Sindrom jalma kaku

Eusina

• Gejala
• Perawatan

Dina sindrom jalma kaku, individu ngagaduhan kaku anu kuat anu tiasa mujudkeun dirina dina saluruh awak atanapi ngan ukur dina suku, contona. Nalika ieu kapangaruhan, jalma éta tiasa leumpang sapertos prajurit sabab anjeunna henteu tiasa mindahkeun otot sareng sendi kalayan hadé.

Ieu mangrupikeun panyakit otoimun anu biasana manifests antara umur 40 sareng 50 taun sareng katelah ogé sindrom Moersch-Woltmann atanapi dina basa Inggris, sindrom Stiff-man. Ngan sakitar 5% kasus kajadian di budak leutik atanapi nonoman.

Sindrom panyawat jalma kaku tiasa diwujudkeun ku 6 cara anu béda:

1. Bentuk klasik dimana ngan ukur mangaruhan wilayah lumbar sareng suku;
2. Wangun varian nalika diwatesan ngan ukur 1 dahan sareng sikep dystonic atanapi mundur;
3. Bentuk langka nalika kaku lumangsung di sakujur awak kusabab encephalomyelitis otoimun parah;
4. Nalika aya gangguan gerak fungsional;
5. Kalayan dystonia sareng parkinsonisme umum sareng
6. Kalayan paraparesis spastic katurunan.

Biasana jalma anu ngalaman sindrom ieu henteu ngan ukur ngagaduhan panyakit ieu, tapi ogé ngagaduhan panyakit otoimun sanés sapertos diabetes tipe 1, panyakit tiroid atanapi vitiligo, contona.

Panyakit ieu tiasa diubaran ku pangubaran anu dituduhkeun ku dokter tapi pangubaranana tiasa nyéépkeun waktos.

Gejala

Gejala sindrom jalma kaku parah sareng diantarana:

• Kekeuhan otot kontinyu anu diwangun ku kontraksi leutik dina otot-otot anu tangtu tanpa jalma éta tiasa ngendalikeun, sareng
• Dicirian kaku dina otot anu tiasa nyababkeun pecah serat otot, dislokasi sareng patah tulang.

Kusabab gejala ieu jalma tiasa ngagaduhan hyperlordosis sareng nyeri dina tulang tonggong, utamina nalika otot tonggong katarajang sareng sering murag sabab anjeunna henteu tiasa gerak sareng nyaimbangkeun leres.

Kaku otot anu sengit biasana timbul saatos setrés salaku padamelan énggal atanapi kedah ngalakukeun padamelan di tempat umum, sareng kaku otot henteu kajantenan nalika bobo sareng cacad dina panangan sareng suku umum sabab ayana spasme ieu, upami panyakit henteu dirawat.

Sanaos kanaékan nada otot di daérah anu kapangaruhan, réleksan urat normal sareng ku alatan éta diagnosis tiasa dilakukeun ku tés getih anu milari antibodi spésifik sareng éléktromiografi. Sinar-X, MRI sareng scan CT ogé kedah dititah ngaluarkeun kamungkinan panyakit sanés.

Perawatan

Perlakuan jalma anu kaku kedah dilakukeun ku panggunaan ubar sapertos baclofen, vektoruronium, immunoglobulin, gabapentin sareng diazepam anu dituduhkeun ku ahli saraf. Kadang-kadang, panginten kedah cicing dina ICU pikeun ngajamin fungsi paru-paru sareng jantung anu leres dina waktos panyawat sareng waktos pangubaran tiasa bénten-bénten tina sababaraha minggu dugi ka bulan.

Transfusi plasma sareng panggunaan anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab) ogé tiasa dituduhkeun sareng gaduh hasil anu saé. Kaseueuran jalma anu didiagnosis ku panyakit ieu diubaran nalika nampi pangobatan.