Mucopolysaccharides asam

Mucopolysaccharides asam mangrupakeun tés anu ngukur jumlah mucopolysaccharides dileupaskeun kana cikiih boh dina hiji episode atanapi salami periode 24-jam.

Mucopolysaccharides mangrupikeun ranté panjang molekul gula dina awak. Aranjeunna sering dipendakan dina lendir sareng cairan sakitar sendi.

Pikeun tés 24 jam, anjeun kedah kiih kana kantong atanapi wadah khusus unggal-unggal nganggo kamar mandi. Paling sering, anjeun bakal dibéré dua wadah. Anjeun bakal ngijih langsung kana wadah khusus anu langkung alit teras mindahkeun éta cikiih kana wadah anu sanés anu langkung ageung.

• Dina dinten ka 1, kiih ka jamban nalika hudang énjing.
• Saatos ngompol heula, kiih kana wadah khusus unggal waktos nganggo kamar mandi salami 24 jam ka payun. Mindahkeun cikiih kana wadah anu langkung ageung sareng simpen wadah anu langkung ageung di tempat anu tiis atanapi dina kulkas. Tetep wadah ieu ketang caket.
• Dina dinten ka 2, kiih kana wadah énjing-énjing deui nalika anjeun hudang sareng mindahkeun cikiih ieu kana wadah anu langkung ageung.
• Labél wadah anu langkung ageung sareng nami anjeun, tanggal, waktos réngsé, sareng balikeun deui sakumaha paréntah.

Pikeun murangkalih:

Lereskeun ngumbah daérah anu aya di sekitar uretra (liang dimana cikiih ngalir kaluar). Buka kantong koleksi cikiih (kantong plastik nganggo kertas perekat dina hiji tungtung).

• Pikeun lalaki, tempatkeun sirit dina kantong sareng pasang kertas tékél kana kulit.
• Pikeun bikang, tempatkeun kantong kana dua lipatan kulit dina dua sisi heunceut (labia). Pasang popok dina orok (dina kantong).

Parios orok seringna, sareng gentos kantongna saatos orokna kencing. Kosongkeun cikiih tina kantong kana wadah anu disayogikeun ku panyawat kasihatan anjeun.

Orok anu aktip tiasa mindahkeun kantong, nyababkeun cikiih lebet kana popok. Anjeun panginten peryogi kantong koleksi tambahan.

Upami réngsé, labél wadahna sareng balikeun deui sakumaha anu parantos dicarioskeun.

Teu aya persiapan khusus anu diperyogikeun.

Tés ngan ukur ngompol normal, sareng teu aya rasa teu nyaman.

Tés ieu dilakukeun pikeun ngadiagnosa sakelompok langka tina gangguan genetik anu disebut mucopolysaccharidoses (MPS). Ieu kalebet, Hurler, Scheie, sareng Hurler / Scheie syndromes (MPS I), Hunter sindrom (MPS II), sindrom Sanfilippo (MPS III), Morquio syndrome (MPS IV), sindrom Maroteaux-Lamy (MPS VI), sareng sly Sly (MPS VII).

Kaseueuran waktos, tés ieu dilakukeun dina murangkalih murangkalih anu ngagaduhan gejala atanapi riwayat kulawarga salah sahiji gangguan ieu.

Tingkat normal beda-beda ku umur sareng ti lab ka lab. Ngobrol sareng panyadia anjeun ngeunaan hartos hasil tés khusus anjeun.

Abnormally tingkat luhur tiasa saluyu sareng jinis mucopolysaccharidosis. Tés salajengna diperyogikeun pikeun nangtoskeun jinis spésifik mucopolysaccharidosis.

AMP; Dermatan sulfat - cikiih; Urin héparan sulfat; Urin dermatan sulfat; Heparan sulfat - cikiih

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Gangguan genetik. Di: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins sareng Basis Patologis Cotran Kasakit. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 5.

Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 107.

Turnpenny PD, Ellard S. Kasalahan metabolisme lahir. Di: Turnpenny PD, Ellard S, eds. Unsur Emperor ngeunaan Genetika Médis. 15 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 18.