Myasthenia gravis

Myasthenia gravis mangrupikeun gangguan neuromuskular. Gangguan neuromuskular ngalibatkeun otot sareng saraf anu ngendalikeunana.

Myasthenia gravis dipercaya mangrupikeun jenis gangguan otoimun. Gangguan otoimun lumangsung nalika sistem imun lepat nyerang jaringan séhat. Antibodi nyaéta protéin anu dilakukeun ku sistem imunitas awak nalika ngadeteksi zat anu ngabahayakeun. Antibodi bisa dihasilkeun nalika sistim imun salah nganggap jaringan séhat mangrupikeun zat anu ngabahayakeun, sapertos dina kasus myasthenia gravis. Dina jalma anu gaduh myasthenia gravis, awak ngahasilkeun antibodi anu ngahalangan sél otot tina nampi pesen (neurotransmitter) tina sél saraf.

Dina sababaraha kasus, myasthenia gravis aya hubunganana sareng tumor tina timus (organ sistem imun).

Myasthenia gravis tiasa mangaruhan jalma dina sagala umur. Éta paling umum di awéwé ngora sareng lalaki anu langkung sepuh.

Myasthenia gravis ngabalukarkeun kalemahan otot sukarela. Ieu otot anu tiasa anjeun ngendalikeun. Otot otonom jantung sareng saluran pencernaan biasana henteu kapangaruhan. Kalemahan otot myasthenia gravis beuki parah kalayan aktipitas sareng ningkat kalayan istirahat.

Kalemahan otot ieu tiasa ngakibatkeun rupa-rupa gejala, diantarana:

• Kasulitan napas kusabab lemah otot témbok dada
• Kunyah atanapi ngelek kasusah, nyababkeun sering nyekek, cekek, atanapi drooling
• Kasesahan naék tangga, ngangkat objék, atanapi naék tina posisi dumuk
• Hésé ngobrol
• Sirah sirah sareng kongkolak panon
• Lumpuh raray atanapi kalemahan otot raray
• Kacapean
• Kagok atawa ngarobah sora
• Visi dobel
• Kasesahan ngajaga teuteup ajeg

Panyawat kasehatan bakal ngalaksanakeun ujian fisik. Ieu kalebet sistem sistem saraf (neurologis) anu lengkep. Ieu tiasa nunjukkeun:

• Kalemahan otot, kalayan otot soca biasana kapangaruhan heula
• Réfléksi normal sareng perasaan (sensasi)

Tés anu tiasa dilakukeun kalebet:

• Antibodi reséptor asetilkolin pakait sareng panyakit ieu
• CT atanapi scan MRI tina dada kanggo milari tumor
• Studi konduksi saraf pikeun nguji kumaha gancang sinyal listrik ngalir ngalangkungan saraf
• Éléktromiografi (EMG) pikeun nguji kaséhatan otot sareng saraf anu ngendalikeun otot
• Tés fungsi pulmonal pikeun ngukur pernapasan sareng kumaha fungsina bayah
• Tés Edrophonium pikeun ningali naha ubar ieu ngabalikeun geuwat pikeun waktos anu pondok

Teu aya ubar anu dipikaterang pikeun myasthenia gravis. Perlakuan tiasa ngijinkeun anjeun ngagaduhan periode tanpa gejala (remisi).

Parobihan gaya hirup sering ngabantosan anjeun ngalanjutkeun kagiatan sadidinten. Ieu tiasa disarankeun:

• Sésana sadidinten
• Ngagunakeun patch panon upami visi dobel kaganggu
• Nyingkahan setrés sareng kakeunaan panas, anu tiasa ngajantenkeun gejala langkung parah

Obat anu tiasa diresepkeun kalebet:

• Neostigmine atanapi pyridostigmine pikeun ningkatkeun komunikasi antara saraf sareng otot
• Prednisone sareng ubar sanésna (sapertos azathioprine, cyclosporine, atanapi mycophenolate mofetil) pikeun neken réspon sistem imun upami anjeun ngagaduhan gejala parna sareng ubar sanésna henteu hasil saé.

