Kurangna Faktor VII

Eusina

• Naon kalungguhan faktor VII dina pembekuan getih normal?
• 1. Vasoconstriksi
• 2. Pembentukan colok trombosit
• 3. Pembentukan colokan fibrin
• 4. Pangubaran tatu sareng karuksakan colokan fibrin
• Naon sababna kakurangan faktor VII?
• Naon gejala kakurangan faktor VII?
• Kumaha kakurangan faktor VII didiagnosis?
• Kumaha kakurangan faktor VII?
• Ngadalikeun perdarahan
• Perlakuan kaayaan kaayaan
• Perlakuan pancegahan sateuacan operasi
• Naon pandangan jangka panjang?

Ihtisar

Kakurangan Factor VII nyaéta gangguan pembekuan getih anu nyababkeun perdarahan anu kaleuleusan atanapi berkepanjangan saatos cilaka atanapi operasi. Kalayan kakurangan faktor VII, awak anjeun henteu ngahasilkeun cukup faktor VII, atanapi aya anu ngaganggu faktor VII anjeun, sering kaayaan médis anu sanés.

Factor VII mangrupikeun protéin anu dihasilkeun dina ati anu ngagaduhan peran penting dina ngabantosan getih anjeun pikeun ngabeku. Éta salah sahiji ngeunaan 20 faktor pembekuan anu kalebet dina prosés rumit pembekuan getih. Pikeun ngartos kakurangan faktor VII, éta ngabantosan ngartos peran faktor VII dina pembekuan getih normal.

Naon kalungguhan faktor VII dina pembekuan getih normal?

Prosés pembekuan getih normal lumangsung dina opat tahap:

1. Vasoconstriksi

Nalika pembuluh getih dipotong, pembuluh darah anu rusak langsung nyusut pikeun ngalaunan leungitna getih. Teras, saluran getih anu terluka ngaleupaskeun protéin anu disebat faktor jaringan kana saluran getih. Pelepasan faktor jaringan sapertos telepon SOS, sinyal trombosit getih sareng faktor pembekuan anu sanés pikeun ngalaporkeun ka tempat anu cilaka.

2. Pembentukan colok trombosit

Trombosit dina saluran getih mangrupikeun anu pangpayunna sumping di lokasi anu cilaka. Aranjeunna nempel dina jaringan anu rusak, sareng anu sanésna, ngawangun colok samentawis, lemes dina tatu. Prosés ieu kawanoh salaku hemostasis primér.

3. Pembentukan colokan fibrin

Sakali colokan samentawis parantos aya, faktor pembekuan getih ngalangkungan réaksi ranté kompléks pikeun ngaleupaskeun fibrin, protéin anu tangguh. Fibrin mungkus nyalira dina sareng sakitar pembekuan lemes dugi ka janten gugus fibrin anu tangguh, teu leyur. Gumpalan anyar ieu ngégél saluran getih anu rusak, sareng nyiptakeun panutup pelindung pikeun pertumbuhan jaringan anyar.

4. Pangubaran tatu sareng karuksakan colokan fibrin

Saatos sababaraha dinten, beku fibrin mimiti ngaleutikan, narik ujung tatu babarengan pikeun ngabantosan jaringan anyar dina tatu. Nalika jaringan diwangun deui, gumpalan fibrin leyur sareng nyerep.

Upami faktor VII henteu leres fungsina, atanapi aya sakedik na, beku fibrin anu langkung kuat henteu tiasa ngabentuk leres.

Naon sababna kakurangan faktor VII?

Kakurangan Faktor VII tiasa diturunkeun atanapi kaala. Versi anu diwariskeun rada langka. Kirang langkung ti 200 kasus anu didokumentasikan parantos dilaporkeun. Kadua kolot anjeun kedah nyandak gén supados anjeun katerap.

