Naon Harepan Kahirupan pikeun ATTR Amyloidosis?

Eusina

• Harepan hirup sareng tingkat salamet
• Faktor anu mangaruhan kamungkinan salamet
• Jinis amyloidosis ATTR
• Familiial ATTR amyloidosis
• Amiloidosis ATTR liar
• Jinis amiloidosis anu sanés
• Pilihan pangobatan
• Candak

Dina amiloidosis, protéin abnormal dina awak ngarobih bentuk sareng gumpalan babarengan janten fibril amiloid. Éta fibril ngawangun dina jaringan sareng organ, anu tiasa ngeureunkeunana damel leres.

ATTR amiloidosis mangrupikeun salah sahiji jinis amiloidosis anu paling umum. Éta kawanoh ogé salaku amyloidosis transthyretin. Éta ngalibatkeun protéin anu katelah transthyretin (TTR), anu dihasilkeun dina ati.

Dina jalma anu ngagaduhan amyloidosis ATTR, TTR ngabentuk gumpalan anu tiasa ngawangun dina saraf, jantung, atanapi bagian awak anu sanés. Ieu tiasa nyababkeun kagagalan organ anu ngancam kahirupan.

Baca deui pikeun diajar kumaha kaayaan ieu tiasa mangaruhan harepan hirup hiji jalma sareng faktor-faktor anu mangaruhan tingkat salamet, sareng inpormasi kasang tukang ngeunaan jinis-jinis amyloidosis ATTR sareng kumaha cara dirawat.

Harepan hirup sareng tingkat salamet

Tingkat harapan hirup sareng tingkat salamet beda-beda dumasar kana jinis amyloidosis ATTR anu dipibanda ku hiji jalma. Dua jinis utama nyaéta familial sareng liar-type.

Rata-rata, jalma anu ngagaduhan amyloidosis ATTR kulawarga hirup salami 7 dugi 12 taun saatos aranjeunna kéngingkeun diagnosis, numutkeun Pusat Informasi Penyakit Genetik sareng Langka.

Hiji panilitian anu diterbitkeun dina jurnal sirkulasi mendakan yén jalma anu gaduh amyloidosis ATTR liar liar hirup rata-rata sakitar 4 taun saatos diagnosis. Tingkat salamet 5 taun diantara pamilon ulikan nyaéta 36 persén.

ATTR amiloidosis sering nyababkeun fibril amiloid ngawangun dina haté. Ieu tiasa nyababkeun wirahma jantung anu teu normal sareng gagal jantung anu ngancam kahirupan.

Teu aya ubar anu dikenal pikeun amyloidosis ATTR. Nanging, diagnosis sareng pangobatan anu mimiti tiasa ngabantosan kamekaran panyakit.

Faktor anu mangaruhan kamungkinan salamet

Sababaraha faktor tiasa mangaruhan tingkat salamet sareng harepan hirup di jalma anu ngagaduhan ATTR amyloidosis, kalebet:

• jinis amyloidosis ATTR anu dipibanda
• organ mana anu kapangaruhan
• nalika gejala aranjeunna dimimitian
• kumaha mimiti aranjeunna mimiti perlakuan
• perlakuan anu aranjeunna nampi
• kaséhatan maranéhanana sakabéh

Langkung seueur panilitian anu diperyogikeun pikeun diajar kumaha pendekatan perlakuan anu béda tiasa mangaruhan tingkat salamet sareng harepan hirup di jalma anu ngagaduhan kaayaan ieu.

Jinis amyloidosis ATTR

Jinis amyloidosis ATTR anu dipibanda ku jalma bakal mangaruhan pandangan jangka panjangna.

Upami anjeun cicing sareng amyloidosis ATTR, tapi anjeun henteu yakin jinisna naon, tanyakeun ka dokter. Dua jinis utama nyaéta familial sareng liar-type.

Jinis amiloidosis anu sanés ogé tiasa ngembangkeun nalika protéin sanés Tump gumpalan kana fibril amiloid.

Familiial ATTR amyloidosis

Familiial ATTR amyloidosis ogé kawanoh salaku amyloidosis ATTR katurunan. Éta disababkeun ku mutasi genetik anu tiasa diturunkeun ti kolot ka budak.

