Klep pulmonal teu aya

Klep pulmonal anu teu aya mangrupikeun cacat anu jarang di mana klep pulmonal boh leungit atanapi kirang didamel. Getih-goréng oksigén ngalir ngaliwatan klep ieu tina jantung kana paru-paru, dimana éta nyandak oksigén seger. Kaayaan ieu aya saatos lahir (bawaan).

Klep pulmonal anu teu aya lumangsung nalika klep pulmonal henteu ngawangun atanapi berkembang leres nalika orok aya dina rahim indung. Nalika aya, éta sering lumangsung salaku bagian tina kaayaan jantung anu disebut tetralogy of Fallot. Éta aya dina sakitar 3% dugi ka 6% jalma anu ngagaduhan tetralogi Fallot.

Nalika klep pulmonal leungit atanapi henteu jalan saé, getih henteu ngalir éfisién kana bayah pikeun kéngingkeun oksigén cekap.

Dina kaseueuran kasus, aya ogé liang antara ventrikel kénca sareng katuhu jantung (cacad septal ventrikel). Cacad ieu ogé bakal ngakibatkeun getih low-oksigén keur ngompa kaluar kana awak.

Kulit bakal gaduh penampilan biru (sianosis), kusabab getih awak ngandung jumlah oksigén anu handap.

Klep pulmonal anu teu aya ogé ngahasilkeun arteri pulmonal cabang anu ngalegaan (ngalegaan) (arteri anu mawa getih kana paru-paru pikeun nyokot oksigén). Éta tiasa janten ngalegaan sahingga aranjeunna pencét kana tabung anu mawa oksigén kana paru-paru (bronchi). Ieu nyababkeun masalah napas.

Kalemahan jantung anu sanés anu tiasa kajantenan sareng katup pulmonal anu teu aya kalebet:

• Klep tricuspid henteu normal
• Cacad septal atrium
• Ventrikel katuhu outlet dua kali
• Ductus arteriosis
• Cacat bantal endokardial
• Sindrom Marfan
• Tricuspid atresia
• Henteu aya arteri pulmonal kénca

Masalah jantung anu lumangsung sareng klep pulmonal anu teu aya tiasa disababkeun ku cacat dina gén-gén anu tangtu.

Gejala tiasa bénten-bénten gumantung kana cacad sanés anu ngagaduhan orok, tapi tiasa kalebet:

• Pewarnaan biru kana kulit (sianosis)
• Batuk
• Gagal mekar
• Goréng napsu
• Engapan gancang
• Gagal engapan
• Ngageter

Klep pulmonal anu teu aya tiasa didiagnosis sateuacan orok dilahirkeun sareng tés anu ngagunakeun gelombang sora pikeun nyiptakeun gambar jantung (echocardiogram).

Salila ujian, panyawat kasihatan tiasa ngadangu gumulung dina dada orok.

Tés pikeun klep pulmonal anu teu aya kalebet:

• Tés pikeun ngukur aktivitas listrik jantung (electrocardiogram)
• Scan CT haté
• Dada x-ray
• Échocardiogram
• Imaging résonansi magnét (MRI) haté

Orok anu ngagaduhan gejala pernapasan biasana peryogi operasi langsung. Orok tanpa gejala parna paling sering dioperasi dina 3 ka 6 bulan mimiti hirup.

Gumantung kana jinis cacad jantung séjén anu ngagaduhan orok, operasi tiasa ngalibatkeun:

• Nutup liang dina témbok antara kénca sareng katuhu ventrikel jantung (cacad septal ventrikel)
• Nutup pembuluh getih anu ngahubungkeun aorta kana arteri pulmonal (ductus arteriosis)
• Ngagedekeun aliran tina ventricle katuhu kana bayah

Jinis bedah pikeun klep pulmonal anu teu aya diantarana:

• Mindahkeun arteri pulmonal ka payuneun aorta sareng jauh ti jalan napas
• Ngawangun deui témbok arteri dina paru-paru pikeun ngirangan tekanan dina saluran napas (pl pulmonary and réduksi arterioplasty)
• Ngawangun deui pipa angin sareng saluran napas kana bayah
• Ngaganti klep pulmonal abnormal sareng anu dicandak tina jaringan manusa atanapi sato

Orok kalayan gejala pernapasan anu parah panginten kedah kéngingkeun oksigén atanapi disimpen dina mesin pernapasan (ventilator) sateuacan sareng saatos operasi.

Tanpa bedah, kaseueuran murangkalih murangkalih anu komplikasi paru-parna parah bakal maot.

Dina kaseueuran kasus, bedah tiasa ngubaran kaayaan sareng ngagentos gejala. Hasilna sering pisan saé.

Kompléks tiasa kalebet:

• Inféksi otak (bisul)
• Parobihan paru-paru (atelectasis)
• Pneumonia
• Gagal jantung belah katuhu
• Stroke

Nelepon panyadia anjeun upami orok anjeun ngagaduhan gejala klep pulmonal anu teu aya. Upami anjeun ngagaduhan riwayat kulawarga cacat jantung, ngobrol sareng panyadia anjeun sateuacan atanapi nalika kakandungan.

Sanaos teu aya cara pikeun nyegah kaayaan ieu, kulawarga tiasa dievaluasi pikeun nangtoskeun résiko na pikeun cacat bawaan.

Henteu aya sindrom klep pulmonal; Henteu bawaan tina klep pulmonal; Agenesis klep pulmonal; Panyakit jantung sianotik - klep pulmonal; Panyakit jantung bawaan - klep pulmonal; Jantung cacat lahir - klep pulmonal

• Klep pulmonal teu aya
• Cyanotic 'Tet mantra'
• Tetralogi of Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Panyakit jantung bawaan Acyanotic: lesi regurgitant. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Lesi jantung bawaan sianotik: lesi pakait sareng turunna aliran getih pulmonal. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 457.

Scholz T, Reinking JADI. Panyakit jantung bawaan. Di: Gleason CA, Juul SE, eds. Kasakit Avery ngeunaan Bayi Anyar. 10 édisi Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kasakit jantung bawaan dina sawawa sareng murangkalih murangkalih. Di: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Kasakit Jantung Braunwald: Buku téks Kedokteran Kardiovaskular. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.