Kaayaan krisis mangrupikeun serangan tina lemah otot pernapasan. Serangan ieu tiasa kajantenan tanpa peringatan nalika seueur teuing atanapi sakedik pangobatan anu dikonsumsi. Serangan ieu biasana henteu langkung lami ti sababaraha minggu. Anjeun panginten kedah ditampi di rumah sakit, dimana anjeun peryogi bantosan napas ku alat pernafas.

Prosedur anu disebut plasmapheresis ogé tiasa dianggo pikeun ngabantosan krisis. Prosedur ieu ngalibatkeun ngaleungitkeun bagian getih anu jelas (plasma), anu ngandung antibodi. Ieu diganti ku plasma anu disumbangkeun anu bébas tina antibodi, atanapi ku cairan anu sanés. Plasmapheresis ogé tiasa ngabantosan ngirangan gejala salami 4 dugi 6 minggu sareng sering dianggo sateuacan operasi.

Pangobatan anu disebut immunoglobulin ka jero nadi (IVIg) ogé tiasa dianggo

Bedah pikeun ngaleungitkeun timus (timmektomi) tiasa nyababkeun remisi permanén atanapi kirang peryogi ubar, utamina nalika aya tumor.

Upami anjeun ngagaduhan masalah panon, dokter anjeun tiasa nyarankeun prisma lensa pikeun ningkatkeun visi. Bedah ogé tiasa disarankeun pikeun ngubaran otot soca anjeun.

Terapi fisik tiasa ngabantosan kakuatan otot anjeun. Ieu penting pisan pikeun otot anu ngadukung napas.

Sababaraha pangobatan tiasa nganyenyeri gejala sareng kedah dihindari. Sateuacan nyandak ubar, tanyakeun ka dokter naha henteu kunanaon pikeun anjeun nginum.

Anjeun tiasa meredih setrés panyakit ku gabung kana grup dukungan myasthenia gravis. Bagikeun ka anu sanés anu gaduh pangalaman sareng masalah anu umum tiasa ngabantosan anjeun pikeun henteu ngaraos nyalira.

Teu aya ubarna, tapi remisi jangka panjang tiasa dilakukeun. Anjeun panginten kedah ngawatesan sababaraha kagiatan sadidinten. Jalma anu ngan ukur ngagaduhan gejala panon (myasthenia gravis ocular), tiasa ngembangkeun myasthenia sacara umum kana sababaraha waktos.

Awéwé anu gaduh myasthenia gravis tiasa hamil, tapi perawatan prenatal anu ati-ati penting. Orok panginten lemah sareng meryogikeun ubar-ubaran sababaraha minggu saatos ngalahirkeun, tapi biasana moal kabeulit.

Kaayaan éta tiasa nyababkeun masalah napas anu ngancam jiwa. Ieu disebut krisis myasthenic.

Jalma anu myasthenia gravis aya résiko anu langkung luhur pikeun gangguan otoimun sanés, sapertos tirotoksikosis, rematik rheumatoid, sareng sistemik lupus erythematosus (lupus).

Nelepon panyawat kasihatan anjeun upami anjeun ngembangkeun gejala myasthenia gravis.

Buka ruangan darurat atanapi telepon nomer darurat lokal (sapertos 911) upami anjeun sesah napas atanapi ngelek masalah.

Gangguan Neuromuskular - myasthenia gravis

• Otot anterior deet
• Ptosis - murag kana kongkolak panon
• Sistem saraf pusat sareng sistem saraf periferal

Chang CWJ. Myasthenia gravis sareng sindrom Guillain-Barré. Di: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Kedokteran Perawatan Kritikal: Prinsip Diagnosis sareng Manajemén dina Sawawa. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 61.

Sanders DB, Guptill JT. Gangguan transmisi neuromuskular. Di: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley urang Neurologi dina Prakték Klinis. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, dkk. Pitunjuk konsensus internasional pikeun manajemén myasthenia gravis: kasimpulan eksekutif. Neurologi. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.