Lumpuh périodik hipokalemis

Lumpuh periodik hipokalemis (hypoPP) mangrupikeun kalainan anu nyababkeun épisode kalemahan otot kadang-kadang langkung handap tina tingkat potasium dina getih dina getih. Ngaran médis pikeun tingkat kalium rendah nyaéta hypokalemia.

HypoPP mangrupikeun salah sahiji golongan gangguan genetik anu kalebet paralisis périodik hiperkalemik sareng kelumpuhan périodik tirikoksis.

HypoPP mangrupikeun bentuk anu paling umum tina lumpuh périodik. Éta mangaruhan lalaki langkung sering.

HypoPP bawaan. Ieu hartosna éta parantos lahir. Dina kaseueuran kasus, éta diturunkeun ngaliwatan kulawarga (diwariskeun) salaku gangguan dominan autosomal. Kalayan kecap séjén, ngan ukur hiji kolot anu kedah ngalirkeun gén anu aya hubunganana sareng kaayaan ieu ka murangkalihna supados murangkalih kapangaruhan.

Dina sababaraha kasus, kaayaan éta tiasa janten akibat tina masalah genetik anu henteu diwariskeun.

Beda sareng bentuk lumpuh periodik anu sanés, jalma anu ngagaduhan hypoPP ngagaduhan fungsi tiroid normal. Tapi aranjeunna gaduh tingkat getih anu handap pisan kalium nalika épisode kalemahan. Ieu ngakibatkeun tina kalium anu ngalir tina getih kana sél otot ku cara anu teu normal.

Faktor résiko diantarana ngagaduhan anggota kulawarga anu sanés anu lumpuh périodik. Résiko na rada luhur di lalaki Asia anu ogé ngagaduhan gangguan tiroid.

Gejala kaasup serangan kalemahan otot atanapi leungitna gerakan otot (paralisis) anu datang sareng lebet. Aya kakuatan otot normal antara serangan.

Serangan biasana dimimitian dina taun-taun rumaja, tapi éta tiasa kajadian sateuacan umur 10. Sakumaha sering serangan-serangan kajadian beda-beda. Sababaraha urang diserang unggal dinten. Anu sanés gaduhna sataun sakali. Salila serangan jalma éta tetep waspada.

Kalemahan atanapi paralisis:

• Paling umum lumangsung dina taktak sareng cangkéng
• Bisa ogé mangaruhan panangan, suku, otot panon, sareng otot anu ngabantuan napas sareng ngelek
• Lumangsung sareng pareum
• Paling umum lumangsung nalika ngahudangkeun atanapi saatos bobo atanapi istirahat
• Jarang nalika latihan, tapi tiasa dipicu ku istirahat saatos latihan
• Bisa dipicu ku karbohidrat tinggi, tuangeun uyah tinggi, setrés, kakandungan, latihan beurat, sareng tiis
• Serangan biasana lumangsung sababaraha jam dugi ka hiji dinten

Gejala anu sanés tiasa kalebet myotonia kongkolak panon (kaayaan anu saatos muka sareng nutup panon, éta moal tiasa dibuka sakedap).

Panyawat kasehatan tiasa curiga hypoPP dumasarkeun riwayat kulawarga karusuhan éta. Petunjuk sanés ka karusuhan éta nyaéta gejala lemah otot anu datang sareng ngalir kalayan hasil normal atanapi handap tina uji kalium.

Antara serangan, pamariksaan fisik nunjukkeun teu aya anu henteu normal. Sateuacan serangan, meureun aya cangkéng suku atanapi beurat dina suku.

Nalika diserang lemah otot, tingkat kalium getih kirang. Ieu negeskeun diagnosis. Henteu aya panurunan dina total kalium awak. Tingkat kalium getih normal antara serangan.

Salami serangan, répléks otot turun atanapi teu aya. Sareng ototna lemes bari tetep kaku. Kelompok otot caket awak, sapertos taktak sareng cangkéng, langkung sering dilibetkeun tibatan panangan sareng suku.

Tés anu tiasa dilakukeun kalebet:

• Éléktrokardiogram (ECG), anu tiasa henteu normal nalika diserang
• Éléktromografi (EMG), anu biasana normal antara serangan sareng abnormal nalika diserang
• Biopsi otot, anu tiasa nunjukkeun teu normal

Tés anu sanés tiasa dipenta pikeun ngaluarkeun panyabab anu sanés.

Tujuan pangobatan nyaéta ngagentos gejala sareng pencegahan serangan salajengna.

Kalemahan otot anu ngalibatkeun napas atanapi ngelek otot mangrupikeun kaayaan darurat. Detak jantung henteu teratur anu bahaya (arrhythmia jantung) ogé tiasa lumangsung nalika serangan. Salah sahiji hal ieu kedah diubaran langsung.

Kalium anu dibéré salami serangan tiasa ngeureunkeun serangan. Kalium tiasa dicandak ku sungut. Tapi upami kalemahan parna, kalium panginten kedah dipasihkeun ngalangkungan pembuluh darah (IV).

Nyandak suplemén kalium tiasa ngabantosan kalemahan otot.

Dahar diet karbohidrat anu handap tiasa ngabantosan gejala.

Pangobatan anu disebut acetazolamide tiasa diresepkeun pikeun nyegah serangan. Panyadia anjeun tiasa ngawartosan anjeun ogé nyandak suplemén kalium sabab acetazolamide tiasa nyababkeun awak anjeun leungit kalium.

Upami acetazolamide henteu tiasa dianggo pikeun anjeun, ubar sanésna tiasa diresepkeun.

HypoPP ngaréspon ogé pikeun pengobatan. Perlakuan tiasa nyegah, komo ngabalikkeun, lemah otot progresif. Sanaos kakuatan otot mimiti normal antara serangan, serangan anu teras-terasan pamustunganana nyababkeun lemah sareng otot tetep lemah antara serangan.

Masalah kaséhatan anu tiasa disababkeun ku kaayaan ieu diantarana:

• Batu ginjal (efek samping tina acetazolamide)
• Detak jantung henteu teratur nalika serangan
• Hésé napas, nyarios, atanapi ngelek nalika diserang (jarang)
• Kalemahan otot anu beuki parah beuki nambahanana

Telepon ka panyadia anjeun upami anjeun atanapi anak anjeun ngagaduhan kalemahan otot anu sumping sareng badé, utamina upami anjeun gaduh anggota kulawarga anu paralisis périodik.

Buka kamar darurat atanapi telepon nomer darurat lokal (sapertos 911) upami anjeun atanapi anak anjeun pingsan gaduh masalah napas, nyarios, atanapi ngelek.

HypoPP moal tiasa dicegah. Kusabab éta tiasa diwariskeun, konseling genetik tiasa disarankan pikeun pasangan anu résiko karusuhan éta.

Perawatan nyegah serangan kalemahan. Sateuacan serangan, meureun aya cangkéng suku atanapi beurat dina suku. Ngalakukeun latihan anu hampang nalika gejala ieu ngamimitian tiasa ngabantosan serangan anu teu kabebeng pisan.

Lumpuh périodik - hypokalemic; Kelumpuhan périodik hypokalemic kulawarga; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA. Gangguan otot rangka. Di: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley urang Neurologi dina Prakték Klinis. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 110.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathies: épisode sareng gangguan listrik sistem saraf. Di: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Bradley urang Neurologi dina Prakték Klinis. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 99.

Tilton AH. Panyakit neuromuskular akut sareng gangguan. Di: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Perawatan kritis murangkalih. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 71.