Gangguan kamekaran dina saluran kelamin bikangna

Gangguan kamekaran saluran réproduktif awéwé nyaéta masalah dina organ réproduktif orok awéwé. Éta lumangsung nalika anjeunna tumuh dina rahim indungna.

Organ réproduktif awéwé kaasup heunceut, ovarium, rahim, sareng serviks.

Orok mimiti ngembangkeun organ réproduktifna antara minggu 4 sareng 5 nalika kakandungan. Ieu teras dugi ka minggu ka-20 kakandungan.

Pangwangunan mangrupikeun prosés anu rumit. Seueur hal anu tiasa mangaruhan prosés ieu. Sakumaha parah masalah orok anjeun gumantung nalika gangguan lumangsung. Sacara umum, upami masalah-masalah kajadian mimiti dina kandungan, pangaruhna bakal langkung nyebar.Masalah ngembangkeun organ réproduktif budak awéwé disababkeun ku:

• Gén rusak atanapi leungit (cacad genetik)
• Pamakéan ubar-ubaran tangtu nalika kakandungan

Sababaraha orok panginten ngagaduhan cacad dina génna anu ngahambat awakna ngahasilkeun énzim anu disebat 21-hidroksilase. Kelenjar adrénal peryogi énzim ieu pikeun nyiptakeun hormon sapertos kortisol sareng aldosteron. Kaayaan ieu disebut hyperplasia adrénal bawaan. Upami murangkalih murangkalih kakurangan énzim ieu, anjeunna bakal lahir sareng rahim, ovarium, sareng tabung fallopian. Nanging, alat kelamin luarna bakal katingali sapertos anu aya dina budak.

Pangobatan anu tangtu anu dikandung ku indung tiasa ngalirkeun kana aliran getih orok sareng ngaganggu perkembangan organ. Salah sahiji ubar anu dikenal pikeun ngalakukeun ieu nyaéta diethylstilbestrol (DES). Panyawat kasehatan sakali nginum obat ieu ka ibu hamil pikeun nyegah kaluron sareng damel mimiti. Nanging, para ilmuwan terang yén budak awéwé orok lahir awéwé anu nginum obat ieu ngagaduhan rahim anu bentukna teu normal. Ubar ogé ningkatkeun kasempetan putri pikeun ngembangkeun bentuk kanker heunceut langka.

Dina sababaraha kasus, gangguan pamekaran tiasa ditingali pas orok ngalahir. Éta tiasa nyababkeun kaayaan anu ngancam kahirupan dina bayi. Dina waktos anu sanés, kondisina henteu didiagnosa dugi budak awéwéna langkung sepuh.

Saluran réproduktif mekarkeun caket kana saluran kemih sareng ginjal. Ogé ngembangkeun dina waktos anu sareng sababaraha organ anu sanés. Hasilna, masalah pamekaran dina saluran réproduktif awéwé kadang-kadang lumangsung sareng masalah di daérah sanés. Daérah ieu tiasa kalebet saluran kemih, ginjal, peujit, sareng tulang tonggong handap.

Gangguan kamekaran saluran réproduktif awéwé diantarana:

• Intersék
• Alat kelamin ambigu

Gangguan kekembangan anu sanés dina saluran réproduktif awéwé diantarana:

