Inlet dua kali kénca ventricle

Véntrikel kénca inlet dobel (DILV) mangrupikeun cacat jantung anu aya ti saprak lahir (bawaan). Éta mangaruhan klep sareng kamar haté. Orok anu dilahirkeun ku kaayaan ieu ngan ukur aya hiji kamar anu ngompa (ventricle) anu tiasa dianggo dina haté.

DILV mangrupikeun salah sahiji cacad jantung anu katelah cacat ventrikel tunggal (atanapi umum). Jalma anu ngagaduhan DILV ngagaduhan ventrikel kénca ageung sareng ventrikel katuhu alit. Véntrikel kénca nyaéta rohangan ngompa jantung anu ngirimkeun getih anu euyeub oksigén kana awak. Véntrikel katuhu nyaéta rohangan ngompa anu ngirimkeun getih-oksigén goréng kana paru-paru.

Dina jantung normal, ventrikel katuhu sareng kénca nampi getih tina atrium katuhu sareng kénca. Atria mangrupikeun kamar luhur jantung.Darah goréng oksigén anu balik tina awak ngalir kana atrium katuhu sareng ventrikel katuhu. Véntrikel katuhu teras ngompa getih kana arteri pulmonal. Ieu saluran getih anu mawa getih kana paru-paru pikeun nyandak oksigén.

Getih kalayan oksigén seger mulih deui ka atrium kénca sareng ventrikel kénca. Aorta teras nyandak getih anu euyeub oksigén kana sésa awak tina ventrikel kénca. Aorta mangrupikeun arteri utama anu kaluar tina jantung.

Dina jalma anu ngagaduhan DILV, ngan ukur ventrikel kénca anu dikembangkeun. Duanana atria kosong getih kana ventricle ieu. Ieu ngandung harti yén getih anu euyeub oksigén gaul sareng getih goréng-oksigén. Campuran teras dipompa ka awak sareng paru-paru.

DILV tiasa kajantenan upami pembuluh getih ageung anu timbul tina jantung aya dina posisi anu lepat. Aorta timbul tina ventrikel katuhu leutik sareng arteri pulmonal timbul tina ventricle kénca. Éta ogé tiasa lumangsung nalika arteri dina posisi normal sareng timbul tina ventrikel biasana. Dina hal ieu, getih ngalir ti kénca ka katuhu ventricle ngaliwatan liang antara kamar disebut cacad septal ventricular (VSD).

DILV jarang pisan. Anu nyababkeun pasti henteu kanyahoan. Masalah anu paling dipikaresep lumangsung mimiti kakandungan, nalika jantung orok berkembang. Jalma anu ngagaduhan DILV sering ogé ngagaduhan masalah jantung anu sanés, sapertos:

• Koarctasi aorta (heureut aorta)
• Atresia pulmonal (klep pulmonal jantung henteu kabentuk leres)
• Stenosis klep pulmonal (heureut klep pulmonal)

Gejala DILV tiasa kalebet:

• Warna Bluish kana kulit sareng biwir (sianosis) kusabab lemah oksigén dina getih
• Gagal nambahan beurat sareng tumuh
• Kulit pucuk (pucuk)
• Goréng dahar tina janten gampang capé
• Ngésang
• Suku bengkak atanapi beuteung
• Gangguan napas

Tanda DILV tiasa kalebet:

• Wirahma jantung henteu normal, sapertos ditingali dina éléktrokardiogram
• Ngawangun cairan di sakitar bayah
• Gagal haté
• Haté gumujeng
• Detak jantung gancang

Tés pikeun diagnosa DILV tiasa kalebet:

• Dada x-ray
• Pangukuran tina kagiatan listrik dina haté (electrocardiogram, atanapi ECG)
• Ujian ultrasound jantung (echocardiogram)
• Ngalirkeun tabung anu ipis sareng fleksibel kana jantung pikeun nalungtik arteri (kateterisasi jantung)
• Haté MRI

Bedah diperyogikeun pikeun ningkatkeun sirkulasi getih kana awak sareng kana paru-paru. Operasi anu paling umum pikeun ngubaran DILV nyaéta séri dua dugi ka tilu operasi. Operasi ieu sami sareng anu dianggo pikeun ngubaran sindrom jantung kénca hypoplastic sareng atresia tricuspid.

