Sindrom Ectopic Cushing

Sindrom Ectopic Cushing mangrupikeun bentuk sindrom Cushing dimana tumor di luar kelenjar hipofisis ngahasilkeun hormon anu disebut hormon adrenocorticotropic (ACTH).

Cushing syndrome mangrupikeun kalainan anu lumangsung nalika awak anjeun ngagaduhan tingkat hormon kortisol anu langkung luhur tibatan normal. Hormon ieu didamel dina kelenjar adrénal. Teuing kortisol tiasa disababkeun ku sababaraha masalah. Salah sahiji sababna nyaéta upami seueur teuing hormon ACTH dina getih. ACTH biasana dilakukeun ku hipofisis dina jumlah sakedik teras sinyal kelenjar adrénal pikeun ngahasilkeun kortisol. Kadang-kadang sél anu sanés di luar hipofisis tiasa ngahasilkeun seueur ACTH. Ieu disebut sindrom Cushing ectopic. Éktopik hartosna aya kajadian dina tempat anu teu normal dina awak.

Sindrom Ectopic Cushing disababkeun ku tumor anu ngaleupaskeun ACTH. Tumor anu tiasa, dina kasus anu jarang, ngaleupaskeun ACTH kalebet:

• Tumor karcinoid jinak
• Tumor sél Island tina pankréas
• Karsinoma medullér tina tiroid
• Tumor sél leutik paru-paru
• Tumor kelenjar timus

Sindrom Ectopic Cushing tiasa nyababkeun seueur gejala anu béda. Sababaraha urang gaduh seueur gejala sedengkeun anu sanésna ngan ukur sababaraha. Kaseueuran jalma anu ngagaduhan jinis sindrom Cushing ngagaduhan:

• Buleud, beureum, sareng pinuh (rupina bulan)
• Laju tumuh lalaunan barudak
• Ngirangan beurat awak sareng akumulasi lemak dina kalapa, tapi leungitna gajih tina panangan, suku, sareng imbit (obesitas pusat)

Parobihan kulit anu sering ditingali:

• Inféksi kulit
• Tanda regangan ungu (1/2 inci 1 séntiméter atanapi langkung lega) disebat striae dina kulit beuteung, pingping, panangan luhur, sareng payu
• Kulit ipis kalayan gampang memar

Parobihan otot sareng tulang kalebet:

• Nyeri, anu lumangsung sareng kagiatan rutin
• Nyeri tulang atanapi lelembutan
• Kumpulan gajih antara taktak sareng luhur tulang kerah
• Patah tulang rusuk sareng tulang tonggong disababkeun ku ipisna tulang
• Otot lemah, khusus tina pingping sareng taktak

Masalah awak-lega (sistemik) tiasa kalebet:

• Diabetes mellitus tipe 2
• Tekanan darah tinggi
• Kolesterol tinggi sareng trigliserida
  

Awéwé tiasa gaduh:

• Tumuh rambut kaleuleuwihi dina raray, beuheung, dada, beuteung, sareng pingping
• Mangsa anu janten henteu teratur atanapi lirén

Lalaki mungkin gaduh:

• Turun atanapi henteu hoyong jinis
• Impoténsi

Gejala sanés anu tiasa kajantenan kalebet:

• Parobihan méntal, sapertos déprési, kahariwang, atanapi parobihan paripolah
• Kacapean
• Nyeri sirah
• Ngaronjat haus sareng kiih

Panyawat kasehatan bakal ngalakukeun ujian fisik sareng naroskeun ngeunaan gejala anjeun.

Tés anu tiasa dilakukeun kalebet:

• Sampel cikiih 24 jam kanggo ngukur kortisol sareng tingkat kreatinin
• Tés getih pikeun mariksa tingkat ACTH, kortisol, sareng kalium (sering pisan lemah dina sindrom Cushing ectopic)
• Tés suprési déxamethasone (dosis tinggi sareng dosis rendah)
• Sampling sinus petrosal anu lemah (tés khusus anu ngukur ACTH tina urat caket otak sareng dina dada)
• Puasa glukosa
• MRI sareng scan CT scan anu saé kanggo mendakan tumor (kadang scan ubar nuklir panginten diperyogikeun)

Perlakuan anu pangsaéna pikeun sindrom Cushing ectopic nyaéta operasi pikeun nyabut tumor. Bedah biasana dimungkinkeun nalika tumor henteu kanker (jinak).

Dina sababaraha kasus, tumor kanker sareng nyebar ka daérah sanés awak sateuacan dokter tiasa mendakan masalah produksi kortisol. Bedah panginten henteu tiasa dilakukeun dina kasus ieu. Tapi dokter tiasa resep resep ubar pikeun ngahambat produksi kortisol.

Kadang-kadang ngaleupaskeun duanana kelenjar adrénal diperyogikeun upami tumor teu tiasa dipendakan sareng ubar-ubaran henteu pinuh ngahalangan produksi kortisol.

Bedah ngaleupaskeun tumor tiasa nyababkeun pamulihan lengkep. Tapi aya kamungkinan tumor bakal datang deui.

Tumor tiasa nyebarkeun atanapi balik saatos operasi. Tingkat kortisol tinggi tiasa neraskeun.

Nelepon panyadia anjeun upami anjeun ngembangkeun gejala sindrom Cushing.

Perlakuan anu gancang tina tumor tiasa ngirangan résiko dina sababaraha kasus. Seueur kasus henteu tiasa dicegah.

Sindrom Cushing - ectopic; Sindrom ACTH Ectopic

• Kelenjar éndokrin

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, dkk. Perlakuan sindrom Cushing: pedoman prakték klinis Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

PM Stewart, Newell-Harga JDC. Korteks adrénal. Di: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Buku Téks Williams of Endocrinology. Edisi ka-13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 15.