Tricuspid atresia

Tricuspid atresia mangrupikeun jenis panyakit jantung anu aya saatos lahir (panyakit jantung bawaan), dimana klep jantung tricuspid leungit atanapi sacara normal dikembangkeun. Anu cacad ngahalangan aliran getih tina atrium katuhu kana véntrikel katuhu. Cacat haté atanapi kapal sanésna biasana aya dina waktos anu sami.

Tricuspid atresia mangrupikeun panyakit jantung bawaan anu teu umum. Éta mangaruhan sakitar 5 dina unggal 100.000 kalahiran hirup. Hiji ti lima urang anu ngagaduhan kaayaan kieu ogé bakal ngagaduhan masalah jantung anu sanés.

Normalna, getih ngalir tina awak kana atrium katuhu, teras ngalangkungan klep tricuspid ka ventricle katuhu sareng kana paru-paru. Upami klep tricuspid henteu kabuka, getih moal tiasa ngalir tina atrium katuhu kana ventricle katuhu. Kusabab masalah sareng klep tricuspid, getih pamustunganana henteu tiasa lebet kana bayah. Ieu dimana kedahna nyandak oksigén (janten teroksigén).

Sabalikna, getih ngaliwat liang antara atrium katuhu sareng kénca. Dina atrium kénca, éta dicampur sareng getih anu seueur oksigén anu balik tina bayah. Campuran getih anu euyeub oksigén sareng goréng oksigén ieu teras dipompa kana awak tina ventrikel kénca. Ieu nyababkeun tingkat oksigén dina getih janten langkung handap tina normal.

Dina jalma anu atresia tricuspid, bayah nampi getih boh ngalangkungan liang di antara ventrikel katuhu sareng kénca (didadarkeun di luhur), atanapi ngalaksanakeun pangropéa tina kapal fétus anu disebat ductus arteriosus. Ductus arteriosus nyambungkeun arteri pulmonal (arteri kana paru-paru) kana aorta (arteri utama kana awak). Éta aya nalika orok lahir, tapi biasana ditutup nyalira teu lami saatos ngalahirkeun.

Gejala kaasup:

• Warna Bluish kana kulit (sianosis) kusabab tingkat oksigén anu handap dina getih
• Engapan gancang
• Kacapean
• Tumuwuhna goréng
• Rénghap napas

Kaayaan ieu tiasa dipendakan nalika pencitraan ultrasound prenatal rutin atanapi nalika orok diperiksa saatos kalahiran. Kulit Bluish aya saatos lahir. A murmur haté sering aya dina kalahiran sareng tiasa ningkat dina sababaraha bulan.

Tés tiasa kalebet hal-hal ieu:

• ECG
• Échocardiogram
• Dada x-ray
• Kateterisasi jantung
• MRI tina haté
• CT scan haté

Sakali diagnosis didamel, orok bakal sering nampi kana unit perawatan intensif neonatal (NICU). Pangobatan anu disebut prostaglandin E1 tiasa dianggo pikeun ngajaga duktus arteriosis kabuka sahingga getih tiasa medar ka paru-paru.

Sacara umum, pasién anu ngagaduhan kaayaan sapertos kieu peryogi operasi. Upami jantung henteu tiasa ngompa cekap getih ka paru-paru sareng sésa awak, operasi anu pangpayunna sering dilakukeun dina sababaraha dinten mimiti kahirupan. Dina prosedur ieu, shunt artifisial dilebetkeun supados getih ngalir kana bayah. Dina sababaraha kasus, operasi munggaran ieu henteu diperyogikeun.

Saatos éta, orok mulih di kaseueuran kasus. Barudak kedah nginum salah sahiji atanapi langkung ubar sadidinten sareng dituturkeun raket ku ahli kardiologi murangkalih. Dokter ieu bakal mutuskeun iraha tahap kadua operasi kedah dilakukeun.

Tahap operasi salajengna disebat prosedur Glenn shunt atanapi hemi-Fontan. Prosedur ieu ngahubungkeun satengah tina urat anu mawa getih goréng-oksigén tina satengah luhur awak langsung kana arteri pulmonal. Bedah paling sering dilakukeun nalika budak umur antara 4 dugi 6 bulan.

Salila tahap I sareng II, murangkalih masih katingali biru (sianotik).

Tahap III, léngkah pamungkas, disebat prosedur Fontan. Sésa urat anu mawa getih goréng-oksigén tina awak nyambung langsung kana arteri pulmonal anu ngarah kana paru-paru. Véntrikel kénca ayeuna ngan ukur kedah ngompa kana awak, sanés bayah. Operasi ieu biasana dilakukeun nalika murangkalih umur 18 bulan dugi ka 3 taun. Saatos léngkah akhir ieu, kulit orok henteu biru deui.

Dina kaseueuran kasus, bedah bakal ningkatkeun kaayaan.

Kompléks tiasa kalebet:

• Irama jantung henteu teratur, gancang (arrhythmia)
• Diare kronis (tina panyakit anu disebut enteropathy-leungitna protéin)
• Gagal haté
• Cairan dina beuteung (asites) sareng paru-paru (pleura effusion)
• Sumbatan tina ponggawa jijieunan
• Stroke sareng komplikasi sistim saraf séjén
• Paeh ngadadak

Hubungi panyawat kasihatan anjeun langsung upami murangkalih anjeun ngagaduhan:

• Parobihan anyar dina pola pernapasan
• Masalah tuangeun
• Kulit anu janten biru

Teu aya cara anu dikenal pikeun nyegah atresia tricuspid.

Tri atresia; Gangguan klep - atresia tricuspid; Jantung bawaan - tricuspid atresia; Panyakit jantung sianotik - atresia tricuspid

• Haté - bagian ngaliwatan tengah
• Tricuspid atresia

Fraser CD, Kane LC. Panyakit jantung bawaan. Di: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Téks Bedah. 20 édisi Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kasakit jantung bawaan dina sawawa sareng murangkalih murangkalih. Di: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Kasakit Jantung Braunwald: Buku téks Kedokteran Kardiovaskular. Ed 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.