Naon ari Acanthocytes?

Eusina

• Ngeunaan acanthocytes: Dimana asalna sareng dimana aranjeunna dipanggihan
• Acanthocytes vs. echinocytes
• Kumaha didiagnosis acanthocytosis?
• Nyababkeun sareng gejala acanthocytosis
• Akantércytosis turun-tumurun
• Neuroacanthocytosis
• Abetalipoproteinemia
• Diaku acanthocytosis
• Nyandak

Acanthocytes nyaéta sél getih beureum anu henteu normal kalayan paku anu panjangna sareng lébar anu béda henteu rata dina permukaan sél. Ngaranna asalna tina kecap Yunani "acantha" (anu hartosna "cucuk") sareng "kytos" (anu hartosna "sél").

Sél anu teu biasa ieu pakait sareng panyakit anu diwariskeun sareng anu kaala. Tapi kaseueuran jalma déwasa gaduh perséntase alit tina acanthocytes dina getihna.

Dina tulisan ieu, urang bakal nutupan naon waé acanthocytes, kumaha aranjeunna béda ti echinocytes, sareng kaayaan anu aya hubunganana sareng aranjeunna.

Ngeunaan acanthocytes: Dimana asalna sareng dimana aranjeunna dipanggihan

Acanthocytes panginten akibat tina parobahan protéin sareng lipid dina permukaan sél beureum. Persis kumaha sareng kunaon bentuk paku henteu ngartos pisan.

Acanthocytes aya di jalma kalayan kaayaan kieu:

• panyakit ati parah
• panyakit saraf jarang, sapertos chorea-acanthocytosis sareng sindrom McLeod
• kurang gizi
• hypothyroidism
• abetalipoproteinemia (panyakit genetik langka ngalibetkeun henteu mampuh nyerep sababaraha lemak diet)
• saatos ngaleungitkeun limpa (splenectomy)
• anorexia nervosa

Sababaraha pangobatan, sapertos statin atanapi misoprostol (Cytotec), aya hubunganana sareng acanthocytes.

Acanthocytes ogé aya dina cikiih jalma anu penderita diabetes anu ngagaduhan glomerulonephritis, jinis gangguan ginjal.

Kusabab bentukna, panginten yén acanthocytes tiasa kajebak sareng ancur dina limpa, hasilna anémia hemolitik.

Ieu ilustrasi lima acanthocytes diantara sél getih beureum normal.

Gambar Getty

Acanthocytes vs. echinocytes

Acanthocyte mirip sél getih beureum anu teu normal anu disebut echinocyte. Échinocytes ogé ngagaduhan paku dina permukaan sél, sanaos aranjeunna langkung alit, bentukna rutin, sareng dipasing langkung rata dina permukaan sél.

Ngaran echinocyte asalna tina kecap Yunani "echinos" (anu hartosna "urchin") sareng "kytos" (anu hartosna "sél").

Echinocytes, disebut ogé sél burr, pakait sareng panyakit ginjal tahap akhir, panyakit ati, sareng kakurangan énzim piruvat kinase.

Kumaha didiagnosis acanthocytosis?

Acanthocytosis ngarujuk kana ayana teu normal tina acanthocytes dina getih. Sél getih beureum anu sasar ieu tiasa ditingali dina olesan getih periferal.

Ieu ngalibatkeun nempatkeun sampel getih anjeun dina slide kaca, patri, sareng ningali dina handapeun mikroskop. Penting pikeun ngagunakeun sampel getih seger; upami teu kitu, acanthocytes sareng echinocytes bakal katingalina sami.

Pikeun mendiagnosa kaayaan kaayaan naon waé anu aya hubunganana sareng acanthocytosis, dokter anjeun bakal nyandak riwayat médis lengkep sareng naroskeun ngeunaan gejala anjeun. Éta ogé bakal naroskeun perkawis kamungkinan kaayaan warisan sareng ngalakukeun ujian fisik.

Salaku tambahan pikeun ngulap getih, dokter bakal mesen itungan getih lengkep sareng tés sanés. Upami aranjeunna curiga aya hubungan saraf, aranjeunna tiasa mesen scan MRI otak.

Nyababkeun sareng gejala acanthocytosis

Sababaraha jinis acanthocytosis diwariskeun, sedengkeun anu sanés diala.

