Kasakit sél sabit

Panyakit sél sabit mangrupikeun kalainan anu diturunkeun ku kulawarga. Sél getih beureum anu biasana bentukna sapertos disk nyandak arit atanapi bentuk sabit. Sél getih beureum mawa oksigén ka sakujur awak.

Panyakit sél sabit disababkeun ku jinis hemoglobin anu teu normal disebut hemoglobin S. Hemoglobin nyaéta protéin dina jero sél getih beureum anu mawa oksigén.

• Hemoglobin S ngarobih sél getih beureum. Sél getih beureum janten rapuh sareng bentukna siga sabit atanapi arit.
• Sél anu henteu normal nganteurkeun kirang oksigén kana jaringan awak.
• Éta ogé tiasa sacara gampil macét dina pembuluh darah alit sareng pecah-pecah. Ieu tiasa ngaganggu aliran getih anu séhat sareng ngirangan langkung seueur kana jumlah oksigén anu ngalir kana jaringan awak.

Panyakit sél sabit diwariskeun ti kadua kolotna. Upami anjeun kéngingkeun gén sél sabit tina ngan hiji indung, anjeun bakal ngagaduhan sipat sél sabit. Jalma anu ngagaduhan sipat sél sabit henteu ngagaduhan gejala panyawat sél sabit.

Panyakit sél sabit langkung umum di jalma katurunan Afrika sareng Mediterania. Éta ogé ditingali di jalma-jalma ti Amérika Kidul sareng Tengah, Karibia, sareng Wétan Tengah.

Gejala biasana henteu lumangsung dugi saatos umur 4 bulan.

Ampir sadaya jalma anu ngagaduhan panyakit sél arit ngagaduhan épisode anu nyeri anu disebat krisis. Ieu tiasa lepas tina sababaraha jam dugi ka dinten. Krisis tiasa nyababkeun nyeri dina tonggong, leg, sendi, sareng dada.

Sababaraha urang gaduh hiji episode unggal sababaraha taun. Anu sanésna gaduh seueur épisode unggal taun. Krisis tiasa cukup parah pikeun nyumponan rumah sakit.

Nalika anémia janten langkung parah, gejala tiasa kalebet:

• Kacapean
• Bodas
• Laju haté gancang
• Rénghap napas
• Konéng tina panon sareng kulit (jaundice)

Barudak anu langkung alit anu gaduh panyakit sél arit ngagaduhan serangan nyeri beuteung.

Gejala ieu tiasa janten sabab pembuluh darah leutik janten kahalangan ku sél anu teu normal:

• Ngadegkeun sareng ngadangukeun berkepanjangan (priapism)
• Panon soca atanapi buta
• Masalah pamikiran atanapi lieur disababkeun ku stroke leutik
• Maag dina suku handap (dina nonoman sareng déwasa)

Kana waktosna, limpa lirén damel. Hasilna, jalma anu ngagaduhan panyawat sél arit tiasa ngagaduhan gejala inféksi sapertos:

• Inféksi tulang (osteomyelitis)
• Inféksi hampru (cholecystitis)
• Inféksi paru-paru (radang paru-paru)
• Inféksi saluran kemih

Tanda sareng gejala anu sanésna kalebet:

• Tumuwuh sareng akil baligh
• Nyeri nyeri disababkeun ku rematik
• Gagal jantung atanapi ati kusabab seueur beusi (tina transfusi getih)

Tés anu biasa dilakukeun pikeun ngadiagnosa sareng ngawas jalma anu ngagaduhan panyawat sél sabit kalebet:

• Bilirubin
• Saturasi oksigén getih
• Jumlah getih lengkep (CBC)
• Éléktroforésis hemoglobin
• Kreatinin sérum
• Kalium sérum
• Tés sél sabit

Tujuanana pikeun ngubaran nyaéta ngatur sareng ngendalikeun gejala, sareng ngawatesan jumlah krisis. Jalma anu ngagaduhan panyakit sél sabit peryogi diubaran, sanaos teu ngalaman krisis.

