Cystic fibrosis: naon éta, gejala utama, sabab sareng perlakuan

Eusina

• Gejala utami
• Kamungkinan komplikasi
• Kumaha mastikeun diagnosis
• Kumaha perlakuanana dilakukeun
• 1. Pamakéan ubar-ubaran
• 2. Adaptasi tina diet
• 3. Sesi fisioterapi
• 4. Bedah

Cystic fibrosis mangrupikeun panyakit genetik anu mangaruhan protéin dina awak, katelah CFTR, anu ngahasilkeun produksi sékrési anu kentel pisan sareng kentel, anu sesah dileungitkeun sahingga tungtungna akumulasi di jero sababaraha organ, tapi utamina dina paru-paru sareng saluran pencernaan.

Akumulasi sékrési ieu tiasa tungtungna nyababkeun gejala anu mangaruhan kualitas kahirupan, sapertos kasusah dina napas, perasaan angger sesek napas sareng sering inféksi pernapasan. Salaku tambahan, mungkin ogé aya sababaraha gejala pencernaan, sapertos ngahasilkeun tai, ageung sareng bau atanapi konstipasi, sapertos.

Kaseueuran waktos, gejala fibrosis kistik muncul dina murangkalih sareng panyakit didiagnosis mimiti, nanging, aya ogé jalma anu ampir teu aya gejala sareng, ku alatan éta, panginten tiasa ngagaduhan diagnosis engké. Bisi wae, perlakuan kedah salawasna diawalan, sabab nyegah panyakit tina parah sareng ngabantosan ngadalikeun gejala, nalika éta aya.

Gejala utami

Gejala fibrosis kistik biasana muncul nalika budak, tapi tiasa bénten-bénten ti jalma ka jalma. Gejala anu paling ciri tina cystic fibrosis nyaéta akumulasi lendir dina saluran napas, anu langkung resep akumulasi mikroorganisme sareng kambuh langkung inféksi pernapasan, anu nyababkeun munculna gejala anu sanés sapertos:

• Ngarasa sesek napas;
• Batuk anu pengkuh, sareng kahak atanapi getih;
• Wheezing nalika ngambekan;
• Kasusah napas saatos latihan;
• Sinitis kronis;
• Pneumonias sareng sering bronchitis;
• Inféksi paru-paru kumat;
• Formasi polip nasal, anu saluyu sareng tumuhna jaringan anu teu normal anu ngajajar irung. Ngartos naon polip nasal sareng kumaha cara ngubaranana.

Salaku tambahan, sababaraha jalma ogé tiasa ngembangkeun gejala pencernaan, sapertos:

• Bangku kalayan bau bau, ageung sareng gajih;
• Birit pengkuh;
• Kulit konéng sareng panon;
• Hésé dina nambahan beurat;
• Kurang beurat;
• Sering kabebeng;
• Intisari;
• Kurang gizi kutang.

Salaku tambahan kana gejala ieu, umum pikeun jalma anu gaduh cystic fibrosis ngalaman nyeri sendi, ningkat kadar gula getih sareng kesang asin, contona.

Kamungkinan komplikasi

Komplikasi fibrosis kistik utamina mangaruhan sistem pernapasan, pencernaan sareng réproduktif. Ku kituna, meureun aya pamekaran bronchitis, sinusitis, radang paru-paru, polip nasal, pneumothorax, gagal pernapasan, diabetes, halangan saluran bili, ati sareng masalah pencernaan, osteoporosis sareng infertilitas, utamina dina kasus lalaki.

Kumaha mastikeun diagnosis

Diagnosis fibrosis kistik tiasa dilakukeun nalika ngalahirkeun ku tés bijil keuneung. Nanging, pikeun mastikeun diagnosis, perlu dilakukeun tés kesang sareng tés genetik anu ngamungkinkeun idéntifikasi mutasi anu jawab panyakit.

Salaku tambahan, kamungkinan tés pamawa dilakukeun, anu ngabuktoskeun résiko pasangan anu ngagaduhan murangkalih kalayan cystic fibrosis, sareng tés ieu utamina dilakukeun ku jalma anu ngagaduhan riwayat kulawarga panyakit.

Nalika jalma éta henteu didiagnosa nalika lahir atanapi dina sasih mimiti hirup, diagnosis tiasa dilakukeun ku cara tés getih pikeun tujuan panilitian pikeun mutasi ciri panyakit, atanapi ngalangkungan budaya sampel tina bahan-bahan anu asalna tikoro. sareng tujuan mariksa ayana baktéri sareng, sahingga, ngamungkinkeun diagnosis, salian ti tés getih pikeun ngaevaluasi sababaraha énzim khusus.