Bedah anu munggaran panginten diperyogikeun nalika orok yuswa ngan ukur sababaraha dinten. Dina kaseueuran kasus, orok tiasa angkat ti rumah sakit saatosna. Barudak paling sering kedah nginum obat unggal dinten sareng dituturkeun raket ku dokter jantung murangkalih (ahli kardiologis). Dokter murangkalih bakal nangtoskeun iraha tahap kadua operasi kedah dilakukeun.

Bedah salajengna (atanapi operasi munggaran, upami orok henteu peryogi prosedur salaku bayi) disebatna biduan Glenn shunt atanapi prosedur Hemifontan. Bedah ieu biasana dilakukeun nalika budak umur 4 dugi 6 bulan.

Malah saatos operasi di luhur, murangkalih masih katingali biru (sianotik). Léngkah pamungkas disebut prosedur Fontan. Bedah ieu paling sering dilakukeun nalika budak umur 18 bulan dugi ka 3 taun. Saatos léngkah terakhir ieu, orok henteu biru deui.

Operasi Fontan henteu nyiptakeun sirkulasi normal dina awak. Tapi, éta ningkatkeun aliran getih anu cekap pikeun murangkalih hirup sareng tumuh.

Hiji murangkalih peryogi langkung operasi pikeun cacat anu sanés atanapi manjangkeun salamet nalika ngantosan prosedur Fontan.

Anak anjeun panginten kedah nginum obat sateuacan sareng saatos operasi. Ieu tiasa kalebet:

• Anticoagulants pikeun nyegah pembekuan getih
• Inhibitor ACE pikeun ngirangan tekanan darah
• Digoxin pikeun ngabantuan kontrak jantung
• Pél cai (diuretik) pikeun ngirangan pembengkakan dina awak

Cangkok jantung tiasa disarankeun, upami padika di luhur gagal.

DILV mangrupikeun kalemahan jantung anu kompleks pisan anu henteu gampang diubaran. Sakumaha saé orok gumantung ka:

• Kaayaan orok sacara umum dina waktos diagnosis sareng pangobatan.
• Upami aya masalah jantung anu sanés.
• Sakumaha parah cacadna.

Saatos dirawat, seueur murangkalih sareng DILV hirup parantos déwasa. Tapi, aranjeunna bakal peryogi tindak-tanduk saumur hirup. Éta ogé tiasa nyanghareupan komplikasi sareng panginten kedah ngawatesan kagiatan fisikna.

Kompléks DILV kalebet:

• Klub (kentel tina ranjang kuku) dina jempol sareng ramo (tanda telat)
• Gagal haté
• Paru-paru sering
• Masalah irama jantung
• Pupusna

Telepon ka panyawat kasihatan anjeun upami anak anjeun:

• Sigana gampang ban
• Kaganggu masalah napas
• Kagungan kulit atanapi biwir anu kabiru

Ogé ngobrol sareng panyadia anjeun upami orok anjeun henteu tumuh atanapi nambihan beurat.

Teu aya pencegahan anu dipikaterang.

DILV; Véntrikel tunggal; Véntrikel umum; Haté Univentricular; Jantung univentricular tina tipe ventrikel kénca; Cacat jantung bawaan - DILV; Cacat jantung sianotik - DILV; Cacad kalahiran - DILV

• Inlet dua kali kénca ventricle

Kanter KR. Manajemén ventricle tunggal sareng konéksi cavopulmonary. Di: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston sareng Spencer Bedah Dada. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Panyakit jantung bawaan sianotik: lesi pakait sareng paningkatan aliran getih pulmonal. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Haté. Di: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Pangubaran fétus: Élmu Dasar sareng Praktek Klinis. Ed 3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 29.