Sindrom Wiskott-Aldrich
Eusina
Sindrom Wiskott-Aldrich mangrupikeun panyakit genetik, anu ngabahayakeun sistim imun anu ngalibatkeun limfosit T sareng B, sareng sél getih anu ngabantosan ngadalikeun perdarahan, trombosit.
Gejala Wiskott-Aldrich Syndrome
Gejala sindrom wiskott-Aldrich tiasa:
Kacenderungan ngaluarkeun getih:
- Ngurangan jumlah sareng ukuran trombosit dina getih;
- Pendarahan kulit mangrupakeun ciri titik-titik biru-beureum saukuran sirah pin, disebatna "petechiae", atanapi aranjeunna tiasa langkung ageung sareng mirip lebam;
- Bangku getih (khususna di budak leutik), permén karét getih sareng irung panjang.
Inféksi sering disababkeun ku sadaya jinis mikroorganisme sapertos:
- Média Otitis, sinusitis, radang paru-paru;
- Meningitis, radang paru-paru disababkeun ku Pneumocystis jiroveci;
- Inféksi kulit virus disababkeun ku molluscum contagiosum.
Éksim:
- Inféksi sering dina kulit;
- Titik hideung dina kulit.
Manifestasi otoimun:
- Vaskulitis;
- Anémia hemolitik;
- Purpura thrombositopenic Idiopathic.
Diagnosis pikeun panyakit ieu tiasa dilakukeun ku dokter pediatrik saatos observasi klinis gejala sareng tés khusus. Meunteun ukuran trombosit mangrupikeun salah sahiji cara pikeun ngaiagnosa panyakit, sabab sababaraha panyakit ngagaduhan ciri ieu.
Perawatan pikeun Wiskott-Aldrich Syndrome
Perlakuan anu paling cocog pikeun sindrom Wiskott-Aldrich nyaéta cangkok sungsum tulang. Bentuk pangobatan sanésna nyaéta ngaleungitkeun limpa, sabab organ ieu ngancurkeun sajumlah alit trombosit anu ngagaduhan sindrom ieu, panerapan hémoglobin sareng panggunaan antibiotik.
Harepan hirup pikeun jalma anu ngalaman sindrom ieu handap, anu salamet saatos yuswa sapuluh taun biasana ngembangkeun tumor sapertos limfoma sareng leukemia.