Sindrom Evans - Gejala sareng Perawatan
Eusina
Sindrom Evans, ogé katelah sindrom anti fosfolipid, mangrupikeun panyakit otoimun langka, dimana awak ngahasilkeun antibodi anu ngancurkeun getih.
Sababaraha pasién panyakit ieu panginten ngan ukur sél bodas anu ancur atanapi ngan ukur sél beureum, tapi struktur getih sadayana tiasa rusak nalika ngeunaan Evans Syndrome.
Langkung gancang diagnosis anu leres tina sindrom ieu dilakukeun, langkung gampang gejala dikawasa sahingga pasién ngagaduhan kualitas hirup anu langkung saé.
Naon sababna
Faktor anu ngamajukeun sindrom ieu masih henteu dipikaterang, sareng gejalana sareng épolusi panyakit langka ieu bénten-béda pisan tina kasus ka kasus, gumantung kana bagian getih anu diserang ku antibodi.
Sinyal sareng gejala
Nalika sél beureum rusak, nurunkeun kadar getihna, pasién numutkeun gejala has anémia, dina kasus dimana trombositna bakal musnah, pasién langkung rentan kana kabentukna lebam sareng perdarahan anu dina kasus trauma sirah tiasa nyababkeun hemorrhages uteuk fatal sareng nalika éta bagian bodas getih anu kapangaruhan pasien langkung rentan ka inféksi dibarengan ku kasusah anu langkung ageung dina pamulihan.
Biasana pikeun penderita sindrom Evans ngagaduhan panyakit otoimun sanés sapertos lupus atanapi rematik rheumatoid, contona.
Évolusi panyakit teu disangka-sangka sareng dina seueur kasus épisode karuksakan hébat sél getih dituturkeun ku période jangka panjang, bari sababaraha kasus anu langkung parna teras-terasan mekar tanpa période pamutahiran.
Kumaha perlakuanana dilakukeun
Perlakuanana tujuanana pikeun ngeureunkeun produksi antibodi anu ngancurkeun getih. Perlakuan henteu ngubaran panyakit, tapi éta ngabantosan pikeun ngirangan gejalana, sapertos anémia atanapi trombosis.
Pamakéan stéroid disarankeun sabab neken sistim imun sareng ngirangan produksi antibodi, ngaganggu atanapi nurunkeun tingkat kehancuran sél getih.
Pilihan sanésna nyaéta suntikan imunoglobulin pikeun ngancurkeun kaleungitan antibodi anu dihasilkeun ku awak atanapi bahkan kémoterapi, anu nyetél sabar.
Dina kasus anu paling parah, ngaleupaskeun limpa mangrupikeun bentuk pangobatan, sapertos transfusi getih.