• Abnormalitas cloacal: cloaca mangrupikeun struktur sapertos tabung. Dina tahap awal pamekaran, saluran kemih, rektum, sareng heunceut sadayana kosong kana tabung tunggal ieu. Teras, 3 daérah éta misah sareng gaduh bukaan nyalira. Upami kloaka tetep sakumaha orok awéwé dina rahim, sadaya bukaanna henteu wujud sareng misah. Salaku conto, orok tiasa dilahirkeun kalayan ngan ukur hiji lawang dina handapeun awak caket daerah rektor. Urin sareng tai moal tiasa kaluar tina awak. Ieu tiasa nyababkeun beuteung beuteung. Sababaraha kaabetan cloacal tiasa nyababkeun murangkalih orok katingalna siga sirit. Cacad kalahiran ieu jarang.
• Masalah kelamin éksternal: Masalah pangembangan tiasa nyababkeun klitoris ngabareuhan atanapi labia fusi. Labia fusion mangrupikeun kaayaan dimana lipatan jaringan di sekitar lawang heunceut ngagabung. Kaseueuran masalah kelamin luar aya hubunganana sareng intersex sareng alat kelamin ambigu.
• Hymen Imperforate: selaput dara mangrupakeun jaringan ipis anu sabagian nutupan bubuka heunceut. Selaput dara imperforate lengkep ngahalangan lawang heunceut. Ieu sering ngakibatkeun ngabareuhan heunceut anu nyeri. Kadang-kadang, selaput dara ngan ukur liang leutikna atanapi leutik. Masalah ieu panginten moal dipendakan dugi ka baligh. Sababaraha orok awéwé dilahirkeun tanpa selaput dara. Ieu henteu dianggap henteu normal.
• Masalah ovarium: Budak orok panginten ngagaduhan ovarium tambahan, jaringan tambahan anu napel dina ovarium, atanapi struktur anu disebut ovotestes anu ngagaduhan jaringan jalu sareng bikang.
• Masalah rahim sareng cervix: Budak orok tiasa dilahirkeun ku rahim tambahan sareng rahim, rahim satengah ngawangun, atanapi sumbatan rahim. Biasana, budak awéwé dilahirkeun sareng satengah rahim sareng hiji satengah heunceut kaleungitan ginjal dina sisi awak anu sami. Langkung ilahar, rahim tiasa ngawangun sareng "témbok" sentral atanapi septum dina bagian luhur rahim. Varian tina cacad ieu lumangsung nalika pasién dilahirkeun ku serviks tunggal tapi dua uteri. Uteri luhur sakapeung teu komunikasi sareng serviks. Ieu ngakibatkeun ngabareuhan sareng nyeri. Sadaya kaabadian rahim tiasa dikaitkeun sareng masalah kasuburan.
• Masalah heunceut: Budak orok tiasa dilahirkeun tanpa heunceut atanapi dibukaan heunceut ku lapisan sél anu langkung luhur dina heunceut tibatan dimana selaput dara. Heunceut leungit paling sering alatan sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Dina sindrom ieu, orok kaleungitan bagian atanapi sadaya organ réproduktif internal (rahim, cervix, sareng tuba fallopian). Abnormalitas sanésna kalebet gaduh 2 heunceut atanapi heunceut anu kabuka kana saluran kemih. Sababaraha budak awéwé tiasa ngagaduhan rahim anu bentukna haté atanapi rahim anu témbok dina tengah rongga.

Gejala bénten-bénten sesuai sareng masalah anu khusus. Éta tiasa kalebet:

• Dodo teu tumuh
• Teu tiasa ngosongkeun kandung kemih
• Lumpuk di daérah lambung, biasana kusabab getih atanapi lendir anu teu tiasa ngalir kaluar
• Aliran haid anu lumangsung sanaos nganggo tampon (tanda heunceut kadua)
• Kram bulanan atanapi nyeri, tanpa haid
• Teu aya haid (amenorrhea)
• Nyeri ku séks
• Guguritan anu lami atanapi kalahiran prématur (panginten janten sabab rahim anu henteu normal)

Panyadia tiasa nyatet tanda-tanda gangguan pamekaran langsung. Tanda sapertos kitu tiasa kalebet:

• Heunceut henteu normal
• Sacara serviks anu henteu normal atanapi leungit
• Kandung kemih dina luar awak
• Alat kelamin anu sesah diidentifikasi minangka budak awéwé atanapi budak lalaki (aurat ambigu)
• Labia anu nyangkut atanapi ukuranana henteu umum
• Henteu aya bukaan di daérah kelamin atanapi bukaan sékal tunggal
• Klitoris ngabareuhan

Daérah beuteung tiasa ngabareuhan atanapi gumpalan dina palangkangan atanapi beuteung tiasa karaos. Panyadia tiasa perhatoskeun rahim henteu raoseun normal.

Tés tiasa kalebet:

• Endoskopi beuteung
• Karyotyping (tés genetik)
• Tingkat hormon, khususna téstostéron sareng kortisol
• Ultrasound atanapi MRI daérah panggul
• Urin sareng éléktrolit sérum

Dokter sering nyarankeun operasi pikeun budak awéwé anu ngagaduhan masalah perkembangan organ réproduktif internal. Salaku conto, heunceut anu diblokir paling sering dilereskeun ku operasi.

