Kakurangan Faktor VII

Faktor kakurangan VII (tujuh) mangrupikeun kalainan anu disababkeun ku kurangna protéin anu disebat faktor VII dina getih. Éta ngakibatkeun masalah pembekuan getih (koagulasi).

Nalika anjeun ngaluarkeun getih, mangrupikeun séri réaksi dina awak anu ngabantosan pembekuan getih. Proses ieu disebat cascade koagulasi. Éta ngalibatkeun protéin khusus anu disebat koagulasi, atanapi faktor pembekuan. Anjeun tiasa gaduh kasempetan anu langkung luhur pikeun kaleungitan perdarahan upami salah sahiji atanapi langkung tina faktor ieu leungit atanapi henteu jalan sakumaha mistina.

Faktor VII mangrupikeun salah sahiji faktor koagulasi. Kakurangan faktor VII dijalankeun dina kulawarga (diwariskeun) sareng jarang pisan. Kadua kolotna kedah ngagaduhan gén pikeun nyebarkeun karusuhan éta ka murangkalihna. Sejarah kulawarga tina gangguan pendarahan tiasa janten faktor résiko.

Kakurangan faktor VII ogé tiasa disababkeun ku kaayaan atanapi panggunaan ubar-ubaran anu tangtu. Ieu disebat kakurangan faktor VII kakurangan. Éta tiasa disababkeun ku:

• Vitamin K handap (sababaraha orok dilahirkeun kalayan kakurangan vitamin K)
• Panyakit ati parah
• Pamakéan ubar-ubaran anu nyegah pembekuan (antikoagulan sapertos warfarin)

Gejala tiasa kalebet salah sahiji ieu:

• Pendarahan tina mémbran mukus
• Pendarahan kana sendi
• Pendarahan kana otot
• Gampang bruising
• Pendarahan haid beurat
• Nosebleeds anu henteu gampang dieureunkeun
• Pendarahan saraf pusat saatos ngalahirkeun

Tés anu tiasa dilakukeun kalebet:

• Waktos thromboplastin parsial (PTT)
• Aktivitas Plasma faktor VII
• Waktos Prothrombin (PT)
• Studi campuran, tés PTT khusus pikeun ngonfirmasi kakurangan faktor VII

Pendarahan tiasa dikontrol ku kéngingkeun infussi intravena (IV) tina plasma normal, konséntrasi tina faktor VII, atanapi diproduksi sacara genetik (rekombinan) faktor VII.

Anjeun bakal peryogi sering ngubaran salami épisode perdarahan kusabab faktor VII henteu lami salami dina awak. Bentuk faktor VII anu disebut NovoSeven ogé tiasa dianggo.

Upami anjeun kakurangan faktor VII kusabab kurangna vitamin K, anjeun tiasa nginum vitamin ieu ku sungut, ngaliwatan suntikan handapeun kulit, atanapi ngalangkungan pembuluh getih (intravena).

Upami anjeun ngagaduhan gangguan pendarahan ieu, pastikeun pikeun:

• Béjakeun ka panyawat kasehatan anjeun sateuacan anjeun ngagaduhan prosedur naon waé, kalebet bedah sareng padamelan gigi.
• Béjakeun ka anggota kulawarga anjeun kusabab éta mungkin ngalaman gangguan anu sami tapi henteu acan terang.

Sumberdaya ieu tiasa nyayogikeun langkung seueur inpormasi ngeunaan kakurangan Factor VII:

• Yayasan Hemofilia Nasional: Deficiencies Faktor anu sanés - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorder/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organisasi Nasional pikeun Gangguan Langka - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• Rujukan Imah Genetik NLM - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Anjeun tiasa ngarepkeun hasil anu saé kalayan perawatan anu saé.

Kakurangan faktor VII warisan mangrupikeun kaayaan hirup.

Prospek kakurangan faktor VII anu kaala gumantung kana panyababna. Upami éta disababkeun ku panyakit ati, hasilna gumantung kana kumaha panyawat ati anjeun tiasa diubaran. Nyandak suplemén vitamin K bakal ngubaran kakurangan vitamin K.

Kompléks tiasa kalebet:

• Perdarahan kaleuleitan (pendarahan)
• Stroke atanapi masalah sistem saraf séjén tina perdarahan sistem saraf pusat
• Masalah gabungan dina kasus parna nalika pendarahan sering kajadian

Candak pangubaran darurat langsung upami anjeun ngalaman perdarahan anu parah, teu jelas.

Teu aya pencegahan anu dipikaterang pikeun kakurangan faktor VII. Nalika kurangna vitamin K nyaéta panyababna, ngagunakeun vitamin K tiasa ngabantosan.

Kakurangan Proconvertin; Kakurangan faktor ekstrinsik; Kurangna akselerator konversi sérumrombin; Kasakit Alexander

• Pembentukan getih beku
• Gumpalan getih

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Kakurangan faktor pembekuan langka. Di: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 137.

Aula JE. Hemostasis sareng koagulasi getih. Di Aula JE, ed. Guyton sareng Aula Buku Téks Fisiologi Médis. Edisi ka-13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 37.

Ragni MV. Gangguan hemorrhagic: kakurangan faktor koagulasi. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 174.