Mutasi genetik ieu nyababkeun TTR kirang stabil tibatan normal. Ieu naékkeun kasempetan yén TTR bakal ngawangun fibril amiloid.

Seueur mutasi genetik anu béda tiasa nyababkeun amyloidosis ATTR kulawarga. Gumantung kana mutasi genetik khusus anu dipibanda ku hiji jalma, kaayaan éta tiasa mangaruhan saraf, jantungna, atanapi duanana.

Gejala amyloidosis ATTR kulawarga dimimitian dina déwasa sareng janten parah antukna.

Amiloidosis ATTR liar

Amiloidosis ATTR tipe liar henteu disababkeun ku mutasi genetik anu dipikaterang. Sabalikna, éta berkembang salaku hasil tina prosés sepuh.

Dina jenis amyloidosis ATTR ieu, TTR janten kirang stabil dina umur sareng mimiti ngawangun fibril amiloid. Éta fibril ilahar disimpen dina haté.

Jinis amyloidosis ATTR ieu biasana mangaruhan lalaki langkung ti yuswa 70 taun.

Jinis amiloidosis anu sanés

Sababaraha jinis amyloidosis sanésna ogé aya, kaasup AL sareng AA amiloidosis. Jenis ieu ngalibatkeun protéin anu béda tibatan ATTR amyloidosis.

AL amiloidosis ogé katelah amiloidosis primér. Éta ngalibatkeun komponén antibodi abnormal, katelah ranté lampu.

Amiloidosis AA disebut ogé amyloidosis sekundér. Éta ngalibatkeun protéin anu katelah sérum amyloid A. Biasana dipicu ku inféksi atanapi panyakit radang, sapertos rematik rheumatoid.

Pilihan pangobatan

Upami anjeun ngagaduhan amyloidosis ATTR, rencana pangobatan anu disarankeun dokter anjeun bakal gumantung kana jinis khusus anu anjeun gaduh, ogé organ anu kapangaruhan sareng gejala anu berkembang.

Gumantung kana diagnosis anjeun, aranjeunna tiasa nulis resep salah sahiji atanapi langkung ieu:

• cangkok ati, anu dipaké pikeun ngubaran sababaraha kasus amyloidosis ATTR kulawarga
• Silencers ATTR, kelas pangobatan anu ngabantosan ngirangan produksi TTR di jalma anu ngagaduhan amyloidosis ATTR kulawarga
• Penstabil ATTR, kelas pangobatan anu tiasa ngabantosan ngeureunkeun TTR tina ngabentuk fibril amiloid di jalma anu ngagaduhan familial atanapi liar tipe ATL amyloidosis

Dokter anjeun ogé tiasa nyarankeun perlakuan sanés pikeun ngabantosan ngatur gejala poténsial sareng komplikasi amyloidosis ATTR.

Salaku conto, perlakuan anu ngadukung ieu tiasa kalebet parobahan diet, diuretik, atanapi operasi pikeun ngabantosan gagal jantung.

Perlakuan anu sanés kanggo amyloidosis ATTR ogé ditalungtik dina uji klinis, kalebet ubar anu tiasa ngabantosan fibril amiloid tina awak.

Candak

Upami anjeun ngagaduhan amyloidosis ATTR, ngobrol sareng dokter pikeun diajar langkung seueur ngeunaan pilihan pangobatan sareng pandangan jangka panjang.

Diagnosis awal sareng pangobatan tiasa ngabantosan ngalambatkeun pangembangan panyakit, ngagentos gejala, sareng ningkatkeun harepan hirup anjeun.

Rencana pangobatan anu disarankeun ku dokter anjeun bakal gumantung kana jinis anu khusus tina gangguan anu anjeun gaduh, ogé organ anu kapangaruhan.

Perlakuan anyar ogé tiasa sayogi dina waktos payun pikeun ngabantosan ningkatkeun tingkat salamet sareng kualitas kahirupan di jalma anu ngagaduhan kaayaan ieu.

Dokter anjeun tiasa ngabantosan anjeun diajar perkawis pamekaran pangobatan terakhir.