Tés fungsi pulmonal ogé tiasa dipesen ku dokter, ogé sinar-X dada atanapi tomografi anu diitung. Tés ieu biasana dipesen pikeun nonoman sareng déwasa anu ngagaduhan gejala pernapasan kronis.

Kumaha perlakuanana dilakukeun

Perawatan pikeun fibrosis kistik biasana dilakukeun ku asupan pangobatan anu diresepkeun ku dokter, fisioterapi pernapasan sareng monitoring gizi, pikeun ngendalikeun panyakit sareng ningkatkeun kualitas kahirupan jalma.

Salaku tambahan, bedah ogé tiasa dianggo dina sababaraha kasus, utamina nalika aya halangan saluran atanapi nalika komprési pernapasan parah.

1. Pamakéan ubar-ubaran

Pangubaran pikeun fibrosis cystic digunakeun kalayan tujuan pikeun nyegah inféksi, ngamungkinkeun jalma pikeun hirup langkung gampang sareng ngahindarkeun munculna gejala anu sanés. Janten, pangobatan utami anu tiasa dituduhkeun ku dokter nyaéta:

• Énzim pankréas, anu kedah dikaluarkeun sacara lisan, sareng anu tujuanna pikeun mempermudah prosés pencernaan sareng nyerep nutrisi;
• Antibiotik pikeun ngubaran sareng nyegah inféksi paru-paru;
• Bronkodilator, anu ngabantosan supaya jalan tol kabuka sareng santai otot-otot bronkial;
• Molyolitik pikeun mantuan ngaleupaskeun mukus;

Dina kasus sistem pernapasan janten parah sareng pasién ngagaduhan komplikasi sapertos bronchitis atanapi radang paru-paru, contona, anjeunna panginten kedah nampi oksigén ngalangkungan topéng. Penting pikeun pengobatan anu dituduhkeun ku dokter dituturkeun numutkeun kana resép supados kualitas hirup jalma na ningkat.

2. Adaptasi tina diet

Pangawasan gizi dina fibrosis kistik penting pisan, kumargi umum pikeun penderita ieu kasulitan kéngingkeun beurat sareng tumuh, kakurangan nutrisi sareng, kadang, kurang gizi. Janten, penting pikeun mamatahan ka ahli nutrisi pikeun nambihan tuangeun sareng nguatkeun sistim imun, merangan inféksi. Janten, diet jalma anu gaduh fibrosis kistik kedah:

• Janten beunghar kalori, sabab pasién henteu tiasa nyerna sadaya tuangeun anu didahar;
• Janten beunghar gajih sareng protéin sabab pasién teu ngagaduhan sadaya énzim pencernaan sareng ogé kaleungitan nutrisi ieu dina tai;
• Ditambah ku suplemén vitamin A, D, E sareng K, supados pasién ngagaduhan sadaya nutrisi anu diperyogikeun.

Diét kedahna dimimitian pas fibrosis kistik didiagnosa, sareng diadaptasi numutkeun épolusi panyakit. Diajar langkung seueur ngeunaan tuang pikeun fibrosis kistik.

3. Sesi fisioterapi

Perlakuan fisioterapi dimaksudkeun pikeun ngabantosan sékrési, ningkatkeun pertukaran gas dina bayah, mersihan saluran napas sareng ningkatkeun béakna, ngalangkungan latihan napas sareng alat-alat.Salaku tambahan, fisioterapi ogé ngabantosan mobilisasi sendi sareng otot dada, tonggong sareng taktak ngalangkungan latihan manjang.

Fisioterapis kedah ati-ati pikeun nyaluyukeun téknik numutkeun kabutuhan jalma pikeun ngahontal hasil anu langkung saé. Penting terapi fisik dilakukeun ti saatos panyakit didiagnosa, sareng tiasa dilakukeun di bumi atanapi di kantor.

4. Bedah

Nalika pangobatan sareng pangobatan henteu cekap pikeun meredihkeun gejala sareng nyegah kamajuan panyakit, dokter tiasa nunjukkeun perluna cangkok paru-paru. Salaku tambahan, bedah tiasa dituduhkeun nalika mukus ngahalangan kanal, ngaganggu fungsi organisme. Ngartos kumaha transplantasi paru-paru dilakukeun sareng iraha diperyogikeun.