Jalma anu ngagaduhan kaayaan sapertos kieu kedah nyandak suplemén asam folat. Asam folat ngabantosan ngadamel sél getih beureum.

Perawatan pikeun krisis sél arit kalebet:

• Transfusi getih (bisa ogé dibéré rutin pikeun nyegah stroke)
• Pangobatan nyeri
• Nyatu cairan

Perlakuan sanés pikeun panyakit sél arit tiasa kalebet:

• Hydroxyurea (Hydrea), anu ngabantosan ngirangan jumlah épisode nyeri (kalebet nyeri dada sareng masalah pernapasan) dina sababaraha urang
• Antibiotik, anu ngabantosan nyegah inféksi baktéri anu biasa di murangkalih panyakit sél arit
• Obat-obatan anu ngirangan jumlah beusi dina awak
• Terapi anu langkung énggal pikeun ngirangan frékuénsi sareng parah tina nyeri nyeri parantos disatujuan

Perlakuan anu diperyogikeun pikeun ngatur komplikasi panyakit sél arit kalebet:

• Dialisis atanapi cangkok ginjal pikeun panyakit ginjal
• Konseling pikeun komplikasi psikologis
• Ngaleungitkeun kandung empedu di jalma anu ngagaduhan panyakit batu empedu
• Ngaganti hip pikeun nekrosis avaskular tina hip
• Bedah pikeun masalah panon
• Perawatan pikeun panggunaan teuing atanapi nyiksa ubar nyeri narkotika
• Perawatan tatu pikeun maag suku

Tulang sungsum atanapi cangkok sél sirung tiasa ngubaran panyakit sél sabit, tapi pangubaran ieu sanés pilihan pikeun kaseueuran jalma. Jalma anu ngagaduhan panyakit sél sabit sering henteu mendakan donor sél bobotoh anu cocog.

Jalma anu ngagaduhan panyakit sél sabit kedah gaduh vaksinasi ieu pikeun nurunkeun résiko inféksi:

• Vaksin Haemophilus influenzae (Hib)
• Vaksin konjugat pneumokokus (PCV)
• Vaksin polisakarida pneumokokus (PPV)

Ngagabungkeun sareng grup pangrojong dimana anggota ngabagi masalah umum tiasa ngagentos setrés panyakit kronis.

Baheula, jalma-jalma panyakit sél arit sering maot antara umur 20 sareng 40. Atuh ku perawatan modéren, jalma ayeuna tiasa hirup dugi ka umur 50 sareng saluareunana.

Nyababkeun maot kaasup kagagalan organ sareng inféksi.

Telepon ka panyawat kasihatan anjeun upami anjeun ngagaduhan:

• Sagala gejala inféksi (muriang, nyeri awak, nyeri sirah, kacapean)
• Krisis nyeri
• Ngadegkeun sareng jangka panjang (dina lalaki)

Anémia - sél arit; Panyakit hemoglobin SS (Hb SS); Anémia sél sabit

• Sél getih beureum, sél arit
• Sél getih beureum - normal
• Sél getih beureum - sababaraha sél arit
• Sél getih beureum - sél arit
• Sél getih beureum - arit sareng Pappenheimer
• Ngabentuk unsur getih
• Sél getih

Kasakit sél Howard J. Sickle sareng hemoglobinopathies sanés. Di: Goldman L, Schafer AI, eds. Pangobatan Goldman-Cecil. Kaping 26 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 154.

Meier ER. Pilihan pangobatan pikeun panyawat sél arit. Pediatr Clin North Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Halaman wéb Nasional Lung and Blood Institute. Manajemén dumasar-panyakit sél arit: laporan panel ahli, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Diropéa Séptémber 2014. Diaksés 19 Januari 2018.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Kasakit sél sabit: fitur klinis sareng manajemén. Di: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip Dasar sareng Prakték. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathies. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 489.