Kasakit Hirschsprung

Panyakit Hirschsprung mangrupikeun sumbatan tina peujit ageung. Éta lumangsung kusabab gerakan otot anu lemah dina usus. Mangrupikeun kaayaan bawaan, anu hartosna ayana ti saprak lahir.

Kontraksi otot dina peujit ngabantosan katuangan anu dicerna sareng cairan ngalangkungan peujit. Ieu disebut peristalsis. Saraf antara lapisan otot memicu kontraksi.

Dina panyakit Hirschsprung, saraf leungit tina bagian tina usus. Wewengkon tanpa saraf ieu moal tiasa nyorong material ngalangkungan. Ieu nyababkeun sumbatan. Eusi peujit ngawangun di tukang sumbatan. Usus na beuteung ngabareuhan hasilna.

Kasakit Hirschsprung nyababkeun sakitar 25% tina sadayana panyawat peujit énggal. Éta lumangsung 5 kali langkung sering di lalaki tibatan awéwé. Panyakit Hirschsprung sakapeung aya hubunganana sareng kaayaan warisan atanapi bawaan anu sanés, sapertos sindrom Down.

Gejala anu tiasa aya dina bayi sareng murangkalih kalebet:

• Kasusah ku gerakan usus
• Gagal lulus meconium teu lami saatos kalahiran
• Gagal ngaluarkeun tai heula dina 24 dugi 48 jam saatos kalahiran
• Bangku jarang tapi ngabeledug
• Jaundice
• Goréng dahar
• Ngalangkungan beurat awak
• Muntah
• Diaré cai (dina orok)

Gejala pikeun barudak anu langkung sepuh:

• Sembelit anu laun-laun janten parah
• Dampak tinu
• Gizi kurang
• Tumuh lalaunan
• Beuteung bareuh

Kasus anu langkung ringan henteu tiasa didiagnosis dugi orokna langkung sepuh.

Salami ujian fisik, panyawat kasehatan panginten tiasa ngaraos puteran peujit dina beuteung anu ngabareuhan. Ujian rektum tiasa ngungkabkeun nada otot ketat dina otot rektum.

Tés anu dianggo pikeun ngabantosan diagnosis panyakit Hirschsprung tiasa kalebet:

• Sinar x beuteung
• Manometri anal (balon diembung dina réktum pikeun ngukur tekanan di daérah)
• Enema Barium
• Biopsi rektor

Prosedur anu disebut irigasi séral sélulér ngabantuan ngagentos tekanan dina (ngadekom) usus.

Bagéan anu teu normal tina usus besar kedah dibawa kaluar nganggo operasi. Paling umum, bagian réktum sareng abnormal tina titik éta dileungitkeun. Bagéan anu séhat tina kolon teras ditarik ka handap teras napel kana dubur.

Kadang-kadang ieu tiasa dilakukeun dina hiji operasi. Nanging, éta sering dilakukeun dina dua bagian. Kolostomi dilakukeun heula. Bagéan anu sanés tina prosedur dilakukeun engké dina taun mimiti umur budak.

Gejala ningkatkeun atanapi ngaleungit dina kaseueuran murangkalih saatos operasi. Sajumlah leutik barudak tiasa kabebeng atanapi masalah ngadalikeun tinja (inkontinensitas tinja). Barudak anu diubaran langkung tiheula atanapi anu ngagaduhan bagean anu langkung pondok tina bowel kalebet hasilna langkung saé.

Kompléks tiasa kalebet:

• Peradangan sareng inféksi peujit (enterocolitis) tiasa lumangsung sateuacan operasi, sareng kadang salami 1 dugi ka 2 taun saterasna. Gejala na parah, diantarana beuteung beuteung, bau seungit seungit, leuleus, sareng tuangeun anu kirang.
• Perforasi atanapi peupeus peujit.
• Sindrom bowel pondok, kaayaan anu tiasa nyababkeun kurang gizi sareng déhidrasi.

Telepon panyadia anak anjeun upami:

• Anak anjeun ngalaman gejala panyakit Hirschsprung
• Anak anjeun ngagaduhan nyeri beuteung atanapi gejala anyar sanés saatos dirawat ku kaayaan ieu

Megacolon bawaan

Bass LM, Wershil BK. Anatomi, histologi, embriologi, sareng anomali pamekaran peujit alit sareng ageung. Di: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger sareng Fordtran's Gastrointestinal sareng Panyakit Ati: Pathophysiology / Diagnosis / Management. 10 édisi Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Gangguan motilitas sareng panyakit Hirschsprung. Di: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Buku Teks Nelson ngeunaan Pediatrics. Edisi 21 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 358.