Sindrom Berdon: naon éta, gejala sareng pangobatan

Eusina

• Gejala utami
• Kumaha perlakuanana dilakukeun

Sindrom Berdon mangrupikeun panyakit langka anu utamina mangaruhan budak awéwé sareng nyababkeun masalah dina peujit, kandung kemih sareng lambung. Sacara umum, jalma anu ngagaduhan panyakit ieu henteu ngintip atanapi kotoran sareng kedah di tuang ku tabung.

Sindrom ieu tiasa disababkeun ku masalah genetik atanapi hormonal sareng gejalana geuwat muncul saatos kalahiran, anu tiasa robih dina bentuk sareng fungsi kandung kemih, anu biasana ageung pisan, turunna atanapi teu aya gerakan usus, anu nyababkeun ditewak beuteung , sajaba ti turunna ukuran peujit ageung sareng bareuh peujit alit.

Sindrom Berdon henteu tiasa diubaran, tapi aya sababaraha prosedur operasi anu tujuanana pikeun ngabuka blokir sareng peujit, anu tiasa ningkatkeun gejala panyakit. Salaku tambahan, alternatip pikeun ningkatkeun harepan hirup sareng kualitas jalma anu gaduh sindrom ieu nyaéta cangkok multivisceral, nyaéta transplantasi tina sadaya sistem gastrointestinal.

Gejala utami

Gejala sindrom Berdon muncul teu lami saatos lahir, anu utami nyaéta:

• Kabebeng;
• Ingetan kemih;
• Kandung kemih dilebur;
• Bareuh beuteung;
• Otot beuteung kembung;
• Muntah;
• Ginjal ngabareuhan;
• Halangan peujit.

Diagnosis sindrom Berdon dilakukeun ku nganilisa gejala anu ditepikeun ku budak saatos kalahiran sareng ku uji coba imaging, sapertos ultrasound. Panyakit ieu ogé tiasa diidentipikasi nalika kakandungan ku ngalakukeun ultrasound morfologis saatos minggu ka-20 kakandungan. Ngartos naon anu dianggo pikeun ultrasound morfologis.

Kumaha perlakuanana dilakukeun

Perlakuan Sindrom Berdon henteu tiasa ngamajukeun pangubaran panyakit, tapi éta ngabantosan ngaleutikan gejala dina pasién sareng ningkatkeun kualitas kahirupan.

Bedah dina beuteung atanapi peujit disarankeun pikeun ngabatalkeun organ ieu sareng ningkatkeun fungsina. Kaseueuran pasien kedah diseupan ngalangkungan tabung kusabab masalah dina sistem pencernaan. Tingali kumaha nyocokeun tabung.

Éta ogé umum pikeun dioperasi dina kandung kemih, nyiptakeun konéksi sareng kulit di daérah beuteung, anu ngamungkinkeun cikiih solokan.

Nanging, prosedur ieu teu aya pangaruhna kana pasién, sering nyababkeun maot kusabab kurang gizi, sababaraha kagagalan organ sareng inféksi umum dina awak, sepsis. Kusabab kitu, cangkok multivisceral parantos janten pilihan pangobatan anu pangsaéna sareng diwangun ku ngalakukeun lima operasi sakaligus: cangkok lambung, duodenum, peujit, pankréas sareng ati.