Waldenström macroglobulinemia

Waldenström macroglobulinemia (WM) nyaéta kanker limfosit B (jinis sél getih bodas). WM aya hubunganana sareng kaleuleuwihan produksi protéin anu disebut antibodi IgM.

WM mangrupikeun akibat tina kaayaan anu disebat limfoma limfoplasma. Ieu mangrupikeun kanker tina sél getih bodas, dimana sél imun B mimiti kabagi gancang. Anu nyababkeun seueur teuing produksi antibodi IgM henteu dipikaterang. Hepatitis C tiasa ningkatkeun résiko WM. Mutasi gén sering dipendakan dina sél B anu ganas.

Produksi kaleungitan antibodi IgM tiasa nyababkeun sababaraha jinis masalah:

• Hipérvisisitas, anu nyababkeun getih janten kentel teuing. Ieu tiasa ngajantenkeun langkung hésé ngalir getihna ngaliwatan saluran getih anu alit.
• Neuropati, atanapi karusakan saraf, nalika antibodi IgM diréaksikeun sareng jaringan saraf.
• Anémia, nalika antibodi IgM ngiket kana sél getih beureum.
• Kasakit ginjal, nalika antibodi IgM neundeun jaringan ginjal.
• Cryoglobulinemia sareng vasculitis (peradangan saluran getih) nalika antibodi IgM ngabentuk kompléks imun ku kakeunaan tiis.

WM jarang pisan. Kaseueuran jalma anu ngagaduhan kaayaan kieu umurna langkung ti 65 taun.

Gejala WM tiasa kalebetkeun hal-hal ieu:

• Pendarahan tina permén karét sareng irung
• Visi kabur atanapi turun
• Kulit Bluish dina ramo saatos tiis
• Pusing atanapi lieur
• Gampang bruising kulit
• Kacapean
• Birit
• Numbness, tingling, atanapi nyeri ngaduruk dina leungeun, suku, ramo, toes, Ceuli, atanapi irung
• Rurusuhan
• Kelenjar ngabareuhan
• Ngirangan beurat teu dihaja
• Leungiteun visi dina hiji panon

Pemeriksaan fisik tiasa ngungkabkeun limpa ngabareuhan, ati, sareng titik limfa. Ujian panon tiasa nunjukkeun pembuluh urat dina rétina atanapi perdarahan retina (hemorrhages).

CBC nunjukkeun sajumlah rendah sél getih beureum sareng trombosit. Kimia getih tiasa nunjukkeun bukti panyakit ginjal.

Tés anu disebut protéin sérum éléktroforésis nunjukkeun tingkat ningkatna antibodi IgM. Tingkatna langkung luhur tibatan 300 miligram per désiliter (mg / dL), atanapi 3000 mg / L. Tés imunoféntasi bakal dilakukeun pikeun nunjukkeun yén antibodi IgM diturunkeun tina hiji tipe sél, (clonal).

Tés viskositas sérum tiasa terang naha getihna janten kandel. Gejala biasana kajadian nalika getih opat kali langkung kandel tibatan normal.

Biopsi sungsum tulang bakal nunjukkeun nambahan jumlah sél abnormal anu katingalina sapertos limfosit sareng sél plasma.

Tés tambahan anu tiasa dilakukeun diantarana:

• Protéin cikiih 24 jam
• Total protéin
• Imun mamanasi dina cikiih
• T (timus diturunkeun) cacah limfosit
• Tulang sinar-x

Sababaraha jalma anu ngagaduhan WM anu parantos nambihan antibodi IgM henteu ngagaduhan gejala. Kaayaan ieu katelah smoldering WM. Teu kedah diperyogikeun salain ti ati-ati tindak lanjut.

Dina jalma anu ngagaduhan gejala, pangobatan dimaksudkeun pikeun ngirangan gejala sareng résiko tina ngaruksak organ. Teu aya perlakuan standar ayeuna. Panyawat kasehatan anjeun tiasa nunjukkeun yén anjeun ilubiung dina sidang klinis.

Plasmapheresis ngaluarkeun antibodi IgM tina getih. Éta ogé gancang ngatur gejala anu disababkeun ku kentelna getih.

Pangobatan tiasa kalebet kortikosteroid, gabungan ubar kémoterapi sareng antibodi monoklonal kana sél B, rituximab.

Cangkok sél batang Autologous bisa jadi dianjurkeun pikeun sababaraha jalma kalayan kaséhatan anu sanés.

Jalma anu ngagaduhan jumlah sél getih beureum atanapi bodas atanapi trombosit panginten peryogi transfusi atanapi antibiotik.

Rata-rata salametna sakitar 5 taun. Sababaraha urang hirup langkung ti 10 taun.

Dina sababaraha urang, karusuhan éta tiasa ngahasilkeun sababaraha gejala sareng kamajuan lalaunan.

Kompléks WM tiasa kalebet:

• Parobihan fungsi méntal, panginten janten koma
• Gagal haté
• Pendarahan gastrointestinal atanapi malabsorption
• Masalah visi
• Hives

Hubungi panyadia anjeun upami gejala WM berkembang.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - primér; Limfoma Lymphoplasmacytic; Macroglobulinemia monoklonal

• Waldenström
• Antibodi

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, dkk. Diagnosis sareng manajemén Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratifikasi macroglobulinemia sareng tungtunan terapi adaptasi résiko (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Gangguan sél plasma. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / limfoplasmacytic limfoma. Di: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 87.