Kasakit jaringan konéksi campuran

Eusina

• Naon panyakit jaringan konéktif campuran?
• Naon gejalana?
• Naon sababna?
• Naha aya faktor résiko?
• Kumaha cara didiagnosis na?
• Kumaha cara ngubaranana?
• Naon pandanganana?

Naon panyakit jaringan konéktif campuran?

Kasakit jaringan konéktif campuran (MCTD) mangrupikeun gangguan otoimun anu langka. Kadang-kadang disebat panyakit tumpang tindih kusabab seueur gejala na tumpang tindih sareng anu aya gangguan jaringan konéktip anu sanés, sapertos:

• sistemik lupus érythematosus
• scleroderma
• polimyositis

Sababaraha kasus MCTD ogé ngabagi gejala sareng rematik rheumatoid.

Teu aya ubar pikeun MCTD, tapi biasana tiasa diatur ku pangobatan sareng parobihan gaya hirup.

Kusabab panyakit ieu tiasa mangaruhan sagala rupa organ sapertos kulit, otot, sistem pencernaan sareng paru-paru, ogé sendi anjeun, pangobatan ditujukeun pikeun ngatur bidang-bidang utama anu kalibet.

Presentasi klinis tiasa hampang dugi sedeng dugi ka parah, gumantung kana sistem anu kalibet.

Agén lini kahiji sapertos agén anti radang nonsteroidal tiasa dianggo mimitina, tapi sababaraha pasién tiasa meryogikeun pangobatan anu langkung maju kalayan ubar antimalaria hydroxychloroquine (Plaquenil) atanapi agén anu ngarobih panyakit sareng biologis.

Numutkeun ka National Institutes of Health, tingkat salamet 10 taun pikeun jalma anu ngagaduhan MCTD sakitar 80 persén. Éta hartosna 80 persén jalma anu gaduh MCTD masih hirup 10 taun saatos didiagnosa.

Naon gejalana?

Gejala MCTD biasana muncul sacara berturut-turut dina sababaraha taun, henteu sadayana sakaligus.

Ngeunaan 90 persén jalma anu gaduh MCTD gaduh fenomena Raynaud. Ieu mangrupikeun kaayaan anu dicirikeun ku serangan parah tina tiris, ramo beuteung anu janten biru, bodas, atanapi ungu. Kadang-kadang lumangsung sababaraha bulan atanapi taun sateuacan gejala anu sanés.

Gejala tambahan tina MCTD beda-beda ti jalma ka jalma, tapi sababaraha anu paling umum diantarana:

• kacapean
• muriang
• nyeri dina sababaraha sendi
• baruntus
• bareuh dina sendi
• lemah otot
• sénsitip tiis kalayan warna parobahan leungeun sareng suku

Gejala anu sanés tiasa kalebet

• nyeri dada
• peradangan beuteung
• réfluks asam
• gangguan engapan kusabab ningkat tekanan darah dina bayah atanapi peradangan jaringan paru-paru
• cangkéng atanapi cangkéng kulit
• leungeun bareuh

Naon sababna?

Anu nyababkeun pasti tina MCTD henteu dipikaterang. Éta mangrupikeun kalainan otoimun, hartosna éta ngalibatkeun sistem imun anjeun sacara salah nyerang jaringan séhat.

MCTD lumangsung nalika sistem imun anjeun nyerang jaringan konéktip anu nyayogikeun kerangka pikeun organ awak anjeun.

Naha aya faktor résiko?

Sababaraha urang anu gaduh MCTD gaduh riwayat kulawarga, tapi panaliti henteu mendakan hubungan genetik anu jelas.

Numutkeun ka Pusat Émbaran Genetik sareng Langka Kasakit (GARD), awéwé tilu kali langkung dipikaresep tibatan lalaki pikeun ngembangkeun kaayaan. Éta tiasa mogok dina sagala umur, tapi umur has mimiti antara 15 sareng 25 taun.

Kumaha cara didiagnosis na?

MCTD tiasa sesah didiagnosa sabab tiasa nyarupaan sababaraha kaayaan. Éta panginten tiasa ngagaduhan fitur dominan tina scleroderma, lupus, myositis atanapi rematik ritis atanapi gabungan tina gangguan ieu.