Upami orok awéwé leungiteun heunceut, panyadia tiasa nulis resep dilator nalika murangkalih parantos déwasa. Dilator nyaéta alat anu ngabantosan manjangan atanapi ngalegaan daérah anu kuduna ayana heunceut. Prosés ieu peryogi 4 dugi 6 bulan. Bedah ogé tiasa dilakukeun pikeun nyiptakeun heunceut anu énggal. Bedah kedah dilakukeun nalika awéwé ngora sanggup ngagunakeun dilator pikeun ngajaga heunceut anyar.

Hasil anu saé parantos dilaporkeun kalayan metode pembedahan sareng nonsurgical.

Perlakuan abnormalitas cloacal biasana ngalibatkeun sababaraha operasi kompléks. Operasi ieu ngalereskeun masalah sareng réktum, heunceut, sareng saluran kemih.

Upami cacad kalahiran nyababkeun komplikasi fatal, operasi anu munggaran dilakukeun henteu lami saatos kalahiran. Operasi pikeun gangguan réproduktif pangembangan anu sanés tiasa ogé dilakukeun nalika orok orok. Sababaraha operasi tiasa ditunda dugi ka anak langkung sepuh.

Deteksi mimiti penting, khusus dina kasus kelamin ambigu. Panyadia kedah parios sacara saksama sateuacan mutuskeun yén murangkalih lalaki atanapi awéwé. Ieu disebut ogé namina génder. Perlakuan kedah kalebet konsultasi pikeun kolot. Budak ogé bakal butuh konseling nalika aranjeunna langkung sepuh.

Sumberdaya ieu tiasa nyayogikeun langkung seueur inpormasi ngeunaan gangguan pamekaran anu béda:

• Yayasan CARES - www.caresfoundation.org
• DES Action USA - www.desaction.org
• Intersex Society of North America - www.isna.org

Abnormalitas cloacal tiasa nyababkeun komplikasi fatal nalika lahir.

Poténsi komplikasi tiasa janten berkembang upami diagnosis didamel telat atanapi lepat. Barudak sareng alat kelamin ambigu anu ditugaskeun hiji jenis kelamin tiasa engké dipendakan ngagaduhan organ internal anu patali sareng jinis anu sabalikna ti tempat aranjeunna digedékeun. Ieu tiasa nyababkeun marabahaya psikologis parna.

Masalah anu teu didiagnosis dina saluran réproduktif budak awéwé tiasa nyababkeun kasuburan sareng kasusah séks.

Komplikasi anu sanés anu lumangsung engké di kahirupan diantarana:

• Endometriosis
• Badé kuli teuing (pangiriman prématur)
• Gumpalan beuteung anu nyeri meryogikeun operasi
• Guguritan diulang

Telepon panyadia anjeun upami putri anjeun ngagaduhan:

• Aurat-katingali aurat
• Sipat lalaki
• Nyeri pelvic bulanan sareng kram, tapi henteu haid
• Henteu ngamimitian haid ku umur 16 taun
• Henteu aya pamekaran payudara nalika pubertas
• Henteu aya rambut buuk nalika buuk
• Gumpalan henteu biasa dina beuteung atanapi palangkangan

Awéwé hamil henteu kedah nyandak zat anu ngandung hormon jalu. Aranjeunna kedah parios sareng panyadia sateuacan nyandak jinis ubar atanapi suplemén.

Sanajan indungna ngalakukeun sagala usaha pikeun mastikeun kakandungan anu séhat, masalah pamekaran dina orok masih kénéh lumangsung.

Cacat bawaan - heunceut, ovarium, rahim, sareng serviks; Cacad kalahiran - heunceut, ovarium, rahim, sareng serviks; Gangguan kamekaran saluran réproduktif awéwé

• Gangguan ngembangkeun heunceut sareng vulva
• Anomali uterus bawaan

Intan DA, Yu RN. Gangguan pamekaran séks: étiologi, évaluasi, sareng manajemén médis. Di: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 150.

Eskew AM, Merritt DF. Anomali Vulvovaginal na mullerian. Di: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 569.

Kaefer M. Manajemén kaabngan kelamin di mojang. Di: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 149.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Abnormalitas bawaan tina saluran réproduktif awéwé: anomali tina heunceut, serviks, rahim, sareng adnexa. Di: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Gynecology komprehensif. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 11.