa kasihatan umum anak sareng, sahingga, nunjukkeun perobihan diét sareng suplemén diét.

Ujian tindak lanjut biasana dilakukeun saminggu dugi ka orok umur 1 taun. Barudak antara umur 2 sareng 6 taun ngulang ujian unggal 15 dinten na, ti umur 7 taun, ujian dilakukeun sakali sabulan.