Pikeun nyieun diagnosis, dokter anjeun bakal masihan anjeun ujian fisik. Éta ogé bakal naroskeun ka anjeun pikeun sajarah lengkep ngeunaan gejala anjeun. Upami tiasa, simpen log gejala anjeun, perhatoskeun iraha éta kajantenan sareng sabaraha lami aranjeunna tetep. Inpormasi ieu bakal mangpaat pikeun dokter anjeun.

Upami dokter anjeun terang tanda-tanda klinis MCTD, sapertos pembengkakan di sakitar sendi, baruntus, atanapi bukti sénsitip tiis, aranjeunna tiasa mesen tes getih pikeun ngariksa antibodi tinangtu anu pakait sareng MCTD, sapertos anti RNP, ogé ayana tina spidol peradangan.

Éta ogé tiasa mesen tés pikeun milari ayana antibodi langkung caket hubunganana sareng panyakit otoimun sanés pikeun mastikeun diagnosis anu akurat sareng / atanapi mastikeun sindrom tindih.

Kumaha cara ngubaranana?

Pangobatan tiasa ngabantosan ngatur gejala MCTD. Sababaraha urang ngan ukur meryogikeun panyawat panyakitna nalika hurung, tapi anu sanés panginten peryogi pangobatan jangka panjang.

Pangobatan anu dianggo pikeun ngubaran MCTD kalebet:

• Obat anti radang Nonsteroidal (NSAIDs). NSAID anu tiasa dirobih, sapertos ibuprofen (Advil, Motrin) sareng naproxen (Aleve), tiasa ngubaran nyeri sendi sareng peradangan.
• Kortikosteroid. Pangobatan stéroid, sapertos prednisone, tiasa ngubaran peradangan sareng ngabantosan sistem imun anjeun tina nyerang jaringan anu séhat. Kusabab éta tiasa ngahasilkeun seueur efek samping, sapertos tekanan darah tinggi, katarak, ayun-ayunan wanda, sareng paningkatan beurat, aranjeunna biasana dianggo ngan ukur pikeun waktos anu singget pikeun nyingkahan résiko jangka panjang.
• Obat antimalaria. Hydroxychloroquine (Plaquenil) tiasa ngabantosan MCTD hampang sareng sigana ngabantosan nyegah flare-up.
• Pamblokir saluran kalsium. Pangobatan sapertos nifedipine (Procardia) sareng amlodipine (Norvasc) ngabantosan ngatur fenomena Raynaud.
• Imunosuppressants. MCTD parna tiasa meryogikeun perawatan jangka panjang kalayan imunosupresan, nyaéta ubar anu neken sistim imun anjeun. Conto anu umum kalebet azathioprine (Imuran, Azasan) sareng mofetil mycophenolate (CellCept). Obat ieu tiasa diwatesan nalika kakandungan kusabab kamungkinan malformasi janin atanapi karacunan.
• Obat hiperténsi pulmonal. Hiperténsi pulmonal mangrupikeun panyabab utama maot diantara jalma anu ngagaduhan MCTD. Dokter tiasa resep resep ubar sapertos bosentan (Tracleer) atanapi sildenafil (Revatio, Viagra) pikeun ngabantosan hipertensi pulmonal janten parah.

Salaku tambahan pikeun ubar, sababaraha parobahan gaya hirup ogé tiasa ngabantosan:

• Naon pandanganana?

  Sanaos gejala anu kompleks, MCTD tiasa nampilkeun salaku sareng tetep panyakit enteng dugi sedeng.

  Nanging, sababaraha pasién tiasa maju sareng ngembangkeun éksprési panyakit anu langkung serius anu ngalibatkeun organ-organ utama sapertos paru-paru.

  Kaseueuran panyakit jaringan konéktip dianggap panyakit multisistem sareng kedah ditingali sapertos kitu. Mantau organ-organ utama mangrupikeun bagian penting pikeun manajemén médis komprehensif.

  Dina kasus MCTD, tinjauan périodik sistem kedah kalebet gejala sareng tanda anu aya hubunganana sareng:

  • SLE
  • polimyositis
  • scleroderma

  Kusabab MCTD tiasa ngagaduhan ciri panyakit ieu, organ utama sapertos paru-paru, ati, ginjal, sareng uteuk tiasa dilebetkeun.

  Ngobrol dokter anjeun ngeunaan netepkeun pangobatan jangka panjang sareng rencana manajemén anu paling cocog pikeun gejala anjeun.

  Rujukan ka ahli rheumatology panginten tiasa ngabantosan kusabab poténsi pajeulitna panyakit ieu.