Bilirubin encephalopathy

Bilirubin encephalopathy mangrupikeun kaayaan neurologis langka anu lumangsung dina sababaraha bayi anu énggal sareng jaundice parah.

Bilirubin encephalopathy (BE) disababkeun ku tingkat bilirubin anu luhur pisan. Bilirubin mangrupikeun pigmén konéng anu diciptakeun nalika awak ngaleungitkeun sél getih beureum anu lami. Tingkat bilirubin anu luhur dina awak tiasa nyababkeun kulit katingali konéng (jaundice).

Upami tingkat bilirubin tinggi pisan atanapi orok gering pisan, zat naékna bakalan kaluar tina getih sareng ngumpulkeun dina jaringan otak upami henteu kabeungkeut kana albumin (protéin) dina getih. Ieu tiasa nyababkeun masalah sapertos karusakan otak sareng rugi dédéngéan. Istilah "kernicterus" nunjukkeun kana noda konéng anu disababkeun ku bilirubin. Ieu katingali dina bagéan otak dina otopsi.

Kaayaan ieu paling sering berkembang dina minggu mimiti kahirupan, tapi tiasa ditingali dugi ka minggu katilu. Sababaraha murangkalih anu énggal kalayan panyakit hemolytic Rh aya résiko anu ageung pikeun penyakit kuning parna anu tiasa nyababkeun kaayaan ieu. Jarang, BE tiasa ngembangkeun orok anu séhat.

Gejala na gumantung kana tahapan BE. Henteu sadaya murangkalih kalayan kernicterus dina pamarikasan mayitagn ngagaduhan gejala anu pasti.

Tahap awal:

• Kuningan parah
• Deudeuh réplika kejutan
• Goréng tuang atanapi nguseup
• Bobo pisan (lemes) sareng nada otot handap (hiponia)

Tahap tengah:

• Ceurik jangkung luhur
• Ngambek
• Bisa dicangking deui ku beuheung hyperextended mundur, nada otot tinggi (hypertonia)
• Goréng dahar

Tahap telat:

• Kagareuwahkeun atanapi koma
• Teu tuangeun
• Ceurik ceurik
• Kakuatan otot, tegesna dibengkokkeun deui ku beuheung hyperextended mundur
• Kejang rebutan

Tés getih bakal nunjukkeun tingkat bilirubin anu luhur (langkung ageung tibatan 20 dugi 25 mg / dL). Nanging, henteu aya hubungan langsung antara tingkat bilirubin sareng tingkat cilaka.

Rentang nilai normal tiasa rada beda-beda di antara laboratorium anu béda. Ngobrol dokter anjeun ngeunaan hartos hasil tés khusus anjeun.

Perlakuan gumantung kana sabaraha umur orokna (dina jam-jam) sareng naha orok ngagaduhan faktor résiko (sapertos prématur). Éta tiasa kalebet:

• Terapi lampu (fototerapi)
• Tukeurkeun transfusi (ngaleupaskeun getih anak sareng ngagentos ku getih donor seger atanapi plasma)

BE mangrupikeun kaayaan anu serius. Seueur murangkalih anu komplikasi sistim saraf tahap akhir maot.

Kompléks tiasa kalebet:

• Karuksakan otak permanén
• Leungiteun nguping
• Pupusna

Kéngingkeun bantosan médis langsung upami orok anjeun ngagaduhan tanda kaayaan ieu.

Ngubaran penyakit kuning atanapi kaayaan anu tiasa nyababkeun éta tiasa ngabantosan nyegah masalah ieu. Orok anu ngagaduhan tanda mimiti jaundice ngagaduhan tingkat bilirubin anu diukur dina 24 jam. Upami tingkat na luhur, orok kedah diayak pikeun panyakit anu ngalibatkeun karusakan sél getih beureum (hemolisis).

Sadaya murangkalih anyar ngagaduhan janjian susulan dina waktos 2 dugi ka 3 dinten saatos angkat ti rumah sakit. Ieu penting pisan pikeun diniam atanapi orok jangka awal (dilahirkeun langkung ti 2 dugi ka 3 minggu sateuacan tanggal tunduk na).

Disfungsi neurologis anu diinduksi ku Bilirubin (BIND); Kernicterus

• Mundur jaundice - nembékeun

• Kernicterus

Hamati AI. Komplikasi neurologis panyakit sistemik: murangkalih. Di: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley urang Neurologi dina Prakték Klinis. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 59.

Hansen TWR. Patofisiologi kernikterus. Di: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fisiologis Fétal sareng Neonatal. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Perawatan penyakit kuning sareng panyakit ati. Di: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff sareng Kedokteran Neonatal-Perinatal Martin. 10 édisi Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 100.

Marcdante kJ, Kliegman RM. Anémia sareng hyperbilirubinemia. Di: Marcdante kJ, Kliegman RM, eds. Nelson Pentingna Pediatrics. Ed 8. Elsevier; 2019: bab 62.