Ngartos Myelofibrosis

Eusina

• Naon gejalana?
• Naon sababna?
• Naha aya faktor résiko?
• Kumaha cara didiagnosis na?
• Kumaha cara ngubaranana?
• Ngubaran anémia
• Ngubaran limpa ngagedéan
• Ngubaran gén mutasi
• Perlakuan ékspérimén
• Naha aya komplikasi?
• Hirup sareng myelofibrosis

Naon myelofibrosis?

Myelofibrosis (MF) mangrupikeun jenis kanker sumsum tulang anu mangaruhan kamampuan awak anjeun ngahasilkeun sél getih. Éta mangrupikeun bagian tina sakumpulan kaayaan anu disebat neoplasma myeloproliferative (MPNs). Kaayaan ieu nyababkeun sél sungsum tulang anjeun lirén ngembangkeun sareng fungsina sapertos anu kedahna, hasilna jaringan parut serat.

MF tiasa janten primér, hartosna éta kajadian nyalira, atanapi sékundér, hartosna éta akibat tina kaayaan anu sanés - biasana anu mangaruhan sungsum tulang anjeun. MPN sanésna ogé tiasa maju ka MF. Sedengkeun sababaraha urang tiasa mangtaun-taun tanpa gaduh gejala, anu sanésna ngagaduhan gejala anu janten parah kusabab parut dina sungsum tulangna.

Naon gejalana?

Myelofibrosis condong datang lalaunan, sareng seueur jalma henteu memperhatoskeun gejala mimitina. Nanging, nalika kamajuan sareng mimiti ngaganggu produksi sél getih, gejalana tiasa kalebet:

• kacapean
• sesak napas
• bruising atanapi getihan gampang
• perasaan nyeri atanapi fullness di sisi kénca anjeun, handapeun tulang rusuk anjeun
• kesang wengi
• muriang
• nyeri tulang
• kaleungitan napsu sareng leungitna beurat
• irung irung atanapi permén karét

Naon sababna?

Myelofibrosis pakait sareng mutasi genetik dina sél sirung getih. Nanging, panaliti henteu yakin naon anu nyababkeun mutasi ieu.

Nalika sél anu dimutasi nyalin sareng ngabagi, éta ngalirkeun mutasi kana sél getih anu énggal. Antukna, sél anu dimutasi nyalip kamampuan sumsum tulang pikeun ngahasilkeun sél getih anu séhat. Ieu biasana ngahasilkeun teuing sababaraha sél getih beureum sareng seueur teuing sél getih bodas. Éta ogé nyababkeun tapak tatu sareng pengerasan sungsum tulang anjeun, anu biasana lemes sareng spons.

Naha aya faktor résiko?

Myelofibrosis jarang, kajadian ngan ukur sakitar 1,5 tina unggal 100.000 jalma di Amérika Serikat. Nanging, sababaraha hal tiasa ningkatkeun résiko anjeun ngembangkeun éta, kalebet:

• Umur. Sedengkeun jalma dina sagala umur tiasa gaduh myelofibrosis, éta biasana didiagnosis pikeun anu umurna langkung ti 50 taun.
• Gangguan getih anu sanés. Sababaraha urang anu ngagaduhan MF ngembangkeun éta salaku komplikasi kaayaan anu sanés, sapertos thrombositemia atanapi polycythemia vera.
• Paparan bahan kimia. MF parantos dikaitkeun sareng paparan bahan kimia industri tangtu, kalebet toluene sareng bénzéna.
• Paparan radiasi. Jalma anu parantos kakeunaan bahan radioaktif tiasa gaduh résiko anu langkung ageung ngembangkeun MF.

Kumaha cara didiagnosis na?

MF biasana muncul dina hitungan getih lengkep rutin (CBC). Jalma anu gaduh MF condong ngagaduhan sél getih beureum anu handap pisan sareng tingkat sél getih bodas anu henteu saé tinggi atanapi handap.

Dumasar kana hasil tés CBC anjeun, dokter anjeun ogé tiasa ngalakukeun biopsi sungsum tulang. Ieu ngalibatkeun nyandak sampel alit sungsum tulang anjeun sareng ningali éta langkung caket pikeun tanda-tanda MF, sapertos parut.

Anjeun tiasa ogé peryogi sinar-X atanapi scan MRI pikeun ngaluarkeun panyabab poténsial sanés tina gejala atanapi hasil CBC anjeun.

Kumaha cara ngubaranana?

Perlakuan MF biasana gumantung kana jinis gejala anu anjeun gaduh. Seueur gejala MF anu umum pakait sareng kaayaan anu disababkeun ku MF, sapertos anémia atanapi limpa anu ngagedéan.

