Hemofilia

Hemofilia ngarujuk kana kelompok gangguan perdarahan anu ngabekukan getih lami-lami.

Aya dua bentuk hemofilia:

• Hemofilia A (hemofilia klasik, atanapi kakurangan faktor VIII)
• Hemofilia B (kasakit Natal, atanapi kakurangan faktor IX)

Nalika anjeun ngaluarkeun getih, mangrupikeun séri réaksi dina awak anu ngabantosan pembekuan getih. Proses ieu disebat cascade koagulasi. Éta ngalibatkeun protéin khusus anu disebat koagulasi, atanapi faktor pembekuan. Anjeun tiasa gaduh kasempetan anu langkung luhur pikeun kaleuwihan perdarahan upami salah sahiji atanapi langkung tina faktor ieu leungit atanapi henteu fungsina sapertos anu kuduna.

Hemofilia disababkeun ku kurangna faktor pembekuan VIII atanapi IX dina getih. Dina kaseueuran kasus, hemofilia diturunkeun ngaliwatan kulawarga (warisan). Kaseueuran waktos, éta diturunkeun ka barudak lalaki.

Gejala utama hemofilia nyaéta perdarahan. Kasus hampang henteu tiasa dideteksi dugi engké dina kahirupan, saatos perdarahan kaleuleusan saatos operasi atanapi cilaka.

Dina kasus anu parah, perdarahan lumangsung tanpa alesan. Pendarahan internal tiasa lumangsung dimana waé sareng pendarahan kana sendi umum.

Paling sering, hemofilia didiagnosis saatos jalma ngalaman épisode perdarahan anu teu normal. Éta ogé tiasa didiagnosis ku tés getih anu dilakukeun pikeun ngadeteksi masalah, upami anggota kulawarga anu sanésna ngagaduhan kaayaan éta.

Perlakuan anu paling umum nyaéta pikeun ngagentoskeun faktor pembekuan anu leungit dina getih ngalangkungan pembuluh darah (infussi intravena).

Perawatan khusus salami operasi kedah dilaksanakeun upami anjeun ngalaman gangguan pendarahan ieu. Janten, pastikeun pikeun nyaritakeun ka ahli bedah anjeun yén anjeun ngagaduhan gangguan ieu.

Éta ogé penting pisan pikeun ngabagi inpormasi ngeunaan karusuhan anjeun sareng baraya getih sabab éta ogé tiasa katarajang.

Ngagabungkeun sareng grup pangrojong dimana anggota ngabagi masalah umum tiasa ngagentos setrés panyakit jangka panjang (kronis).

Kaseueuran jalma anu ngalaman hemofilia tiasa ngalakukeun kagiatan normal. Tapi sababaraha urang pendarahan kana sendi, anu tiasa ngawatesan kagiatanana.

Sajumlah leutik jalma anu hemofilia tiasa maot ku perdarahan parah.

Hemofilia A; Hemofilia klasik; Kakurangan faktor VIII; Hemofilia B; Kasakit Natal; Kakurangan faktor IX; Gangguan perdarahan - hemofilia

• Gumpalan getih

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A sareng B. Dina: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 135.

Aula JE. Hemostasis sareng koagulasi getih. Di: Aula JE, ed. Guyton sareng Aula Buku Téks Fisiologi Médis. Edisi ka-13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 37.

Ragni MV. Gangguan hemorrhagic: kakurangan faktor koagulasi. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 174.