Akantércytosis turun-tumurun

Héditer acanthocytosis hasil tina mutasi gén khusus anu diwariskeun. Génna tiasa diwariskeun ti hiji kolot atanapi kadua sepuhna.

Ieu sababaraha kaayaan warisan khusus:

Neuroacanthocytosis

Neuroacanthocytosis ngarujuk kana acanthocytosis anu aya hubunganana sareng masalah neurologis. Ieu jarang pisan, kalayan perkiraan Prévalénsi hiji nepi ka lima kasus per 1.000.000 penduduk.

Ieu kaayaan degeneratif sacara progresif, kalebet:

• Chorea-acanthocytosis. Ieu biasana muncul dina umur 20-an.
• Sindrom McLeod. Ieu tiasa muncul dina yuswa 25 dugi 60.
• Panyakit Huntington sapertos 2 (HDL2). Ieu biasana muncul dina déwasa ngora.
• Neurodegenerasi pakait Pantothenate kinase (PKAN). Ieu umumna nembongan di barudak di handapeun 10 taun sareng maju gancang.

Gejala sareng perkembangan panyakitna beda-beda masing-masing. Sacara umum, gejala diantarana:

• gerakan teu kahaja abnormal
• turunna kognitif
• sawan
• dystonia

Sababaraha urang ogé tiasa ngalaman gejala jiwa.

Teu acan aya ubar pikeun neuroacanthocytosis. Tapi gejala tiasa diubaran. Percobaan klinis sareng organisasi pangrojong pikeun neuroacanthocytosis sayogi.

Abetalipoproteinemia

Abetalipoproteinemia, ogé katelah sindrom Bassen-Kornzweig, hasil tina ngawariskeun mutasi gén anu sami ti kadua kolot. Éta kalebet henteu mampuh nyerep lemak diet, koléstérol, sareng vitamin anu leyur dina gajih, sapertos vitamin E.

Abetalipoproteinemia biasana lumangsung nalika murangkalih, sareng tiasa diubaran ku vitamin sareng suplemén sanés.

Gejala tiasa kalebet:

• gagal pikeun mekar salaku orok
• kasusah neurologis, sapertos kontrol otot anu goréng
• ngembangkeun intelektual laun
• masalah pencernaan, sapertos diare sareng tai bau-bau
• masalah panon anu beuki parah

Diaku acanthocytosis

Seueur kaayaan klinis pakait sareng acanthocytosis. Mékanisme anu kalibet henteu teras-terasan dipikaharti. Ieu sababaraha kaayaan ieu:

• Panyakit ati parah. Acanthocytosis panginten akibat tina henteu saimbangna koléstérol sareng fosfolipid dina mémbran sél getih. Éta tiasa dibalikkeun ku cangkok ati.
• Dipiceun limpa. Splenectomy sering dikaitkeun sareng acanthocytosis.
• Anorexia nervosa. Acanthocytosis lumangsung dina sababaraha jalma anu gaduh anoreksia. Éta tiasa dibalikkeun kalayan pangobatan pikeun anorexia.
• Hypothyroidism. Diperkirakeun 20 persén jalma anu ngagaduhan hypothyroidism ngembangkeun acanthocytosis hampang. Acanthocytosis ogé dikaitkeun sareng hypothyroidism parah (myxedema).
• Myelodysplasia. Sababaraha jalmi anu ngagaduhan jenis kanker darah ieu katerangan acanthocytosis.
• Spherositosis. Sababaraha jalma anu ngagaduhan panyakit darah katurunan ieu tiasa janten acanthocytosis.

Kaayaan sanés anu tiasa ngalibatkeun acanthocytosis nyaéta fibrosis kistik, panyakit celiac, sareng kurang gizi parah.

Nyandak

Acanthocytes mangrupikeun sél getih beureum anu henteu normal anu ngagaduhan paku henteu teratur dina permukaan sél. Aranjeunna nuju dikaitkeun sareng kaayaan warisan anu langka ogé kaayaan kaala anu langkung umum.

Dokter tiasa ngadamel diagnosis dumasar kana gejala sareng pelunturan getih periferal. Sababaraha jinis acanthocytosis diwariskeun anu progresif sareng henteu tiasa diubaran. Ditampi acanthocytosis biasana tiasa dirawat nalika kaayaan anu diubaran dirawat.