Kakurangan faktor VII anu dicandak, sabalikna, kajadian saatos lahir. Éta tiasa lumangsung salaku akibat tina pangobatan atanapi panyakit anu ngaganggu faktor VII anjeun. Obat anu tiasa ngarusak atanapi ngirangan fungsi faktor VII kalebet:

• antibiotik
• getih ipis, sapertos warfarin
• sababaraha ubar kanker, sapertos terapi interleukin-2
• Terapi globulin antithymocyte dipaké pikeun ngubaran anémik aplastik

Panyakit sareng kaayaan médis anu tiasa ngaganggu faktor VII kalebet:

• panyakit ati
• myeloma
• sepsis
• anémia aplastik
• kakurangan vitamin K

Naon gejala kakurangan faktor VII?

Gejala beda-beda ti hampang dugi ka parah, gumantung kana tingkatan faktor anu tiasa dianggo VII. Gejala hampang tiasa kalebet:

• bruising sareng jaringan lemes perdarahan
• waktos pendarahan langkung lami tina tatu atanapi ékstraksi gigi
• ngaluarkeun getih dina sendi
• irung irung
• permén karét
• jaman haid beurat

Dina kasus anu langkung parah, gejala tiasa kalebet:

• karuksakan tulang rawan dina sendi tina épisode perdarahan
• ngaluarkeun getih dina peujit, lambung, otot, atanapi sirah
• getihan teuing saatos ngalahirkeun

Kumaha kakurangan faktor VII didiagnosis?

Diagnosis dumasarkeun kana riwayat médis anjeun, riwayat kulawarga ngeunaan masalah perdarahan, sareng tés lab.

Tes laboratorium pikeun kakurangan faktor VII kalebet:

• faktor assays pikeun ngaidentipikasi faktor leungit atanapi kirang ngajalankeun
• faktor VII assay pikeun ngukur sabaraha faktor VII anu anjeun gaduh, sareng kumaha jalanna
• waktos prothrombin (PT) pikeun ngukur fungsi faktor I, II, V, VII, sareng X
• waktos prothrombin parsial (PTT) pikeun ngukur fungsi faktor VIII, IX, XI, XII, sareng von Willebrand faktor
• tés sambetan pikeun nangtoskeun naha sistem imun anjeun nyerang faktor pembekuan anjeun

Kumaha kakurangan faktor VII?

Perlakuan kakurangan faktor VII fokus kana:

• ngadalikeun perdarahan
• ngarengsekeun kaayaan kaayaan
• perlakuan pancegahan sateuacan bedah atanapi prosedur dental

Ngadalikeun perdarahan

Salila episode perdarahan, anjeun tiasa nampi infusions faktor pembekuan getih pikeun ningkatkeun kamampuan pembekuan anjeun. Agén pakean anu biasa dianggo kalebet:

• kompléks prothrombin manusa
• cryoprecipitate
• plasma beku seger
• faktor manusa rekombinan VIIa (NovoSeven)

Perlakuan kaayaan kaayaan

Sakali perdarahan dikendalikeun, kaayaan anu ngarusak produksi VII atanapi fungsina faktor, sapertos pangobatan atanapi panyakit, kedah ditujukeun.

Perlakuan pancegahan sateuacan operasi

Upami anjeun ngarencanakeun operasi, dokter tiasa nulis resep ubar pikeun ngaleutikan résiko perdarahan anu kaleuleuwihi. Semprot nasal Desmopressin sering diresepkeun pikeun ngaleupaskeun sadaya toko anu aya tina faktor VII sateuacan operasi minor. Kanggo operasi anu langkung serius, dokter anjeun tiasa resep resep infussi faktor pembekuan.

Naon pandangan jangka panjang?

Upami anjeun ngagaduhan bentuk kakurangan faktor VII, éta panginten disababkeun ku pangobatan boh kaayaan kaayaan. Sawangan jangka panjang anjeun gumantung kana ngalereskeun masalah anu jantenna kaayaan. Upami anjeun ngagaduhan bentuk kakurangan faktor VII anu langkung parah, anjeun kedah damel caket sareng dokter sareng pusat hemofilia lokal pikeun ngatur résiko perdarahan.