Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) mangrupikeun panyakit sumsum tulang anu nyababkeun kanaékan jumlah sél getih henteu normal. Sél getih beureum lolobana kapangaruhan.

PV mangrupikeun gangguan tina sumsum tulang. Éta utamina nyababkeun seueur sél getih beureum anu dihasilkeun. Jumlah sél getih bodas sareng trombosit ogé tiasa langkung luhur tibatan normal.

PV mangrupikeun kalainan langka anu sering kajadian di lalaki tibatan awéwé. Hal ieu biasana henteu katingali di jalma di handapeun umur 40. Masalahna sering dikaitkeun sareng cacad gén anu disebat JAK2V617F. Anu ngabalukarkeun cacat gen ieu henteu dipikaterang. Cacat gén ieu sanés gangguan anu diwariskeun.

Kalayan PV, seueur teuing sél getih beureum dina awak. Ieu ngakibatkeun getih anu kentel pisan, anu henteu tiasa ngalir ngaliwatan saluran getih leutik sacara normal, anu ngakibatkeun gejala sapertos:

• Masalah napas nalika ngagolér
• Kulit kabiru
• Pusing
• Ngaraos capé sadaya waktos
• Ngaluarkeun getih kaleuleuwihan, sapertos perdarahan kana kulit
• Raos pinuh dina beuteung luhur kénca (kusabab limpa ageung)
• Nyeri sirah
• Itchiness, utamina saatos mandi haneut
• Ngawarnaan kulit beureum, khususna dina raray
• Rénghap napas
• Gejala beku getih dina urat caket permukaan kulit (phlebitis)
• Masalah visi
• Ngirining ceuli (tinnitus)
• Nyeri gabungan

Panyawat kasehatan bakal ngalaksanakeun ujian fisik. Anjeun ogé tiasa gaduh tés ieu:

• Biopsi sungsum tulang
• Jumlah getih lengkep sareng diferensial
• Panel métabolik lengkep
• Tingkat Erythropoietin
• Tés genetik pikeun mutasi JAK2V617F
• Oksigén jenuh getih
• Massa sél getih beureum
• Tingkat Vitamin B12

PV ogé tiasa mangaruhan kana hasil tés ieu:

• ESR
• Laktat dehidrogénase (LDH)
• Leukosit alkali fosfatase
• Tés agrégatip trombosit
• Asem urat sérum

Tujuan pangobatan nyaéta pikeun ngirangan kandel getih sareng nyegah masalah perdarahan sareng pembekuan.

Cara anu disebut phlebotomy digunakeun pikeun ngirangan kandel getih. Hiji unit getih (sakitar 1 pint, atanapi 1/2 liter) dikaluarkeun unggal minggu dugi ka jumlah sél getih beureum turun. Perlakuan diteruskeun sakumaha diperyogikeun.

Obat anu tiasa dianggo diantarana:

• Hydroxyurea pikeun ngirangan jumlah sél getih beureum anu didamel ku sumsum tulang. Ubar ieu tiasa dianggo nalika jumlah jinis sél getih sanésna ogé seueur.
• Interferon pikeun nurunkeun jumlah getih.
• Anagrelide pikeun nurunkeun jumlah trombosit.
• Ruxolitinib (Jakafi) pikeun ngirangan jumlah sél getih beureum sareng ngirangan limpa anu ngagedéan. Ubar ieu diresepkeun nalika hidroksiurea sareng pangobatan anu sanésna parantos gagal.

Nyandak aspirin kanggo ngirangan résiko gumpalan getih tiasa janten pilihan pikeun sababaraha jalma. Tapi, aspirin ningkatkeun résiko perdarahan lambung.

Terapi cahaya Ultraviolet-B tiasa ngirangan peurih parna anu dialam ku sababaraha jalma.

Organisasi ieu mangrupikeun sumber anu saé pikeun inpormasi ngeunaan polycythemia vera:

• Organisasi Nasional pikeun Gangguan Langka - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Pusat Informasi Kasakit Genetik sareng Langka NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV biasana ngembangkeun lalaunan. Kaseueuran jalma henteu ngagaduhan gejala anu patali sareng panyakit dina waktos diagnosis. Kaayaan ieu sering didiagnosis sateuacan gejala parah lumangsung.

Kompléks tina PV tiasa kalebet:

• Leukemia myelogenous akut (AML)
• Pendarahan tina lambung atanapi bagian sanés tina saluran peujit
• Asam urat (bareuh nyeri tina sendi)
• Gagal haté
• Myelofibrosis (gangguan sungsum tulang dimana sumsum diganti ku jaringan parut serat)
• Thrombosis (pembekuan getih, anu tiasa nyababkeun stroke, serangan jantung, atanapi karuksakan awak sanés)

Telepon panyadia anjeun upami gejala PV berkembang.

Polycythemia primér; Polycythemia rubra vera; Karusuhan Myeloproliferative; Érytrémia; Polycythemia Splenomegalic; Kasakit Vaquez; Kasakit Osler; Polycythemia kalayan sianosis kronis; Erythrocytosis megalosplenica; Polycythemia Cryptogenic

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The polycythemias. Di: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 68.

Halaman wéb Lembaga Kanker Nasional. Perawatan neoplasma myeloproliferative kronis (PDQ) - versi propésional kaséhatan. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Diropéa 1 Pébruari 2019. Diaksés 1 Maret 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera, thrombositemia penting, sareng mielofibrosis primér. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 166.