Kasakit mémbran basil anti-glomerular

Panyakit mémbran anti-glomerular basement (panyakit anti GBM) mangrupikeun kalainan langka anu tiasa ngalibatkeun gagal parah ginjal sareng panyakit paru-paru.

Sababaraha bentuk panyakit ngalibatkeun ukur paru-paru atanapi ginjal. Panyakit anti GBM baheula katelah sindrom Goodpasture.

Panyakit anti GBM mangrupikeun kalainan otoimun. Éta lumangsung nalika sistem imun sacara salah nyerang sareng ngancurkeun jaringan awak anu séhat. Jalma anu sindrom ieu ngembangkeun zat anu nyerang protéin anu disebatkeun kolagén dina kantung udara alit dina bayah sareng unit panyaring (glomeruli) ginjal.

Bahan-bahan ieu disebat antibodi mémbran antiglomerular basement. Mémbran basement glomerular mangrupikeun bagian tina ginjal anu ngabantosan nyaring limbah sareng cairan tambahan tina getih. Antibodi mémbran basement antiglomerular mangrupikeun antibodi ngalawan mémbran ieu. Éta tiasa ngarusak mémbran basement, anu tiasa nyababkeun karusakan ginjal.

Kadang-kadang, gangguan ieu dipicu ku inféksi pernapasan viral atanapi ku napas dina pangleyur hidrokarbon. Dina kasus sapertos kitu, sistim imun tiasa nyerang organ atanapi jaringan sabab kasalahan pikeun virus atanapi bahan kimia asing ieu.

Réspon sistem imun anu salah nyababkeun perdarahan dina kantung udara paru-paru sareng peradangan dina unit panyaring ginjal.

Gejala tiasa lumangsung lambat pisan mangbulan-bulan bahkan mangtaun-taun, tapi éta sering berkembang gancang pisan sababaraha dinten ka minggu.

Kaleungitan napsu, capé, sareng kalemahan mangrupikeun gejala awal anu umum.

Gejala paru tiasa kalebet:

• Batuk nepi getih
• Batuk garing
• Rénghap napas

Ginjel sareng gejala anu sanésna kalebet:

• Emih getih
• Sensasi ngaduruk nalika kiih
• Seueul sareng utah
• Kulit pucuk
• Bengkak (edema) dina sagala daérah awak, utamina dina sampéan

Pamariksaan fisik tiasa ngungkabkeun tanda-tanda tekanan darah tinggi sareng overload cairan. Panyawat kasehatan tiasa nguping sora jantung sareng paru anu teu normal nalika ngupingkeun dada nganggo stétoskop.

Hasil urinalisis sering henteu normal, sareng nunjukkeun getih sareng protéin dina cikiih. Sél getih beureum anu teu normal tiasa ditingali.

Tés ieu tiasa ogé dilakukeun:

• Tés mémbran basement antiglomerular
• Gas getih artéri
• BUNEUN
• Dada x-ray
• Creatinine (sérum)
• Biopsi paru-paru
• Biopsi ginjal

Tujuan utamana nyaéta ngaleungitkeun antibodi ngabahayakeun tina getih. Perlakuan tiasa kalebet:

• Plasmapheresis, anu ngaluarkeun antibodi ngabahayakeun pikeun ngabantosan ngirangan peradangan dina ginjal sareng paru-paru.
• Pangobatan kortikosteroid (sapertos prednisone) sareng ubar sanésna, anu neken atanapi ngahemat sistim imun.
• Obat-ubatan sapertos angiotensin-ngarobah énzim (ACE) sambetan sareng angiotensin reséptor blocker (ARBs), anu ngabantosan ngendalikeun tekanan getih.
• Dialisis, anu tiasa dilakukeun upami gagal ginjal teu tiasa diubaran deui.
• Cangkok ginjal, anu tiasa dilakukeun nalika ginjal anjeun henteu aya fungsi deui.

Anjeun tiasa nitah ngawatesan asupan uyah sareng cairan pikeun ngendalikeun pembengkakan. Dina sababaraha kasus, diet protéin anu sedeng-sedeng tiasa disarankeun.

Sumberdaya ieu tiasa nyayogikeun langkung seueur inpormasi ngeunaan panyakit anti GBM:

• National Institute of Diabetes sareng Intisari sareng Panyakit Ginjal - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Yayasan Ginjal Nasional - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organisasi Nasional pikeun Gangguan Langka - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Diagnosis mimiti penting pisan. Prospekna langkung parah upami ginjal parantos ruksak parah nalika pangobatan dimimitian. Karusakan paru-paru tiasa dibasajankeun entong dugi ka parah.

Seueur jalma peryogi dialisis atanapi cangkok ginjal.

Henteu dirawat, kaayaan ieu tiasa nyababkeun salah sahiji ieu:

• Kasakit ginjal kronis
• Kasakit ginjal tahap akhir
• Gagal paru-paru
• Glomerulonephritis gancang maju
• Pendarahan paru parah (perdarahan paru-paru)

Nelepon janjian sareng panyadia upami anjeun ngahasilkeun kirang kiih, atanapi anjeun ngagaduhan gejala panyakit anti GBM sanés.

Entong nyeuseup lem atanapi ngasupan bénsin sareng sungut anjeun, anu ngalaan paru-paru kana pelarut hidrokarbon sareng tiasa nyababkeun panyakit ieu.

Sindrom Goodpasture; Gancang glomerulonephritis kutang sareng pendarahan paru; Sindrom ginjal pulmonal; Glomerulonephritis - perdarahan paru-paru

• Suplai getih ginjal
• Glomerulus sareng nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Pendarahan Alveolar sareng panyawat infiltratif jarang. Di: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, dkk, eds. Buku Teks Murray sareng Nadel ngeunaan Kedokteran Pernapasan. 6 édisi Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 67.

Phelps RG, Turner AN. Panyakit méméran anti-glomerular basement sareng panyakit Goodpasture. Di: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefologi klinis komprehensif. 6 édisi Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Kasakit glomerular sekundér. Di: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner sareng Réktor Ginjal. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 32.