Ngubaran anémia

Upami MF nyababkeun anémia parna, anjeun panginten peryogi:

• Transfusi getih. Transfusi getih rutin tiasa ningkatkeun jumlah sél getih beureum anjeun sareng ngirangan gejala anémia, sapertos kacapean sareng kalemahan.
• Terapi hormon. Versi sintétik androgén hormon jalu tiasa ngamajukeun produksi sél getih beureum dina sababaraha urang.
• Kortikosteroid. Ieu tiasa dianggo sareng androgén pikeun ngadorong produksi sél getih beureum atanapi ngirangan karusakanana.
• Pangobatan resép. Pangobatan imunomodulasi, sapertos thalidomide (Thalomid), sareng lenalidomide (Revlimid), tiasa ningkatkeun jumlah sél getih. Éta ogé tiasa ngabantosan gejala limpa anu ngagedéan.

Ngubaran limpa ngagedéan

Upami anjeun gaduh limpa anu ngagedéan anu aya hubunganana sareng MF anu nyababkeun masalah, dokter anjeun tiasa nyarankeun:

• Terapi radiasi. Terapi radiasi nganggo balok sasar pikeun maéhan sél sareng ngirangan ukuran limpa.
• Kémoterapi. Sababaraha ubar kémoterapi tiasa ngirangan ukuran limpa anjeun anu ngagedéan.
• Bedah. Splenectomy mangrupikeun prosedur operasi anu ngaleungitkeun limpa anjeun. Dokter anjeun tiasa nyarankeun ieu upami anjeun henteu némbalan ogé kana perlakuan anu sanés.

Ngubaran gén mutasi

Obat anyar anu disebut ruxolitinib (Jakafi) disatujuan ku Administrasi Pangan sareng Narkoba A.S. dina 2011 pikeun ngubaran gejala anu aya hubunganana sareng MF. Ruxolitinib nargétkeun mutasi genetik khusus anu tiasa janten panyabab MF. Di, éta kabuktosan pikeun ngirangan ukuran limpa anu ngagedéan, ngirangan gejala MF, sareng ningkatkeun ramalan.

Perlakuan ékspérimén

Panaliti damel dina ngembangkeun pangobatan anyar pikeun MF. Sanaos seueur ieu peryogi panilitian salajengna pikeun mastikeun yén aranjeunna aman, dokter parantos ngamimitian ngagunakeun dua pangobatan anyar dina kasus-kasus tinangtu:

• Cangkok sél gagang. Cangkok sél gagang berpotensi pikeun ngubaran MF sareng malikkeun fungsi sungsum tulang. Nanging, prosedur na tiasa nyababkeun komplikasi anu ngancam kahirupan, janten biasana ngan ukur dilakukeun nalika teu aya anu sanés jalan.
• Interferon-alfa. Interferon-alfa parantos nyangsang ngabentuk jaringan parut dina sungsum tulang jalma anu nampi pangobatan tiheula, tapi peryogi langkung seueur panilitian pikeun nangtoskeun kasalametan jangka panjang na.

Naha aya komplikasi?

Kana waktosna, myelofibrosis tiasa nyababkeun sababaraha komplikasi, diantarana:

• Ngaronjat tekanan getih dina ati anjeun. Ngaronjatna aliran getih tina limpa anu ngagedékeun tiasa naékkeun tekanan dina urat portal dina ati anjeun, ngabalukarkeun kaayaan anu disebut hiperténsi portal. Ieu tiasa neken teuing kana urat anu langkung alit dina lambung sareng kerongkongan anjeun, anu tiasa nyababkeun perdarahan anu kaleuleuwih atanapi pembuluh darah beueus.
• Tumor. Sél getih tiasa ngabentuk dina gumpalan diluar sungsum tulang, nyababkeun tumor tumuh di daérah sanés awak anjeun. Gumantung kana dimana ayana tumor ieu, éta tiasa nyababkeun sababaraha rupa masalah, kalebet kejang, pendarahan dina saluran lambung, atanapi komprési tina tulang tonggong.
• Leukemia akut. Kira-kira 15 nepi ka 20 persén jalma anu ngagaduhan MF neraskeun kaserang leukemia myeloid akut, bentuk kanker anu serius sareng agrésif.

Hirup sareng myelofibrosis

Nalika MF sering henteu nyababkeun gejala dina tahap awal na, nya antukna tiasa ngakibatkeun komplikasi serius, kalebet jinis kanker anu langkung agrésif. Gawe sareng dokter pikeun nangtoskeun cara pangobatan anu pangsaéna pikeun anjeun sareng kumaha anjeun ngatur gejala anjeun. Hirup sareng MF tiasa setrés, janten anjeun panginten mangpaat pikeun milarian dukungan ti organisasi sapertos Leukemia sareng Lymphoma Society atanapi Myeloproliferative Neoplasm Research Foundation. Duanana organisasi tiasa ngabantosan anjeun milarian kelompok pangrojong lokal, komunitas online, bahkan sumber daya kauangan pikeun pangubaran.